皮膚科学 · 3-04

皮膚エリテマトーデスと全身性エリテマトーデス

Cutaneous and Systemic Lupus Erythematosus

前提：病態: 全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチ（RA）Ⅲ型・Ⅳ型過敏反応
前提：正常: 自然自己免疫と病的自己免疫
疾患: Rowell症候群亜急性皮膚エリテマトーデス円板状エリテマトーデス新生児ループス深在性エリテマトーデス多形日光疹
症状: 円板状皮疹蝶形紅斑凍瘡
検査値: ループスバンドテスト抗Ro/SSA抗体
画像所見: 牛眼様黄斑症

🧠 全体像：皮膚エリテマトーデス cutaneous lupus erythematosus, CLE 皮膚エリテマトーデス（cutaneous lupus erythematosus, CLE） cutaneous lupus erythematosus, CLE（皮膚エリテマトーデス）は、急性・亜急性・慢性の皮疹を呈し、全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）の一部または皮膚限局病変 localized disease 限局病変（localized disease） localized disease（限局病変）として現れる。光線過敏photosensitivity 光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏）と自己免疫が共通基盤だが、皮疹型によって瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化）と全身病変のリスクが異なる。

病型分類

病型	代表的な皮疹	経過・関連
急性皮膚エリテマトーデスacute CLE, ACLE急性皮膚エリテマトーデス（acute CLE, ACLE）acute CLE, ACLE（急性皮膚エリテマトーデス）	鼻唇溝Nasolabial fold 鼻唇溝（Nasolabial fold）Nasolabial fold（鼻唇溝）を比較的避ける蝶形紅斑 malar rash蝶形紅斑（malar rash） malar rash（蝶形紅斑）、全身性光線過敏 photosensitivity 光線過敏（photosensitivity） photosensitivity（光線過敏）性紅斑	SLE活動性と関連しやすく、通常は瘢痕を残さない
亜急性皮膚エリテマトーデスsubacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE亜急性皮膚エリテマトーデス（subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE）subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE（亜急性皮膚エリテマトーデス）	露光部sun-exposed area 露光部（sun-exposed area）sun-exposed area（露光部）の環状多環状 polycyclic 多環状（polycyclic） polycyclic（多環状）または丘疹鱗屑性 papulosquamous 丘疹鱗屑性（papulosquamous） papulosquamous（丘疹鱗屑性）局面	強い光線過敏 photosensitivity光線過敏（photosensitivity） photosensitivity（光線過敏）、抗Ro/SSA抗体anti-Ro/SSA antibody抗Ro/SSA抗体（anti-Ro/SSA antibody）anti-Ro/SSA antibody（抗Ro/SSA抗体）。通常は瘢痕を残さないが色素変化 pigmentary change 色素変化（pigmentary change） pigmentary change（色素変化）を残す
円板状エリテマトーデスdiscoid lupus erythematosus, DLE円板状エリテマトーデス（discoid lupus erythematosus, DLE）discoid lupus erythematosus, DLE（円板状エリテマトーデス）	境界明瞭な紅斑、付着性鱗屑adherent scale付着性鱗屑（adherent scale）adherent scale（付着性鱗屑）、毛包角栓follicular plugging毛包角栓（follicular plugging）follicular plugging（毛包角栓）、中心萎縮	瘢痕・色素異常pigmentary abnormality (dyspigmentation)色素異常（pigmentary abnormality (dyspigmentation)）pigmentary abnormality (dyspigmentation)（色素異常）・頭皮の永久的瘢痕性脱毛 scarring alopecia 瘢痕性脱毛（scarring alopecia） scarring alopecia（瘢痕性脱毛）を来し得る
深在性deep-seated 深在性（deep-seated）deep-seated（深在性） LE（lupus panniculitis）	深い硬結 induration硬結（induration） induration（硬結）・皮下結節	脂肪萎縮lipoatrophy 脂肪萎縮（lipoatrophy）lipoatrophy（脂肪萎縮）や陥凹を残す
凍瘡chilblains (pernio) 凍瘡（chilblains (pernio)）chilblains (pernio)（凍瘡）状LE（chilblain lupus）	寒冷曝露cold exposure 寒冷曝露（cold exposure）cold exposure（寒冷曝露）部の紫紅色丘疹 violaceous papule紫紅色丘疹（violaceous papule） violaceous papule（紫紅色丘疹）・局面	指趾digits (fingers and toes)指趾（digits (fingers and toes)）digits (fingers and toes)（指趾）・耳介に好発
腫脹性LE（tumid lupus）	浮腫性で表面平滑な紅斑性局面 erythematous plaque紅斑性局面（erythematous plaque） erythematous plaque（紅斑性局面）	鱗屑・瘢痕に乏しい

