内眼角贅皮

🧠 全体像：内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）は内眼角を覆う半月状の皮膚のひだで、東アジア人では成人でもごくありふれた正常な解剖学的変異であり、それ自体は病的所見ではない——「奇形の一項目」として捉えると出発点を誤る。同じ内側眼瞼の皮膚・眼輪筋orbicularis oculi眼輪筋（orbicularis oculi）orbicularis oculi（眼輪筋）の余剰が、下眼瞼の睫毛を突き上げれば睫毛内反epiblepharon睫毛内反（epiblepharon）epiblepharon（睫毛内反）になり、内眼角を覆えば内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）になるという、ひだが向く方向の違いにすぎない関係にあり、しばしば併存する。臨床的な最大の価値は、ひだが鼻側強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜）の露出を減らすことで生じる偽内斜視pseudoesotropia偽内斜視（pseudoesotropia）pseudoesotropia（偽内斜視）を、角膜反射corneal reflex角膜反射（corneal reflex）corneal reflex（角膜反射）と遮閉試験cover test遮閉試験（cover test）cover test（遮閉試験）で真の内斜視esotropia内斜視（esotropia）esotropia（内斜視）から見分けることにある——見誤る方向は2つある。見かけを内斜視esotropia内斜視（esotropia）esotropia（内斜視）と誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）して不要な紹介・検査に進む過誤と、逆に真の内斜視esotropia内斜視（esotropia）esotropia（内斜視）を「いずれ治るひだ」で片付けて弱視amblyopia弱視（amblyopia）amblyopia（弱視）の機会を逃す過誤である。ダウン症候群Down syndromeダウン症候群（Down syndrome）Down syndrome（ダウン症候群）・ターナー症候群Turner syndromeターナー症候群（Turner syndrome）Turner syndrome（ターナー症候群）・ヌーナン症候群Noonan syndromeヌーナン症候群（Noonan syndrome）Noonan syndrome（ヌーナン症候群）など複数の症候群の顔貌leontiasis ossea顔貌（leontiasis ossea）leontiasis ossea（顔貌）所見の一つでもあるが、単独の所見では症候群を示唆しない。

定義と用語の整理

「目が寄っているように見える」という周囲の気づきや乳児健診での指摘に対しては、皮膚のひだによる見かけ上の変化なのか、別の構造・眼球運動の異常なのかを切り分けることが出発点になる。

⭐ 東アジア人の眼瞼にもっとも多い型（上眼瞼に沿って最も顕著な型）は正常な解剖学的変異である²。単独でみられる限り、これ自体を治療対象として扱う必要はない。

病態生理

内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）は走行によって4型に分かれ、由来と自然経過natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過）が型で異なる²。

💡 なぜひだができるか。 鼻梁部の皮膚の発育が相対的に亢進し、そこに眼輪筋orbicularis oculi眼輪筋（orbicularis oculi）orbicularis oculi（眼輪筋）の異所性線維と結合組織による牽引が加わることで、内側眼瞼の皮膚が余剰となって折り込まれる²。睫毛内反epiblepharon睫毛内反（epiblepharon）epiblepharon（睫毛内反）の機序（眼瞼牽引筋腱膜eyelid retractor aponeurosis眼瞼牽引筋腱膜（eyelid retractor aponeurosis）eyelid retractor aponeurosis（眼瞼牽引筋腱膜）の付着不良・瞼板前眼輪筋pretarsal orbicularis oculi瞼板前眼輪筋（pretarsal orbicularis oculi）pretarsal orbicularis oculi（瞼板前眼輪筋）の騎乗・眼窩周囲脂肪periorbital fat眼窩周囲脂肪（periorbital fat）periorbital fat（眼窩周囲脂肪）の脱出）と同じ「内側眼瞼の皮膚側の余剰」が土台にあり、ひだが水平に広がって内眼角を覆うか、垂直に睫毛を押し上げるかの違いにすぎない。

このため上眼瞼型を中心に、鼻梁と中顔面骨の成長とともにひだが伸展し目立たなくなっていく²。下眼瞼型はこの自然経過natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過）に乗りにくく、独立した型として扱う必要がある。

