蝶形紅斑

🧠 全体像：蝶形紅斑 malar rash 蝶形紅斑（malar rash） malar rash（蝶形紅斑） は全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）（SLE）の急性皮膚病変を代表する所見で、診断的価値は色の強さではなく分布の特異性にある。鼻梁nasal bridge 鼻梁（nasal bridge）nasal bridge（鼻梁） を越えて両頬に蝶形 butterfly 蝶形（butterfly） butterfly（蝶形） に広がりながら、鼻唇溝Nasolabial fold 鼻唇溝（Nasolabial fold）Nasolabial fold（鼻唇溝） は避けるという分布パターンが、酒皶rosacea 酒皶（rosacea）rosacea（酒皶） や脂漏性皮膚炎 seborrheic dermatitis 脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis） seborrheic dermatitis（脂漏性皮膚炎） など見た目の似た顔面紅斑との鑑別点になる。急性皮膚ループスacute cutaneous lupus 急性皮膚ループス（acute cutaneous lupus）acute cutaneous lupus（急性皮膚ループス） の一型であり、慢性皮膚ループスchronic cutaneous lupus 慢性皮膚ループス（chronic cutaneous lupus）chronic cutaneous lupus（慢性皮膚ループス） （円板状皮疹discoid rash円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹））と違って瘢痕を残さずに消退する。蝶形紅斑malar rash 蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑） は全身の活動性と並行しやすいので、見つけたら皮膚だけで完結させず、血算・腎機能・尿検査・ANAで全身の評価に進む。

分布の特異性と鑑別

この分布と、一過性・日光誘発性で瘢痕を残さない経過が蝶形紅斑 malar rash 蝶形紅斑（malar rash） malar rash（蝶形紅斑） の特徴である¹。SLEの診断時に最大52%にみられ、皮疹の活動性は全身の活動性と並行する¹。

似た顔面紅斑との鑑別

⚠️ 鼻唇溝Nasolabial fold 鼻唇溝（Nasolabial fold）Nasolabial fold（鼻唇溝） を巻き込む顔面紅斑は、蝶形紅斑malar rash 蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑） よりも脂漏性皮膚炎 seborrheic dermatitis 脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis） seborrheic dermatitis（脂漏性皮膚炎） や皮膚筋炎 dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM） dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） を考えさせる。上眼瞼と手指関節の背面まで診察する。

⚠️ 円板状皮疹discoid rash 円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹） （慢性皮膚ループスchronic cutaneous lupus慢性皮膚ループス（chronic cutaneous lupus）chronic cutaneous lupus（慢性皮膚ループス））との違い。 蝶形紅斑malar rash 蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑） は瘢痕を残さず消退するのに対し、円板状皮疹discoid rash円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹）は境界明瞭な紅斑局面 erythematous plaque 紅斑局面（erythematous plaque） erythematous plaque（紅斑局面） が毛包角栓 follicular plugging毛包角栓（follicular plugging） follicular plugging（毛包角栓）・中心萎縮を経て萎縮性瘢痕atrophic scar 萎縮性瘢痕（atrophic scar）atrophic scar（萎縮性瘢痕） と永久的な色素異常 pigmentary abnormality (dyspigmentation)色素異常（pigmentary abnormality (dyspigmentation)） pigmentary abnormality (dyspigmentation)（色素異常）を残す。同じSLEスペクトラムに属する皮膚病変でも、急性型（蝶形紅斑malar rash蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑））と慢性型（円板状皮疹discoid rash円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹））で予後が異なる。

分類基準での位置づけ

2019年のEULAR/ACR分類基準では、HEp-2細胞HEp-2 cell HEp-2細胞（HEp-2 cell）HEp-2 cell（HEp-2細胞） でANA 1:80以上（または同等の陽性検査）を少なくとも1回確認することが入口条件で、そのうえで各領域の項目を加算する³。蝶形紅斑malar rash 蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑） は皮膚粘膜領域の急性皮膚ループスacute cutaneous lupus急性皮膚ループス（acute cutaneous lupus）acute cutaneous lupus（急性皮膚ループス）に当たる。

