エナメル上皮腫

🧠 全体像：エナメル上皮腫 ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫） は、「良性なのに局所浸潤性 locally invasive局所浸潤性（locally invasive） locally invasive（局所浸潤性）」という一語に尽きる歯原性腫瘍 odontogenic tumor 歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍） である。現行の2022年WHOWHO（World Health Organization）分類（第5版）でも「良性だが局所浸潤性 locally invasive 局所浸潤性（locally invasive） locally invasive（局所浸潤性） の腫瘍で、エナメル芽細胞ameloblasts エナメル芽細胞（ameloblasts）ameloblasts（エナメル芽細胞） 様細胞と星状網 stellate reticulum 星状網（stellate reticulum） stellate reticulum（星状網） からなる」と定義され、良性上皮性歯原性腫瘍 odontogenic tumor 歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍） の欄に置かれている¹。それでも保存的に摘出しただけでは充実型solid pattern充実型（solid pattern）solid pattern（充実型）／多嚢胞型の4割が再発する²——だから治療の議論はいつも「顎骨をどこまで切るか」に収束する。⭐ 読影image interpretation 読影（image interpretation）image interpretation（読影） では、下顎後方に生じる多房性multilocular多房性（multilocular）multilocular（多房性）・シャボン玉様soap bubble シャボン玉様（soap bubble）soap bubble（シャボン玉様） の骨融解像 osteolytic lesion骨融解像（osteolytic lesion） osteolytic lesion（骨融解像）と歯根吸収root resorption歯根吸収（root resorption）root resorption（歯根吸収）が含歯性嚢胞dentigerous cyst含歯性嚢胞（dentigerous cyst）dentigerous cyst（含歯性嚢胞）・顎骨角化嚢胞odontogenic keratocyst顎骨角化嚢胞（odontogenic keratocyst）odontogenic keratocyst（顎骨角化嚢胞）と分ける手掛かりになる³。

WHO分類のなかでの位置

2022年WHO分類（第5版）のTable 1で、エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） は良性上皮性歯原性腫瘍 odontogenic tumor歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍）として次の5実体が並ぶ¹。

⭐ 単嚢胞型unicystic type 単嚢胞型（unicystic type）unicystic type（単嚢胞型） だけ年齢層が一世代若い。 通常型が30〜40歳代なのに対し、単嚢胞型unicystic type 単嚢胞型（unicystic type）unicystic type（単嚢胞型） のピークは10歳代である¹。下の疫学で挙げる「20〜40歳」はエナメル上皮腫 ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫） 全体をまとめた数字であり、若年者の下顎枝 mandibular ramus 下顎枝（mandibular ramus） mandibular ramus（下顎枝） に単房性 unilocular 単房性（unilocular） unilocular（単房性） 病変を見たときに「年齢が合わないから違う」と考えるのは誤りになる。

