Imaging findings · Published
顎骨角化嚢胞
Odontogenic keratocyst
- 別名
- 歯原性角化嚢胞角化嚢胞性歯原性腫瘍OKC
- 臓器系
- 耳鼻咽喉科運動器
- 科目
- Dermatology
- トピック
- 皮膚科 3-07:基底細胞癌
- 関連疾患
- 母斑性基底細胞癌症候群
🧠 全体像:顎骨角化嚢胞odontogenic keratocyst顎骨角化嚢胞(odontogenic keratocyst)odontogenic keratocyst(顎骨角化嚢胞)は、パノラマX線・CTで顎骨に見つかる透亮像lucency透亮像(lucency)lucency(透亮像)を「よくある含歯性嚢胞」で済ませず、再発率が高く多発すれば症候群を疑う病変として扱えるかが読影image interpretation読影(image interpretation)image interpretation(読影)の分岐点branch point分岐点(branch point)branch point(分岐点)になる。単発・無症候性でも、単房性unilocular単房性(unilocular)unilocular(単房性)か多房性multilocular多房性(multilocular)multilocular(多房性)か、歯を巻き込むか、患者が若年かで次の一手(摘出範囲、病理での確認、遺伝背景の検索)が変わる。
所見の定義
顎骨内に生じる、境界明瞭な単房性unilocular単房性(unilocular)unilocular(単房性)〜多房性multilocular多房性(multilocular)multilocular(多房性)の透亮像lucency透亮像(lucency)lucency(透亮像)。皮質縁を伴う膨張性病変として描出されることが多いが、下顎では骨の長軸方向へ進展し頬舌方向への膨隆に乏しいという特徴的な発育パターンを取る1。組織学的には、脱落ケラチンkeratinケラチン(keratin)keratin(ケラチン)を含む嚢胞腔cystic space嚢胞腔(cystic space)cystic space(嚢胞腔)を5〜10層の均一な錯角化parakeratosis錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化)重層扁平上皮stratified squamous epithelium重層扁平上皮(stratified squamous epithelium)stratified squamous epithelium(重層扁平上皮)が裏装し、基底層は柵状に配列した円柱状columnar円柱状(columnar)columnar(円柱状)〜立方状cuboidal立方状(cuboidal)cuboidal(立方状)細胞からなる1。
多発例では手掌足底小陥凹・大脳鎌石灰化falx cerebri calcification大脳鎌石灰化(falx cerebri calcification)falx cerebri calcification(大脳鎌石灰化)などNBCCSの他の大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)の有無も併せて確認する。
⭐ WHO分類上の位置づけは変遷してきた。2005年(第3版)に「角化嚢胞性歯原性腫瘍」として腫瘍に分類された時期があったが、2017年(第4版)に嚢胞へ分類が戻され、その位置づけは2022年の第5版(現行)でも維持されている2。腫瘍か嚢胞かの議論自体は現在も続くが、現行分類上は「顎骨角化嚢胞odontogenic keratocyst顎骨角化嚢胞(odontogenic keratocyst)odontogenic keratocyst(顎骨角化嚢胞)」という嚢胞名で扱う。
モダリティと写り方
| 検査 | 所見 |
|---|---|
| パノラマX線 | 初期評価に有用。境界明瞭な透亮像lucency透亮像(lucency)lucency(透亮像)として描出され、下顎の後方部(下顎角Angle of the mandible下顎角(Angle of the mandible)Angle of the mandible(下顎角)・下顎枝)に好発する |
| CT | 皮質骨cortical皮質骨(cortical)cortical(皮質骨)の菲薄化・穿破perforation (penetration)穿破(perforation (penetration))perforation (penetration)(穿破)、周囲軟部組織への進展soft-tissue extension軟部組織への進展(soft-tissue extension)soft-tissue extension(軟部組織への進展)、頬舌方向の膨隆の程度を評価する。下顎では骨長軸方向への進展が主体で膨隆に乏しい一方、上顎では歯槽骨alveolar bone歯槽骨(alveolar bone)alveolar bone(歯槽骨)の有意な膨隆や副鼻腔への進展を伴いやすい1 |
| MRI | T1強調T1-weighted imagingT1強調(T1-weighted imaging)T1-weighted imaging(T1強調)像で中等度〜高信号、T2強調T2-weighted imagingT2強調(T2-weighted imaging)T2-weighted imaging(T2強調)像で低〜高信号まで不均一な信号を示す。造影では薄く整った縁取り状の増強を示し、造影後postcontrast造影後(postcontrast)postcontrast(造影後)に厚く不整な壁増強を示すエナメル上皮腫との鑑別に有用1 |
