PFA-100

🧠 全体像：PFA-100（platelet function analyzer）は、全血を用いて一次止血 primary hemostasis 一次止血（primary hemostasis） primary hemostasis（一次止血） （血小板の粘着 adhesion粘着（adhesion） adhesion（粘着）・凝集）の機能を短時間で評価するスクリーニング検査 screening test スクリーニング検査（screening test） screening test（スクリーニング検査） で、手技依存性が高く再現性に乏しい出血時間 bleeding time 出血時間（bleeding time） bleeding time（出血時間） に代わって広く用いられている。⚠️ この検査を読むときの軸は「感度・特異度は完全ではなく、正常でも一次止血異常 primary hemostatic disorder 一次止血異常（primary hemostatic disorder） primary hemostatic disorder（一次止血異常） を否定しきれない」という一点にある——閉塞時間 closure time 閉塞時間（closure time） closure time（閉塞時間） が正常だからといって、von Willebrand病von Willebrand disease von Willebrand病（von Willebrand disease）von Willebrand disease（von Willebrand病） を安心して除外してはならない¹。

何を測っているか（原理）

クエン酸加全血を、コラーゲン＋エピネフリン（CEPI）またはコラーゲン＋ADP（CADP）を塗布した膜の小孔（アパチャー）に高いずり応力 shear stress ずり応力（shear stress） shear stress（ずり応力） 下で通し、血小板が粘着 adhesion粘着（adhesion） adhesion（粘着）・活性化・凝集して孔が閉塞するまでの時間を秒単位で測定する。これを閉塞時間closure time 閉塞時間（closure time）closure time（閉塞時間） （CTCT, computed tomography）と呼ぶ²。

flowchart TD
    A["クエン酸加全血をカートリッジへ吸引"] --> B["コラーゲン塗布膜の小孔を<br>高い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shear stress'>ずり応力</span>下で通過"]
    B --> C["血小板が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adhesion'>粘着</span>・活性化・凝集"]
    C --> D["小孔が閉塞するまでの時間を測定<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='closure time'>閉塞時間</span>）"]

実施方法とカートリッジの使い分け

2種類のカートリッジを組み合わせて判定する。

⭐ CEPIのみ延長しCADPが正常なら、アスピリンなどシクロオキシゲナーゼ cyclooxygenase, COX シクロオキシゲナーゼ（cyclooxygenase, COX） cyclooxygenase, COX（シクロオキシゲナーゼ） 阻害薬の効果を示唆する。 両カートリッジとも延長する場合は、血小板機能異常platelet dysfunction 血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常） またはvon Willebrand病 von Willebrand disease von Willebrand病（von Willebrand disease） von Willebrand disease（von Willebrand病） を示唆する所見になる²。

判定基準と正常値

⚠️ カットオフcut-off カットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ） は施設ごとに設定されるため、最終的な判定は報告書に記載された各施設の基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） で行う。 そのうえで、一般的には次の値を超えるものを異常（延長）と扱う²。

⭐ CEPIが>180秒と延長し、CADPが<120秒と正常にとどまるのがアスピリンなどシクロオキシゲナーゼ cyclooxygenase, COX シクロオキシゲナーゼ（cyclooxygenase, COX） cyclooxygenase, COX（シクロオキシゲナーゼ） 阻害薬のパターンである。両方が延長する（CEPI >180秒かつCADP >120秒）場合はvon Willebrand病 von Willebrand diseasevon Willebrand病（von Willebrand disease） von Willebrand disease（von Willebrand病）、あるいはBernard-Soulier症候群・Glanzmann血小板無力症Glanzmann thrombasthenia Glanzmann血小板無力症（Glanzmann thrombasthenia）Glanzmann thrombasthenia（Glanzmann血小板無力症） といった血小板機能異常 platelet dysfunction 血小板機能異常（platelet dysfunction） platelet dysfunction（血小板機能異常） を示唆する²。