⚠️ 「悪性エナメル上皮腫 ameloblastomaエナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫）」という呼び方は分類上の位置と食い違う。 StatPearlsは転移性エナメル上皮腫 metastasizing ameloblastoma 転移性エナメル上皮腫（metastasizing ameloblastoma） metastasizing ameloblastoma（転移性エナメル上皮腫） とエナメル上皮癌 ameloblastic carcinoma エナメル上皮癌（ameloblastic carcinoma） ameloblastic carcinoma（エナメル上皮癌） をまとめて悪性型と呼び、全歯原性腫瘍 odontogenic tumor 歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍） の1.6〜2.2%を占めると記す³。しかしWHO第5版のTable 1では、⚠️ エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） に由来する実体のうち悪性歯原性腫瘍 odontogenic tumor 歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍） の欄に置かれているのはエナメル上皮癌 ameloblastic carcinoma エナメル上皮癌（ameloblastic carcinoma） ameloblastic carcinoma（エナメル上皮癌） だけで、転移性エナメル上皮腫metastasizing ameloblastoma 転移性エナメル上皮腫（metastasizing ameloblastoma）metastasizing ameloblastoma（転移性エナメル上皮腫） は良性の欄に残っている（悪性欄には硬化性歯原性癌 sclerosing odontogenic carcinoma硬化性歯原性癌（sclerosing odontogenic carcinoma） sclerosing odontogenic carcinoma（硬化性歯原性癌）・明細胞性歯原性癌clear cell odontogenic carcinoma明細胞性歯原性癌（clear cell odontogenic carcinoma）clear cell odontogenic carcinoma（明細胞性歯原性癌）・幽霊細胞性歯原性癌ghost cell odontogenic carcinoma幽霊細胞性歯原性癌（ghost cell odontogenic carcinoma）ghost cell odontogenic carcinoma（幽霊細胞性歯原性癌）・原発性骨内癌primary intraosseous carcinoma 原発性骨内癌（primary intraosseous carcinoma）primary intraosseous carcinoma（原発性骨内癌） NOS・歯原性癌肉腫odontogenic carcinosarcoma歯原性癌肉腫（odontogenic carcinosarcoma）odontogenic carcinosarcoma（歯原性癌肉腫）・歯原性肉腫odontogenic sarcoma 歯原性肉腫（odontogenic sarcoma）odontogenic sarcoma（歯原性肉腫） も並ぶ）¹。試験や紹介状で用語が混在しうるので、どちらの枠組みでの発言かを確認する。

💡 エナメル上皮癌ameloblastic carcinomaエナメル上皮癌（ameloblastic carcinoma）ameloblastic carcinoma（エナメル上皮癌）の定義も第5版で書き換わった。 前版では「エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） の悪性対応物」として受け入れられていたが、第5版では「組織学的にエナメル上皮腫 ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫） に似た原発性歯原性癌」とされる¹。⚠️ 「エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） が癌化したもの」という理解のまま読まない——通常型で最多の活性化変異 activating variant (mutation) 活性化変異（activating variant (mutation)） activating variant (mutation)（活性化変異） である BRAF p.V600E はエナメル上皮癌 ameloblastic carcinoma エナメル上皮癌（ameloblastic carcinoma） ameloblastic carcinoma（エナメル上皮癌） でも報告されているものの、診断的価値は今のところ定まっていない¹。

💡 顎骨角化嚢胞odontogenic keratocyst顎骨角化嚢胞（odontogenic keratocyst）odontogenic keratocyst（顎骨角化嚢胞）も2005年にいったん「角化嚢胞性歯原性腫瘍keratocystic odontogenic tumor角化嚢胞性歯原性腫瘍（keratocystic odontogenic tumor）keratocystic odontogenic tumor（角化嚢胞性歯原性腫瘍）」として腫瘍側へ移され、2017年に嚢胞へ戻された経緯がある¹。顎骨病変では「嚢胞か腫瘍か」の線引き自体が版ごとに動くことを前提に読む。

疫学

• 顎骨腫瘍全体の約1%にすぎないが、歯原性腫瘍odontogenic tumor 歯原性腫瘍（odontogenic tumor）odontogenic tumor（歯原性腫瘍） としては2番目に多い³。
• 20〜40歳に最も多く、10歳未満では稀。男女差はない³。
• 約80%が下顎、20%が上顎に生じ、下顎では前方より後方（大臼歯部molar region 大臼歯部（molar region）molar region（大臼歯部） 〜下顎枝 mandibular ramus下顎枝（mandibular ramus） mandibular ramus（下顎枝））に多い³。

💡 「最も多い」と書く資料と「2番目に多い」と書く資料があるのは、歯牙腫を腫瘍に数えるかどうかの違いである。 WHO第5版は通常型エナメル上皮腫 ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫） を「過誤腫Hamartoma 過誤腫（Hamartoma）Hamartoma（過誤腫） とみなされる歯牙腫を除けば最も多い歯原性腫瘍 odontogenic tumor歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍）」と記し、第5版では歯牙腫そのものを過誤腫性hamartomatous 過誤腫性（hamartomatous）hamartomatous（過誤腫性） の歯原性病変として扱う¹。StatPearlsは「2番目に多い歯原性腫瘍 odontogenic tumor歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍）」と書いており、何を1番目とするかは明示していない³。⚠️ どちらかが誤りなのではなく、数える対象の取り方が違う。

