Pathophysiology · P-2-9

腰疾患症例1

Kidney disease, Case 1

前提：病態: 全身性エリテマトーデス・全身性硬化症・シェーグレン症候群慢性腎不全の原因と定義

症例提示

主訴chief complaint主訴（chief complaint）chief complaint（主訴）:

20歳女性
この1か月: 倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、頭痛
下肢浮腫（約6か月）
脱毛alopecia脱毛（alopecia）alopecia（脱毛）
関節痛

症状・身体所見:

血圧: 150/90 mmHg
顔面: 蝶形紅斑butterfly-shaped rash/erythema蝶形紅斑（butterfly-shaped rash/erythema）butterfly-shaped rash/erythema（蝶形紅斑）

検査（血液）:

Haemoglobin (Hb): 80 g/L（低値）
Haematocrit (HTK): 24%（低値）
MCV: 85 fL
白血球数white blood cell count白血球数（white blood cell count）white blood cell count（白血球数） (WBC): 12 × 10⁹/L（高値）
Thrombocytes (PLT): 172 × 10⁹/L
Sodium (Na⁺): 136 mmol/L
Potassium (K⁺): 4.2 mmol/L
尿素: 26.4 mmol/L（高値）
クレアチニン: 176 μmol/L（高値）
血糖: 4.8 mmol/L
Albumin: 19 g/L（低値）
赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈） (ESR): 70 mm/h（高値）
eGFR (CKD-EPI): 35.2 mL/min/1.73m²

検査（尿）— 試験紙:

ビリルビン: neg
ウロビリノーゲンurobilinogenウロビリノーゲン（urobilinogen）urobilinogen（ウロビリノーゲン）: 0.2 mg/dL
ケトン: neg
Vitamin C: neg
血糖: 28 mg/dL
蛋白: 500 mg/dL
RBC: 300 RBCs/uL
pH: 7.5
亜硝酸nitrite亜硝酸（nitrite）nitrite（亜硝酸）塩: neg
白血球 (LEU): 25 WBCs/uL
比重: 1.001
混濁opacity (turbidity)混濁（opacity (turbidity)）opacity (turbidity)（混濁）度: 混濁opacity (turbidity)混濁（opacity (turbidity)）opacity (turbidity)（混濁）
色調: 赤褐色

尿沈渣:

赤血球 (RBC): 1564 /uL
白血球 (WBC): 54.1 /uL
結晶: 2.6
硝子円柱hyaline cast硝子円柱（hyaline cast）hyaline cast（硝子円柱）: 1.8
病的円柱pathological cast病的円柱（pathological cast）pathological cast（病的円柱）: 2.6
非上皮細胞: 3.1
上皮細胞: 4
細菌: 72.6
粘液: 81.8

血液 — 自己免疫/自己抗体パネル:

抗核抗体ANA抗核抗体（ANA）ANA（抗核抗体）titer: 1:2560
Anti-dsDNA抗体titer: >1000 IU/mL
Anti-Smith (Sm) antibody: 142 units
Anti-ribonucleoprotein (RNP) antibody: 114 units
SS-A: 121 units
SS-B: 39 units
Complement C3: 36 mg/dL（低値）
Complement C4: 6 mg/dL（低値）

病理: IgG免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）（免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光））施行。

電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡）（EM）: 糸球体基底膜GBM糸球体基底膜（GBM）GBM（糸球体基底膜）に沿って電子密度electron density電子密度（electron density）electron density（電子密度）の高い（免疫複合体）沈着を認める。

主要所見と解釈

引用 / 値	解釈
“蝶形紅斑malar rash蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑）”、脱毛、関節痛	全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）（SLE）に典型的な多臓器症状
ANA 1:2560、anti-dsDNA > 1000、anti-Sm陽性、C3 36・C4 6（低値）	補体消費を伴う活動性免疫複合体病変で、ループス血清学として高特異度
蛋白 500 mg/dL、albumin 19 g/L（低値）、顔面/下肢浮腫	大量蛋白尿 + 低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）で、nephrotic-rangeの糸球体障害glomerular injury糸球体障害（glomerular injury）glomerular injury（糸球体障害）を示唆
尿RBC 1564/µL、赤褐色混濁尿cloudy urine混濁尿（cloudy urine）cloudy urine（混濁尿）、“病的円柱pathological cast病的円柱（pathological cast）pathological cast（病的円柱）”	円柱を伴う糸球体性血尿glomerular hematuria糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿）で、活動性腎炎性過程を示す
尿素 26.4、クレアチニン 176 µmol/L、eGFR 35	腎機能障害renal impairment腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害）は有意で、腎不全域
EM: “GBM沿いの免疫複合体沈着”、IgG 免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）	免疫複合体型immune complex-mediated (type III)免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)）immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型）糸球体腎炎で、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）を確証
Hb 80 g/L、ESR 70 mm/h、WBC 12	慢性炎症に伴う貧血anemia of chronic disease慢性炎症に伴う貧血（anemia of chronic disease）anemia of chronic disease（慢性炎症に伴う貧血）と高炎症状態

要点整理

診断: ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）（SLEに伴う糸球体腎炎）。
病像の特徴: 腎炎性所見（血尿、円柱、高血圧、腎機能障害renal impairment腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害））とnephrotic所見（大量蛋白尿、低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）、浮腫）が併存。
血清学: ANA、anti-dsDNA、anti-Sm陽性に加え、C3/C4低下が診断の鍵。
病態生理: 循環免疫複合体circulating immune complex循環免疫複合体（circulating immune complex）circulating immune complex（循環免疫複合体）がGBMに沈着 → 補体活性化complement activation補体活性化（complement activation）complement activation（補体活性化） → 炎症と糸球体障害glomerular injury糸球体障害（glomerular injury）glomerular injury（糸球体障害）。
患者背景: 若年女性であり、SLEの典型的層に一致。