リスクを上げる形態
| 所見 | 意味 |
|---|---|
| 多発性 | 単発例よりNBCCSを積極的に疑う所見。NBCCSの大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)の1つでもある3 |
| 若年発症(10〜20代) | NBCCSに伴う症候性例は非症候性例(好発は20歳代)より若く、平均発症年齢は約25歳とされる1 |
| 多房性multilocular多房性(multilocular)multilocular(多房性)・辺縁の帆立貝状陥入 | 単房性unilocular単房性(unilocular)unilocular(単房性)が多数派だが、多房性multilocular多房性(multilocular)multilocular(多房性)は約30%を占め、術後再発リスクとも関連しうる1 |
| 皮質骨cortical皮質骨(cortical)cortical(皮質骨)の穿破perforation (penetration)穿破(perforation (penetration))perforation (penetration)(穿破)・軟部組織への進展soft-tissue extension軟部組織への進展(soft-tissue extension)soft-tissue extension(軟部組織への進展) | より侵襲的な発育を示唆し、摘出範囲の判断に影響する |
評価の進め方
flowchart TD
A["顎骨のパノラマX線・CTで<br>透亮性病変を確認"] --> B["過去画像と比較し<br>新規か経過観察中の増大かを確認"]
B --> C{"単発か多発か"}
C -->|"多発"| D["NBCCSを疑い他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='major criteria'>大基準</span><br>(多発<span class='jp-term jp-term-diagram' title='basal cell carcinoma, BCC'>基底細胞癌</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palms and soles'>掌蹠</span>小陥凹・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='falx cerebri calcification'>大脳鎌石灰化</span>)を検索"]
C -->|"単発"| E{"歯の萌出方向・位置との関係は"}
E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impacted tooth'>埋伏歯</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tooth crown'>歯冠</span>を取り囲む"| F["含歯性嚢胞を第一に考える"]
E -->|"歯と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indifference'>無関係</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multilocular'>多房性</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='postcontrast'>造影後</span>に厚い不整な壁増強"| G["エナメル上皮腫を疑う"]
E -->|"いずれにも合致しない"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='odontogenic keratocyst'>顎骨角化嚢胞</span>として<br>摘出・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pathological diagnosis'>病理診断</span>へ"]
F --> H
G --> H
H --> I["摘出後は再発率が高いため<br>年1回以降の定期画像フォローを継続"]
紛らわしいもの
| 類似所見 | 区別の手掛かり |
|---|---|
| 含歯性嚢胞 | 埋伏歯impacted tooth埋伏歯(impacted tooth)impacted tooth(埋伏歯)・未萌出歯の歯冠tooth crown歯冠(tooth crown)tooth crown(歯冠)を取り囲む単房性unilocular単房性(unilocular)unilocular(単房性)透亮像lucency透亮像(lucency)lucency(透亮像)で、下顎ではより頬舌方向への膨隆を示しやすい1 |