分子基盤：下顎はBRAF、上顎はSMO

保存検体のゲノム解析 genome sequencing ゲノム解析（genome sequencing） genome sequencing（ゲノム解析） で、エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） の80%超にHedgehog経路 Hedgehog pathway Hedgehog経路（Hedgehog pathway） Hedgehog pathway（Hedgehog経路） またはMAPK経路の発癌性変異 Carcinogenic mutation 発癌性変異（Carcinogenic mutation） Carcinogenic mutation（発癌性変異） が見つかった⁴。

両者は相互排他的mutually exclusive 相互排他的（mutually exclusive）mutually exclusive（相互排他的） な傾向にあり（P = 0.02、両側Fisher正確検定 Fisher exact testFisher正確検定（Fisher exact test） Fisher exact test（Fisher正確検定））、SMO p.Leu412Phe は活性化変異 activating variant (mutation) 活性化変異（activating variant (mutation)） activating variant (mutation)（活性化変異） でそのHedgehog経路 Hedgehog pathway Hedgehog経路（Hedgehog pathway） Hedgehog pathway（Hedgehog経路） 活性は三酸化二ヒ素arsenic trioxide (ATO)三酸化二ヒ素（arsenic trioxide (ATO)）arsenic trioxide (ATO)（三酸化二ヒ素）で阻害され、BRAF p.Val600Glu を持つ腫瘍細胞はベムラフェニブvemurafenibベムラフェニブ（vemurafenib）vemurafenib（ベムラフェニブ）に感受性を示した⁴。⚠️ これは細胞・検体レベルの知見であって、分子標的薬が標準治療になったという意味ではない。 標準はあくまで外科切除である。WHO第5版も、BRAF阻害薬BRAF inhibitor BRAF阻害薬（BRAF inhibitor）BRAF inhibitor（BRAF阻害薬） による治療は選択された症例について提案されている段階と記し、この種の標的治療 targeted therapy 標的治療（targeted therapy） targeted therapy（標的治療） のデータが今後増えて次の分類に反映されるだろうと予測するにとどめている¹。

💡 WHO第5版も、通常型では BRAF p.V600E が最も多い活性化変異 activating variant (mutation) 活性化変異（activating variant (mutation)） activating variant (mutation)（活性化変異） で早期かつ決定的な事象とみなす一方、新規実体である腺様型 adenoid type 腺様型（adenoid type） adenoid type（腺様型） では同じ変異が見つかっていないと記す¹。

⚠️ 腺様型adenoid type 腺様型（adenoid type）adenoid type（腺様型） は「エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） の一型」という位置づけ自体が問われている。 文献上の報告はこれまでにおよそ40例で、無痛性の腫脹として現れ、Ki-67Ki-67（Ki-67 proliferation index）増殖指数が高いことが局所侵襲性 locally aggressive 局所侵襲性（locally aggressive） locally aggressive（局所侵襲性） と45.5〜70%という高い再発率の説明とされる。⭐ 他の骨内エナメル上皮腫 ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫） と対照的に BRAF p.V600E が見つからず、核内β-カテニンの染色性が認められることから、エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） との関係、そして「腺様エナメル上皮腫 ameloblastomaエナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫）」という名称が最適かどうかにWHO自身が疑問を呈している¹。診断上の鑑別は腺腫様歯原性腫瘍 odontogenic tumor歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍）・象牙質dentin 象牙質（dentin）dentin（象牙質） 形成性幽霊細胞腫瘍・明細胞性歯原性癌clear cell odontogenic carcinoma明細胞性歯原性癌（clear cell odontogenic carcinoma）clear cell odontogenic carcinoma（明細胞性歯原性癌）・象牙質dentin 象牙質（dentin）dentin（象牙質） 様物質を伴う歯原性癌である¹。