関連する疾患としては、眼瞼裂狭小症候群blepharophimosis syndrome眼瞼裂狭小症候群（blepharophimosis syndrome）blepharophimosis syndrome（眼瞼裂狭小症候群）・後天性眼瞼下垂acquired ptosis後天性眼瞼下垂（acquired ptosis）acquired ptosis（後天性眼瞼下垂）・ダウン症候群Down syndromeダウン症候群（Down syndrome）Down syndrome（ダウン症候群）が知られる²。ほかにもターナー症候群Turner syndromeターナー症候群（Turner syndrome）Turner syndrome（ターナー症候群）³・ヌーナン症候群Noonan syndromeヌーナン症候群（Noonan syndrome）Noonan syndrome（ヌーナン症候群）⁴など、内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）を顔貌leontiasis ossea顔貌（leontiasis ossea）leontiasis ossea（顔貌）所見の一つとして伴いうる症候群は複数ある。いずれも内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）単独ではなく、低身長short stature低身長（short stature）short stature（低身長）・心奇形cardiac defects心奇形（cardiac defects）cardiac defects（心奇形）・知的障害など他の所見と組み合わさって初めて症候群を疑う根拠になる——単独の内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）を見て症候群を疑い始めるのは順序が逆である。

⚠️ 見逃してはいけないもの

危険度の高い順に並べる。

• ⚠️ 偽内斜視pseudoesotropia偽内斜視（pseudoesotropia）pseudoesotropia（偽内斜視）を真の内斜視esotropia内斜視（esotropia）esotropia（内斜視）と誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）し、不要な紹介・検査に進むこと。 内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）が鼻側強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜）の露出を減らすため、眼球はまっすぐでも内側に寄って見える¹。Hirschberg法Hirschberg testHirschberg法（Hirschberg test）Hirschberg test（Hirschberg法）による角膜反射corneal reflex角膜反射（corneal reflex）corneal reflex（角膜反射）が瞳孔中心に対称であり、遮閉試験cover test遮閉試験（cover test）cover test（遮閉試験）で遮閉除去時に眼球の動きがなければ、それは見かけ上の偏位にすぎない。
• ⚠️ 逆に、真の内斜視esotropia内斜視（esotropia）esotropia（内斜視）を「内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）のせい」で片付け、弱視amblyopia弱視（amblyopia）amblyopia（弱視）の機会を逃すこと。 協力の得られない乳幼児では角膜反射corneal reflex角膜反射（corneal reflex）corneal reflex（角膜反射）法が眼位を推定する唯一の手段になりうるが、遮閉試験cover test遮閉試験（cover test）cover test（遮閉試験）こそが真の斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視）診断の金標準である¹。間欠性の斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視）は乳幼児の協力不足のために偽内斜視pseudoesotropia偽内斜視（pseudoesotropia）pseudoesotropia（偽内斜視）と誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）されることがあるため、内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）があるからといって斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視）の可能性を最初から除外しない。
• ⚠️ 高度遠視high hyperopia高度遠視（high hyperopia）high hyperopia（高度遠視）の見落とし。 偽内斜視pseudoesotropia偽内斜視（pseudoesotropia）pseudoesotropia（偽内斜視）と判断する前に、調節性内斜視accommodative esotropia調節性内斜視（accommodative esotropia）accommodative esotropia（調節性内斜視）の危険因子である高度遠視high hyperopia高度遠視（high hyperopia）high hyperopia（高度遠視）の有無を屈折検査refraction test屈折検査（refraction test）refraction test（屈折検査）で確認する必要がある¹。内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）の陰に隠れて、治療可能な調節性内斜視accommodative esotropia調節性内斜視（accommodative esotropia）accommodative esotropia（調節性内斜視）を見逃してはならない。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epicanthal folds'>内眼角贅皮</span>のある小児で<br>目が寄っているように見えると指摘される"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hirschberg test'>Hirschberg法</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='corneal reflex'>角膜反射</span>の左右対称性を確認"]
    B -->|"瞳孔中心に対称"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cover test'>遮閉試験</span>を実施"]
    B -->|"偏位している"| D["真の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Strabismus'>斜視</span>を疑う"]
    C -->|"遮閉除去時に眼球の動きなし"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudoesotropia'>偽内斜視</span>と判断"]
    C -->|"遮閉除去時に眼球が動く"| D
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='refraction test'>屈折検査</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='high hyperopia'>高度遠視</span>の有無を確認"]
    F -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high hyperopia'>高度遠視</span>あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='accommodative esotropia'>調節性内斜視</span>を疑い<br>眼科紹介"]
    F -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high hyperopia'>高度遠視</span>なし"| H["他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Strabismus'>斜視</span>を疑い<br>眼科紹介"]
    E --> I["鼻梁・中顔面骨の成長に伴う<br>自然軽快を経過観察"]