| エナメル上皮腫 | 多房性multilocular多房性(multilocular)multilocular(多房性)で内部に複数の隔壁を持つ骨融解性病変。MRIで拡散能diffusing capacity (DLCO)拡散能(diffusing capacity (DLCO))diffusing capacity (DLCO)(拡散能)が高く(見かけの拡散係数apparent diffusion coefficient見かけの拡散係数(apparent diffusion coefficient)apparent diffusion coefficient(見かけの拡散係数)が高値)、造影後postcontrast造影後(postcontrast)postcontrast(造影後)に厚く不整な壁増強を示す点で顎骨角化嚢胞odontogenic keratocyst顎骨角化嚢胞(odontogenic keratocyst)odontogenic keratocyst(顎骨角化嚢胞)と区別する1 |
| 根尖性(歯根)嚢胞 | 失活歯の根尖部を中心とする円形〜洋梨形pear-shaped洋梨形(pear-shaped)pear-shaped(洋梨形)の単房性unilocular単房性(unilocular)unilocular(単房性)病変で、原因歯が明確である1 |
| 単純性(外傷性traumatic外傷性(traumatic)traumatic(外傷性))骨嚢胞 | 歯根間を這うように広がる境界不明瞭な透亮像lucency透亮像(lucency)lucency(透亮像)で、内部が空洞の場合が多い。歯の圧排mass effect圧排(mass effect)mass effect(圧排)・吸収を伴わないことが鑑別点になる |
まとめ
- 顎骨角化嚢胞odontogenic keratocyst顎骨角化嚢胞(odontogenic keratocyst)odontogenic keratocyst(顎骨角化嚢胞)は下顎角Angle of the mandible下顎角(Angle of the mandible)Angle of the mandible(下顎角)・下顎枝に好発する単房性unilocular単房性(unilocular)unilocular(単房性)〜多房性multilocular多房性(multilocular)multilocular(多房性)の透亮像lucency透亮像(lucency)lucency(透亮像)で、下顎では骨長軸方向への進展が主体という発育パターンが特徴になる。
- 病理は均一な錯角化parakeratosis錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化)重層扁平上皮stratified squamous epithelium重層扁平上皮(stratified squamous epithelium)stratified squamous epithelium(重層扁平上皮)の裏装と、柵状に配列した基底層。
- WHO分類は2005年に腫瘍(角化嚢胞性歯原性腫瘍)へ、2017年に嚢胞へ戻り、2022年の現行第5版でも嚢胞のまま維持されている。
- 多発例・若年発症例ではNBCCSを疑い、他の大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準)を検索する。
- 摘出後の再発率が高いため、含歯性嚢胞・エナメル上皮腫・単純性骨嚢胞との鑑別を確定したうえで、長期の定期画像フォローを組む。
出典
- 1.The World Health Organization Classification of Odontogenic Lesions: A Summary of the Changes of the 2022 (5th) Edition(Turkish Journal of Pathology・2022)顎骨角化嚢胞は2005年(第3版)に角化嚢胞性歯原性腫瘍として腫瘍に分類されたが、2017年(第4版)に嚢胞へ分類が戻され、その位置づけが2022年の第5版(現行)でも維持されていることを確認した閲覧 2026-08-11
- 2.Odontogenic keratocyst: imaging features of a benign lesion with an aggressive behaviour(Insights into Imaging・2018)顎骨角化嚢胞は下顎(下顎角・下顎枝を中心とした後方部)に上顎の2倍の頻度で生じ、単房性が多数派で多房性は約30%にとどまること、パノラマX線・CTでは境界明瞭な皮質縁を伴う透亮像として描出され下顎では骨長軸方向への進展が主体で頬舌方向への膨隆は乏しいこと、術後再発率が最大30%に達し上皮基底層の残存や小さな衛星嚢胞が原因となること、含歯性嚢胞・エナメル上皮腫・根尖性嚢胞との鑑別点、非症候性例の発症ピークは20歳代(third decade of life)であるのに対しNBCCSに伴う症候性例はそれより若年(平均約25歳)で発症し再発率も高いこと、組織学的には角化した脱落ケラチンを含む嚢胞腔を5〜10層の均一な錯角化重層扁平上皮が裏装し基底層は柵状に配列した円柱状〜立方状細胞からなることを確認した閲覧 2026-08-11
- 3.Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome(GeneReviews(University of Washington, Seattle)— Evans DG・2024)顎骨角化嚢胞(多発)がNBCCSの大基準の1つであり、無症候性が多く歯科パノラマX線で偶発的に見つかること、サーベイランスとして8歳以降12〜18か月ごとの顎パノラマX線が推奨されることを確認した閲覧 2026-08-11