臨床像

口腔内または顔面の腫脹に気づくまで無症候のことが多く、進行すると顎の膨隆と顔面非対称 facial asymmetry 顔面非対称（facial asymmetry） facial asymmetry（顔面非対称） を来す。⭐ 疼痛と知覚異常 paresthesia 知覚異常（paresthesia） paresthesia（知覚異常） は稀である³。痛みや麻痺が前面に出る顎骨病変では、まず感染や悪性腫瘍を考える。

画像所見

多房性multilocular多房性（multilocular）multilocular（多房性）・シャボン玉様soap bubbleシャボン玉様（soap bubble）soap bubble（シャボン玉様）の透亮像 lucency 透亮像（lucency） lucency（透亮像） として描出され、骨の膨隆と歯根吸収root resorption歯根吸収（root resorption）root resorption（歯根吸収）を伴い、未萌出歯unerupted tooth 未萌出歯（unerupted tooth）unerupted tooth（未萌出歯） を伴うこともある³。

⚠️ 単嚢胞型unicystic type 単嚢胞型（unicystic type）unicystic type（単嚢胞型） は含歯性嚢胞 dentigerous cyst 含歯性嚢胞（dentigerous cyst） dentigerous cyst（含歯性嚢胞） と画像上まぎらわしい。 単房性unilocular 単房性（unilocular）unilocular（単房性） で未萌出歯 unerupted tooth 未萌出歯（unerupted tooth） unerupted tooth（未萌出歯） に伴えば臨床的には含歯性嚢胞 dentigerous cyst 含歯性嚢胞（dentigerous cyst） dentigerous cyst（含歯性嚢胞） に見えるため、摘出物の病理診断 pathological diagnosis 病理診断（pathological diagnosis） pathological diagnosis（病理診断） でしか区別できない。

病理

エナメル芽細胞ameloblasts エナメル芽細胞（ameloblasts）ameloblasts（エナメル芽細胞） 様の円柱状 columnar 円柱状（columnar） columnar（円柱状） 細胞が柵状に配列し核が基底膜から遠ざかる（極性の逆転reverse polarity極性の逆転（reverse polarity）reverse polarity（極性の逆転））、その内側を星状網 stellate reticulum 星状網（stellate reticulum） stellate reticulum（星状網） に似た疎な細胞層が埋める、という像が基本になる。WHO第5版の定義も「エナメル芽細胞ameloblasts エナメル芽細胞（ameloblasts）ameloblasts（エナメル芽細胞） 様細胞と星状網 stellate reticulum 星状網（stellate reticulum） stellate reticulum（星状網） からなる」と記す¹。

治療：どこまで切るか

flowchart TD
    A["顎骨の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multilocular'>多房性</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='lucency'>透亮像</span>"] --> B["生検で組織診断を確定"]
    B --> C{"組織型と進展範囲"}
    C -->|"通常型・広範"| D["健常骨<span class='jp-term jp-term-diagram' title='margin'>マージン</span>を付けた<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='segmentectomy'>区域切除</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='marginal resection'>辺縁切除</span>"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unicystic type'>単嚢胞型</span>・限局"| E["亜型を確認<br>内腔型・内腔内型なら<br>摘出・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='curettage'>掻爬</span>などの保存的治療も選択肢"]
    D --> F["再建と長期の画像フォロー"]
    E --> G["再発率が高いため<br>より密なフォローを組む"]
    F --> H["再発は初回手術から<br>年単位で遅れて現れうる"]
    G --> H