対応の考え方

内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）そのものを標的にした介入の要否は、型と他の眼瞼異常の有無で判断が分かれる所見型の主題である。

• 他の眼瞼異常がなければ、顔面成熟までの経過観察が第一選択。 手術矯正が必要になるのは時折にすぎない²。
• 下眼瞼型は自然軽快に乏しく、手術を要することが多い。 単独の内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）にはY-V形成Y-V plastyY-V形成（Y-V plasty）Y-V plasty（Y-V形成）・Z形成Z-plastyZ形成（Z-plasty）Z-plasty（Z形成）、アジア人でこの型を示す例には皮下内眼角形成術subcutaneous epicanthoplasty皮下内眼角形成術（subcutaneous epicanthoplasty）subcutaneous epicanthoplasty（皮下内眼角形成術）・Y-V形成Y-V plastyY-V形成（Y-V plasty）Y-V plasty（Y-V形成）・上眼瞼形成upper blepharoplasty上眼瞼形成（upper blepharoplasty）upper blepharoplasty（上眼瞼形成）を伴う変法Z形成modified Z-plasty変法Z形成（modified Z-plasty）modified Z-plasty（変法Z形成）が用いられる²。
• 睫毛内反epiblepharon睫毛内反（epiblepharon）epiblepharon（睫毛内反）を合併し持続する角膜上皮障害corneal epithelial damage角膜上皮障害（corneal epithelial damage）corneal epithelial damage（角膜上皮障害）・弱視amblyopia弱視（amblyopia）amblyopia（弱視）のおそれがある場合は、睫毛内反epiblepharon睫毛内反（epiblepharon）epiblepharon（睫毛内反）側の手術適応が優先され、内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）の評価もあわせて行う。
• 症候群が疑われる場合は、内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）単独ではなく随伴する全身所見に基づいて紹介・精査を進める。

まとめ

• 内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）は内側眼瞼の皮膚・眼輪筋orbicularis oculi眼輪筋（orbicularis oculi）orbicularis oculi（眼輪筋）の余剰が内眼角を覆う半月状のひだで、東アジア人にみられる型の多くは正常な解剖学的変異にすぎない。
• 同じ皮膚・眼輪筋orbicularis oculi眼輪筋（orbicularis oculi）orbicularis oculi（眼輪筋）の余剰がひだの向く方向によって睫毛内反epiblepharon睫毛内反（epiblepharon）epiblepharon（睫毛内反）にも内眼角贅皮epicanthal folds内眼角贅皮（epicanthal folds）epicanthal folds（内眼角贅皮）にもなり、しばしば併存する。
• 臨床的に最も重要なのは偽内斜視pseudoesotropia偽内斜視（pseudoesotropia）pseudoesotropia（偽内斜視）の鑑別で、Hirschberg法Hirschberg testHirschberg法（Hirschberg test）Hirschberg test（Hirschberg法）と遮閉試験cover test遮閉試験（cover test）cover test（遮閉試験）により真の内斜視esotropia内斜視（esotropia）esotropia（内斜視）から区別する。見誤りは両方向にあり、偽物を斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視）と誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）する過誤と、真の斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視）を見逃す過誤のどちらも避けなければならない。
• ダウン症候群Down syndromeダウン症候群（Down syndrome）Down syndrome（ダウン症候群）・ターナー症候群Turner syndromeターナー症候群（Turner syndrome）Turner syndrome（ターナー症候群）・ヌーナン症候群Noonan syndromeヌーナン症候群（Noonan syndrome）Noonan syndrome（ヌーナン症候群）など複数の症候群の顔貌leontiasis ossea顔貌（leontiasis ossea）leontiasis ossea（顔貌）所見の一つだが、単独では症候群を示唆せず、他の所見と組み合わせて評価する。
• 対応は型（上眼瞼型か下眼瞼型か）と他の眼瞼異常の有無で決まり、多くは顔面成熟までの経過観察でよいが、下眼瞼型や睫毛内反epiblepharon睫毛内反（epiblepharon）epiblepharon（睫毛内反）合併例では手術を要することがある。