特徴的な臨床像

蝶形紅斑malar rash 蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑）は頬骨部 malar region 頬骨部（malar region） malar region（頬骨部）と鼻背 dorsum of the nose (nasal bridge) 鼻背（dorsum of the nose (nasal bridge)） dorsum of the nose (nasal bridge)（鼻背）に分布し、酒さrosacea 酒さ（rosacea）rosacea（酒さ）（rosacea）、脂漏性皮膚炎seborrheic dermatitis脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis）seborrheic dermatitis（脂漏性皮膚炎）、皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）と鑑別する。DLEでは角化した毛包開口部 follicular ostium 毛包開口部（follicular ostium） follicular ostium（毛包開口部）が鱗屑裏面に突出する「鋲釘徴候carpet-tack sign鋲釘徴候（carpet-tack sign）carpet-tack sign（鋲釘徴候）」がみられることがある。

新生児ループスneonatal lupus 新生児ループス（neonatal lupus）neonatal lupus（新生児ループス）は母体抗Ro/SSA・抗La/SSB抗体anti-La/SSB antibody抗La/SSB抗体（anti-La/SSB antibody）anti-La/SSB antibody（抗La/SSB抗体）などの経胎盤移行 transplacental transfer 経胎盤移行（transplacental transfer） transplacental transfer（経胎盤移行）で生じ、環状紅斑annular erythema 環状紅斑（annular erythema）annular erythema（環状紅斑）が眼周囲に出ると眼周囲輪状の眼状 owl-eye 眼状（owl-eye） owl-eye（眼状）様となる。皮疹は抗体消失とともに改善することが多いが、先天性房室ブロックは不可逆的になり得る。

SLEの全身像

系統	主な所見
全身・血液	発熱、倦怠感、リンパ節腫脹、溶血性貧血、白血球・血小板減少
筋骨格	非びらん性関節炎nonerosive arthritis非びらん性関節炎（nonerosive arthritis）nonerosive arthritis（非びらん性関節炎）、筋痛
腎	蛋白尿、血尿、円柱、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）
神経精神	けいれん、精神症状、末梢・中枢神経障害
心肺	漿膜炎serositis漿膜炎（serositis）serositis（漿膜炎）、心膜炎pericarditis心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎）、胸膜炎pleurisy胸膜炎（pleurisy）pleurisy（胸膜炎）、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、肺胞出血
血栓	抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）に関連する動静脈血栓、妊娠合併症

診断

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='photosensitivity'>光線過敏</span>性皮疹・DLE・全身症状"] --> B["全身診察と血算・尿・腎機能"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antinuclear antibody'>ANA</span>・抗dsDNA・抗Sm・補体・抗Ro/SSAなど"]
  B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='active lesion'>活動性病変</span>から皮膚生検"]
  C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clinical signs'>臨床所見</span>と統合して診断"]
  D --> E
  E --> F["腎・神経・心肺病変を病型別評価"]

皮膚病理では基底層液状変性 vacuolar (interface) degeneration液状変性（vacuolar (interface) degeneration） vacuolar (interface) degeneration（液状変性）、表皮真皮境界の炎症、真皮ムチン mucins ムチン（mucins） mucins（ムチン）などを認める。直接蛍光抗体法direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA) 直接蛍光抗体法（direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)）direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)（直接蛍光抗体法）のループスバンド lupus band ループスバンド（lupus band） lupus band（ループスバンド）は補助所見であり、単独で診断しない。

2019 EULAREULAR（European Alliance of Associations for Rheumatology）/ACR SLE分類基準では抗核抗体 antinuclear antibody, ANA 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA） antinuclear antibody, ANA（抗核抗体） 1:80以上をエントリー entry エントリー（entry） entry（エントリー）基準とし、臨床・免疫項目の加重 weighting / summation 加重（weighting / summation） weighting / summation（加重）合計10点以上かつ臨床項目1つ以上で分類する。¹ 1982/1997 ACRの「11項目中4項目」は歴史的分類基準であり、いずれも個々の患者の診断を置き換えるものではない。