• 各領域では最高点の項目だけを数え、臨床項目が1つ以上あり、かつ合計10点以上で分類する³。蝶形紅斑malar rash 蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑） と円板状皮疹discoid rash円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹）が両方あっても、皮膚粘膜領域は6点である。
• SLEよりもっともらしい説明がある項目は数えない³。酒皶rosacea 酒皶（rosacea）rosacea（酒皶） や脂漏性皮膚炎 seborrheic dermatitis 脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis） seborrheic dermatitis（脂漏性皮膚炎） で説明できる顔面紅斑を急性皮膚ループス acute cutaneous lupus 急性皮膚ループス（acute cutaneous lupus） acute cutaneous lupus（急性皮膚ループス） として加点しない。
• ⚠️ 蝶形紅斑malar rash 蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑） だけでは10点に届かない。分類基準は研究対象をそろえるための基準であり、個々の患者の診断は全身所見と合わせて判断する。

初期評価の流れ

flowchart TD
    A["両頬の紅斑"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Nasolabial fold'>鼻唇溝</span>を避けるか"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Nasolabial fold'>鼻唇溝</span>を含む"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='seborrheic dermatitis'>脂漏性皮膚炎</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='greasy scale'>脂性鱗屑</span>）<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='dermatomyositis, DM'>皮膚筋炎</span>（上眼瞼の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='violaceous patch'>紫紅色斑</span>）を考える"]
    B -->|"避ける"| D{"丘疹・膿疱が主体か"}
    D -->|"はい"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rosacea'>酒皶</span>を考える"]
    D -->|"いいえ"| F["上眼瞼の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='violaceous patch'>紫紅色斑</span>と<br>手指関節背面を診る"]
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dermatomyositis, DM'>皮膚筋炎</span>を評価"]
    F -->|"なし"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute cutaneous lupus'>急性皮膚ループス</span>を疑う"]
    H --> I["ANA・血算・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='serum creatinine'>血清クレアチニン</span>・尿検査"]
    I --> J["抗dsDNA抗体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-Sm antibody'>抗Sm抗体</span>など<br>SLEの全身評価"]

初期検査は血算（貧血・血小板減少・白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少））、血清クレアチニンserum creatinine血清クレアチニン（serum creatinine）serum creatinine（血清クレアチニン）・尿素と尿検査（腎病変）、ANAである¹。ANA陰性のSLEはまれなので、陰性はSLEから遠ざける所見になる¹。陽性なら抗dsDNA抗体・抗Sm抗体anti-Sm antibody抗Sm抗体（anti-Sm antibody）anti-Sm antibody（抗Sm抗体）などに進む。

まとめ

• 蝶形紅斑malar rash 蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑） はSLEの急性皮膚病変の代表所見で、鼻梁nasal bridge 鼻梁（nasal bridge）nasal bridge（鼻梁） を越えて両頬に広がり鼻唇溝 Nasolabial fold 鼻唇溝（Nasolabial fold） Nasolabial fold（鼻唇溝） を避けるという分布が診断的価値をもつ。
• 日光曝露で増悪する（光線過敏photosensitivity光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏））。
• 酒皶rosacea 酒皶（rosacea）rosacea（酒皶） （丘疹・膿疱）・脂漏性皮膚炎seborrheic dermatitis 脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis）seborrheic dermatitis（脂漏性皮膚炎） （鼻唇溝Nasolabial fold 鼻唇溝（Nasolabial fold）Nasolabial fold（鼻唇溝） の中）・皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） （上眼瞼の紫紅色斑 violaceous patch紫紅色斑（violaceous patch） violaceous patch（紫紅色斑）、鼻唇溝Nasolabial fold 鼻唇溝（Nasolabial fold）Nasolabial fold（鼻唇溝） にも及びうる）と、分布・随伴所見で鑑別する。
• 2019年EULAR/ACR分類基準では急性皮膚ループス acute cutaneous lupus 急性皮膚ループス（acute cutaneous lupus） acute cutaneous lupus（急性皮膚ループス） として6点で、皮膚粘膜領域の最高点である。ほかの説明がつく紅斑は数えない。
• 見つけたら血算・腎機能・尿検査・ANAで全身の評価に進む。
• 瘢痕を残さない点が、萎縮性瘢痕atrophic scar 萎縮性瘢痕（atrophic scar）atrophic scar（萎縮性瘢痕） を残す円板状皮疹 discoid rash 円板状皮疹（discoid rash） discoid rash（円板状皮疹） （慢性皮膚ループスchronic cutaneous lupus慢性皮膚ループス（chronic cutaneous lupus）chronic cutaneous lupus（慢性皮膚ループス））との重要な違いである。