⚠️ 「単嚢胞型unicystic type 単嚢胞型（unicystic type）unicystic type（単嚢胞型） だから保存的でよい」と一段で決めない。 WHO第5版でも単嚢胞型 unicystic type 単嚢胞型（unicystic type） unicystic type（単嚢胞型） は、エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） 性上皮の増殖がどこまで及ぶかで内腔型・内腔内型・壁在mural 壁在（mural）mural（壁在） 型の3亜型に分かれる。内腔型と内腔内型は保存的に扱ってよいという点でおおむね合意があるが、壁在mural 壁在（mural）mural（壁在） 型はエナメル上皮腫 ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫） として扱う必要がありうる——再発の点で通常型と単嚢胞型 unicystic type 単嚢胞型（unicystic type） unicystic type（単嚢胞型） の中間に位置し、侵襲性・破壊性の病変ではより広範な手術を考慮しうるとされる¹。💡 壁在mural 壁在（mural）mural（壁在） 型を通常型の一種とみなすべきかの議論は続いているが、第5版でも前版でも単嚢胞型 unicystic type 単嚢胞型（unicystic type） unicystic type（単嚢胞型） の下に置かれたままである¹。⭐ 摘出物の病理報告で亜型（内腔／内腔内／壁在mural壁在（mural）mural（壁在））を確認するまで、術後方針は確定しない。

• 標準は健常骨マージン margin マージン（margin） margin（マージン） を付けた完全切除である。StatPearlsはこの記述を壁在mural 壁在（mural）mural（壁在） 型と充実型 solid pattern充実型（solid pattern） solid pattern（充実型）について書いており、健常骨マージン margin マージン（margin） margin（マージン） は最小5〜15 mm、なかでも10 mmが最も一般的と記す³。⚠️ マージンmargin マージン（margin）margin（マージン） の数字を単嚢胞型 unicystic type 単嚢胞型（unicystic type） unicystic type（単嚢胞型） の内腔型・内腔内型へそのまま持ち込まない。
• ⚠️ 保存的治療の評価は資料で割れている。 StatPearlsは摘出・掻爬curettage掻爬（curettage）curettage（掻爬）、凍結療法cryotherapy凍結療法（cryotherapy）cryotherapy（凍結療法）、開窓術fenestration (marsupialization for jaw cysts) 開窓術（fenestration (marsupialization for jaw cysts)）fenestration (marsupialization for jaw cysts)（開窓術） のいずれも用いられてはきたが治癒的ではなく現在は標準治療ではないと述べる³。一方WHO第5版は単嚢胞型 unicystic type 単嚢胞型（unicystic type） unicystic type（単嚢胞型） の内腔型・内腔内型について保存的に扱ってよいという概括的合意があるとし¹、下のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） も保存的治療を根治的治療 curative therapy 根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療） と並べて比較している²。💡 食い違って見えるのは対象が違うからである——StatPearlsの記述は壁在 mural 壁在（mural） mural（壁在） 型・充実型solid pattern 充実型（solid pattern）solid pattern（充実型） を念頭に置いており、WHOが保存的でよいとするのは単嚢胞型 unicystic type 単嚢胞型（unicystic type） unicystic type（単嚢胞型） のうち上皮増殖 epithelial ingrowth 上皮増殖（epithelial ingrowth） epithelial ingrowth（上皮増殖） が嚢胞壁に及ばない2亜型である。どちらの話をしているかを確かめずに「保存的でよい／よくない」を持ち出さない。
• フォローは最低5年である。StatPearlsは再発の監視のために少なくとも5年間の綿密な経過観察が必要としている³。
• 20件を採用した系統的レビュー・メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） では、統合再発率は次のとおりだった²。

⭐ どちらの型でも根治的治療 curative therapy 根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療） のほうが再発が少なく、差は統計学的に有意だった。また solid/multicystic 型は単嚢胞型 unicystic type 単嚢胞型（unicystic type） unicystic type（単嚢胞型） より再発が多い²。⚠️ ただし採用されたのは後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） のみで、著者ら自身がエビデンスは望ましい水準より弱いと述べている²。顎骨の切除は咀嚼 mastication咀嚼（mastication） mastication（咀嚼）・整容に大きな代償を伴うため、この数字だけで一律に区域切除 segmentectomy 区域切除（segmentectomy） segmentectomy（区域切除） を選ぶわけではない。

予後

• 報告される再発率は最大70%に達し、最も多い理由は不完全切除incomplete resection不完全切除（incomplete resection）incomplete resection（不完全切除）である³。
• 悪性化は初回切除から10年後に生じることもあり、フォローは年単位ではなく十年単位で考える³。

