Pathophysiology · P-2-7
肝疾患 症例4
Liver disease, Case 4
症例提示
52歳女性（他に大きな既往なし）。3週間持続する右季肋部right hypochondrium右季肋部（right hypochondrium）right hypochondrium（右季肋部）の疝痛様痛を主訴chief complaint主訴（chief complaint）chief complaint（主訴）に受診。胆汁性嘔吐と黄疸を伴う。輸血歴はないが、性的パートナーsexual partner性的パートナー（sexual partner）sexual partner（性的パートナー）の変更が多い。飲酒は機会飲酒casual機会飲酒（casual）casual（機会飲酒）（週1〜2本のビール）で、3年間の静注薬物使用IV drug use静注薬物使用（IV drug use）IV drug use（静注薬物使用）歴があり、これまでに複数回リハビリテーションを受けている。
身体診察physical examination身体診察（physical examination）physical examination（身体診察）:
- 身長: 174 cm
- 体重: 63 kg
- 強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜）黄染icteric discoloration (yellowing)黄染（icteric discoloration (yellowing)）icteric discoloration (yellowing)（黄染）
- 右下腹部right lower quadrant右下腹部（right lower quadrant）right lower quadrant（右下腹部）に圧痛あり。抵抗や筋性防御guarding (muscular defense)筋性防御（guarding (muscular defense)）guarding (muscular defense)（筋性防御）はなく、肝は触知しない。
検査結果:
- 総bilirubin: 270.18 µmol/L
- direct bilirubin: 205 µmol/L
- ALT: 1316 U/L
- AST: 2749 U/L
- PTT: 15.9 s
- INR: 1.49
- ferritin: 5351 pm/L (33.7-449.4 pmol/L)
- transferrin saturation: 88%（14%-50%）
- Fe2+: 211 μg/dL (50-150 μg/dL)
- acetaminophen: 陰性
- 3週間前に実施したHAV, HBV, HCV, HIV検査はすべて陰性
腹部超音波: 胆嚢炎はなく、cholestasisを認める。
自己免疫パネルは陰性。HAV, HBV, HCV抗体検査を再検したところ、HCV感染が確認され、ウイルス量 20 739 524 IU/mL、遺伝子型 1であった。
肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）: 高度の活動性慢性肝炎chronic hepatitis慢性肝炎（chronic hepatitis）chronic hepatitis（慢性肝炎）。肝細胞の風船様変性ballooning degeneration風船様変性（ballooning degeneration）ballooning degeneration（風船様変性）と硝子様変性を認める。Kupffer細胞の目立つ増加とCouncilman小体を認め、鉄沈着はない。
主要所見と解釈
| 引用 / 値 | 解釈 |
|---|---|
| “3年間の静注薬物使用IV drug use静注薬物使用（IV drug use）IV drug use（静注薬物使用）”、“パートナー変更が多い” | 血液媒介・性的曝露があり、血液媒介性ウイルス肝炎の高リスク |
| ALT 1316、AST 2749 U/L | 極めて高いトランスアミナーゼtransaminasesトランスアミナーゼ（transaminases）transaminases（トランスアミナーゼ）で、重度急性肝細胞障害hepatocellular injury肝細胞障害（hepatocellular injury）hepatocellular injury（肝細胞障害）を示唆 |
| “HCV感染確定: ウイルス量 20 739 524 IU/mL、遺伝子型 1” | 原因としてC型肝炎を確定 |
| 総bilirubin 270、direct 205 µmol/L、INR 1.49 | 抱合高bilirubin血症 + 早期凝固障害coagulopathy凝固障害（coagulopathy）coagulopathy（凝固障害）で、肝機能障害liver dysfunction肝機能障害（liver dysfunction）liver dysfunction（肝機能障害）が有意 |
| ferritin 5351、transferrin saturation 88%、Fe高値、ただし生検で鉄沈着なし | 鉄指標上昇は炎症急性期反応Acute phase reaction, APR急性期反応（Acute phase reaction, APR）Acute phase reaction, APR（急性期反応）であり、血色素症hemochromatosis血色素症（hemochromatosis）hemochromatosis（血色素症）ではない（組織鉄沈着なし） |
| acetaminophen陰性、自己免疫陰性、初回ウイルス検査陰性 | paracetamol中毒・自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎）を除外。初期陰性はウィンドウ期window periodウィンドウ期（window period）window period（ウィンドウ期）で説明可能 |
| 生検: “風船様変性ballooning degeneration風船様変性（ballooning degeneration）ballooning degeneration（風船様変性）、硝子様変性、Kupffer細胞、Councilman小体” | 肝細胞アポトーシス（Councilman小体）とマクロファージ活性化を伴う活動性ウイルス肝炎 |
要点整理
- 診断: C型ウイルス肝炎（高ウイルス量high viral load高ウイルス量（high viral load）high viral load（高ウイルス量）、遺伝子型 1で確定）による重症活動性肝炎。
- 障害パターン: 著明な肝細胞障害hepatocellular injury肝細胞障害（hepatocellular injury）hepatocellular injury（肝細胞障害）（ALT/AST高値）に抱合高bilirubin血症と凝固障害coagulopathy凝固障害（coagulopathy）coagulopathy（凝固障害）を伴う。
- 重要な落とし穴: ferritin/transferrin saturation高値は鉄過剰を示唆しうるが、生検で鉄沈着がないため急性期反応Acute phase reaction, APR急性期反応（Acute phase reaction, APR）Acute phase reaction, APR（急性期反応）であり、遺伝性血色素症hemochromatosis血色素症（hemochromatosis）hemochromatosis（血色素症）ではない。
- 危険因子: 静注薬物使用IV drug use静注薬物使用（IV drug use）IV drug use（静注薬物使用）と複数性的パートナーsexual partner性的パートナー（sexual partner）sexual partner（性的パートナー）（血液媒介感染リスク）。
- 除外根拠: paracetamol陰性と自己免疫陰性で主要代替診断alternative diagnosis代替診断（alternative diagnosis）alternative diagnosis（代替診断）を否定。初期血清陰性はウィンドウ期window periodウィンドウ期（window period）window period（ウィンドウ期）で説明可能。