異常が意味すること

⚠️ 測定上の注意（最重要）

• 閉塞時間closure time 閉塞時間（closure time）closure time（閉塞時間） はヘマトクリット hematocrit, Hct ヘマトクリット（hematocrit, Hct） hematocrit, Hct（ヘマトクリット） 低値・血小板減少で延長する²。貧血や血小板減少を伴う患者では、延長が一次止血 primary hemostasis 一次止血（primary hemostasis） primary hemostasis（一次止血） そのものの異常によるものか、これらの因子による偽延長 spurious prolongation 偽延長（spurious prolongation） spurious prolongation（偽延長） かを区別できない。
• ⚠️ 正常な閉塞時間 closure time 閉塞時間（closure time） closure time（閉塞時間） でも一部のvon Willebrand病 von Willebrand disease von Willebrand病（von Willebrand disease） von Willebrand disease（von Willebrand病） （とくに軽度の1型）や貯蔵プール病 storage pool disease 貯蔵プール病（storage pool disease） storage pool disease（貯蔵プール病） などの血小板分泌異常を除外できない。 PFA-100は陰性的中率 negative predictive value, NPV 陰性的中率（negative predictive value, NPV） negative predictive value, NPV（陰性的中率） が比較的高い検査だが、この例外があるため「正常だから否定」とは判断しない¹。
• 出血時間bleeding time 出血時間（bleeding time）bleeding time（出血時間） の代わりとして位置づけられるが、出血性疾患bleeding disorder 出血性疾患（bleeding disorder）bleeding disorder（出血性疾患） の評価における必須項目ではなく補助的なスクリーニングにとどまる¹。

Heyde症候群での位置づけ

Heyde症候群Heyde syndromeHeyde症候群（Heyde syndrome）Heyde syndrome（Heyde症候群）では、大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）による高いずり応力 shear stress ずり応力（shear stress） shear stress（ずり応力） でVWFVWF（von Willebrand factor）高分子量マルチマー high-molecular-weight multimer 高分子量マルチマー（high-molecular-weight multimer） high-molecular-weight multimer（高分子量マルチマー） が分解され後天性フォン・ヴィレブランド症候群 acquired von Willebrand syndrome (AVWS) 後天性フォン・ヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome (AVWS)） acquired von Willebrand syndrome (AVWS)（後天性フォン・ヴィレブランド症候群） を来す。PFA-100の閉塞時間 closure time 閉塞時間（closure time） closure time（閉塞時間） 延長はこの一次止血異常 primary hemostatic disorder 一次止血異常（primary hemostatic disorder） primary hemostatic disorder（一次止血異常） をスクリーニングする手段の一つとして用いられるが、⚠️ 感度・特異度が完全ではないため、閉塞時間closure time 閉塞時間（closure time）closure time（閉塞時間） が正常であってもHeyde症候群 Heyde syndrome Heyde症候群（Heyde syndrome） Heyde syndrome（Heyde症候群） を否定できない。確定診断はVWFマルチマー解析による高分子量マルチマー high-molecular-weight multimer 高分子量マルチマー（high-molecular-weight multimer） high-molecular-weight multimer（高分子量マルチマー） の選択的欠損の証明で行う³。

まとめ

• PFA-100は全血を用いた一次止血 primary hemostasis 一次止血（primary hemostasis） primary hemostasis（一次止血） のスクリーニング検査 screening test スクリーニング検査（screening test） screening test（スクリーニング検査） で、コラーゲン/エピネフリン・コラーゲン/ADPの2カートリッジの閉塞時間 closure time 閉塞時間（closure time） closure time（閉塞時間） を測定する。
• ⚠️ 一般的なカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） はCEPI >180秒・CADP >120秒（施設差あり）。CEPIのみ延長ならアスピリンの影響を、両方延長ならvon Willebrand病 von Willebrand diseasevon Willebrand病（von Willebrand disease） von Willebrand disease（von Willebrand病）・血小板機能異常platelet dysfunction 血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常） を示唆する。
• ⚠️ 閉塞時間closure time 閉塞時間（closure time）closure time（閉塞時間） はヘマトクリット hematocrit, Hct ヘマトクリット（hematocrit, Hct） hematocrit, Hct（ヘマトクリット） 低値・血小板減少で延長するため、貧血例では単独で解釈できない。
• ⚠️ 正常な閉塞時間 closure time 閉塞時間（closure time） closure time（閉塞時間） でも一部のvon Willebrand病 von Willebrand disease von Willebrand病（von Willebrand disease） von Willebrand disease（von Willebrand病） （軽度の1型など）を除外できない。
• Heyde症候群Heyde syndrome Heyde症候群（Heyde syndrome）Heyde syndrome（Heyde症候群） のスクリーニングに用いるが、確定診断はVWFマルチマー解析に委ねる。