まとめ

• エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） は良性だが局所浸潤性 locally invasive 局所浸潤性（locally invasive） locally invasive（局所浸潤性） の歯原性腫瘍 odontogenic tumor 歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍） で、WHO第5版では通常型・単嚢胞型unicystic type単嚢胞型（unicystic type）unicystic type（単嚢胞型）・骨外／周辺型peripheral type周辺型（peripheral type）peripheral type（周辺型）・腺様型adenoid type腺様型（adenoid type）adenoid type（腺様型）・転移性の5実体が良性上皮性歯原性腫瘍 odontogenic tumor歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍）として並ぶ。腺様型adenoid type 腺様型（adenoid type）adenoid type（腺様型） は第5版で新設された。
• 顎骨腫瘍の約1%だが歯原性腫瘍 odontogenic tumor 歯原性腫瘍（odontogenic tumor） odontogenic tumor（歯原性腫瘍） としては2番目に多い（歯牙腫を過誤腫 Hamartoma 過誤腫（Hamartoma） Hamartoma（過誤腫） として除くWHOの数え方では最多）。20〜40歳に多く、約80%が下顎（なかでも後方）に生じる。⭐ ただし単嚢胞型 unicystic type 単嚢胞型（unicystic type） unicystic type（単嚢胞型） のピークは10歳代で、全体の年齢分布より一世代若い。
• 分子基盤は下顎のBRAFと上顎のSMOに分かれ、両者は相互排他的 mutually exclusive 相互排他的（mutually exclusive） mutually exclusive（相互排他的） な傾向にある。ただし治療の主体は外科である。
• 画像は多房性 multilocular多房性（multilocular） multilocular（多房性）・シャボン玉様soap bubble シャボン玉様（soap bubble）soap bubble（シャボン玉様） の透亮像 lucency 透亮像（lucency） lucency（透亮像） と歯根吸収 root resorption歯根吸収（root resorption） root resorption（歯根吸収）。⚠️ 単嚢胞型unicystic type 単嚢胞型（unicystic type）unicystic type（単嚢胞型） は含歯性嚢胞 dentigerous cyst 含歯性嚢胞（dentigerous cyst） dentigerous cyst（含歯性嚢胞） と区別できず、病理診断pathological diagnosis 病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断） を要する。
• 再発率は保存的治療で41%（単嚢胞型unicystic type 単嚢胞型（unicystic type）unicystic type（単嚢胞型） 21%）、根治的治療curative therapy 根治的治療（curative therapy）curative therapy（根治的治療） で8%（同3%）。マージンmargin マージン（margin）margin（マージン） は壁在mural 壁在（mural）mural（壁在） 型・充実型solid pattern充実型（solid pattern）solid pattern（充実型）について最小5〜15 mm（10 mmが最も一般的）で、フォローは再発監視のため最低5年に組む。⚠️ 単嚢胞型unicystic type 単嚢胞型（unicystic type）unicystic type（単嚢胞型） で保存的治療を選べるのは内腔型・内腔内型で、壁在mural 壁在（mural）mural（壁在） 型はエナメル上皮腫 ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫） として扱う必要がありうる。
• ⚠️ 第5版ではエナメル上皮癌ameloblastic carcinoma エナメル上皮癌（ameloblastic carcinoma）ameloblastic carcinoma（エナメル上皮癌） の定義も変わり、「エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） の悪性対応物」ではなく「組織学的にエナメル上皮腫 ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma） ameloblastoma（エナメル上皮腫） に似た原発性歯原性癌」とされる。腺様型adenoid type 腺様型（adenoid type）adenoid type（腺様型） は再発率45.5〜70%と高く、BRAF変異を欠くことから、エナメル上皮腫ameloblastoma エナメル上皮腫（ameloblastoma）ameloblastoma（エナメル上皮腫） に含める妥当性 validity 妥当性（validity） validity（妥当性） 自体が問われている。