治療

皮膚病変

紫外線A・Bを避け、広域スペクトラムbroad spectrum 広域スペクトラム（broad spectrum）broad spectrum（広域スペクトラム）日焼け止め sunscreen日焼け止め（sunscreen） sunscreen（日焼け止め）、防護衣、禁煙を徹底する。限局病変localized disease 限局病変（localized disease）localized disease（限局病変）は外用副腎皮質ステロイド topical corticosteroid 外用副腎皮質ステロイド（topical corticosteroid） topical corticosteroid（外用副腎皮質ステロイド）または外用カルシニューリン阻害薬 topical calcineurin inhibitor 外用カルシニューリン阻害薬（topical calcineurin inhibitor） topical calcineurin inhibitor（外用カルシニューリン阻害薬）を用いる。広範・瘢痕化scarring 瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）リスクがあるCLEではヒドロキシクロロキン hydroxychloroquine, HCQ ヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ） hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン）が基本で、実体重actual body weight 実体重（actual body weight）actual body weight（実体重） 5 mg/kg/日を目安とした用量設定²と、年1回の網膜毒性 retinal toxicity 網膜毒性（retinal toxicity） retinal toxicity（網膜毒性）スクリーニングを行う。⚠️ 2025年改訂では投与開始直後にベースライン検査（眼底・OCT・広角眼底自発蛍光 fundus autofluorescence眼底自発蛍光（fundus autofluorescence） fundus autofluorescence（眼底自発蛍光））を行い、危険因子が無ければ最初の5年は年1回検査を延期しうるという組み立てに変わった³（2016年版は「5年経過してから自動視野検査 automated perimetry自動視野検査（automated perimetry） automated perimetry（自動視野検査）・SD-OCT」だった⁴）。難治例ではメトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）などを病型・併存症に応じて選ぶ。

全身病変

SLEでは禁忌がなければヒドロキシクロロキン hydroxychloroquine, HCQ ヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ） hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン）を基盤とし、副腎皮質ステロイドは臓器障害の制御に必要な最小量・最短期間とする。免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）、ベリムマブbelimumabベリムマブ（belimumab）belimumab（ベリムマブ）、アニフロルマブanifrolumab アニフロルマブ（anifrolumab）anifrolumab（アニフロルマブ）などを早期に組み合わせてステロイド減量を図り²、腎炎・神経病変などは臓器別ガイドラインで治療する。

まとめ

CLEは急性・亜急性・慢性に分かれ、DLEは瘢痕と永久脱毛を残し得る。
SCLEは露光部 sun-exposed area 露光部（sun-exposed area） sun-exposed area（露光部）の環状または丘疹鱗屑性病変 papulosquamous lesion 丘疹鱗屑性病変（papulosquamous lesion） papulosquamous lesion（丘疹鱗屑性病変）と抗Ro/SSA抗体 anti-Ro/SSA antibody 抗Ro/SSA抗体（anti-Ro/SSA antibody） anti-Ro/SSA antibody（抗Ro/SSA抗体）が特徴である。
SLEでは皮膚だけでなく、腎・血液・神経・心肺病変を系統的に評価する。
光防御とヒドロキシクロロキン hydroxychloroquine, HCQ ヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ） hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン）が治療の基盤で、ステロイド曝露は最小化する。

出典

1.2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus（Annals of the Rheumatic Diseases（EULAR／American College of Rheumatology）・2019）2019 EULAR/ACR分類基準が抗核抗体1回以上陽性を必須の入口条件とし、7つの臨床領域・3つの免疫学的領域に2〜10点の重みを付けた加重合計10点以上（かつ各領域最高点のみ加算）で分類し、検証コホートで感度96.1%・特異度93.4%（1997年ACR基準は82.8%/93.4%）であったこと閲覧 2026-08-26
2.EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update（European Alliance of Associations for Rheumatology（Fanouriakis et al., Ann Rheum Dis）・2023）ヒドロキシクロロキンを全SLE患者に実体重5 mg/kg/日を目標用量として推奨し、副腎皮質ステロイドは維持期にプレドニゾン換算5 mg/日以下へ最小化・可能なら中止すること、免疫抑制薬やアニフロルマブ・ベリムマブなどの生物学的製剤の早期導入がステロイド減量を助けることを推奨していること閲覧 2026-08-26
3.Special AAO Report: Recommendations on Screening for Hydroxychloroquine Retinopathy (2025 Revision)（American Academy of Ophthalmology（Marmor MF, Ahn SJ, Ehlers JP, Melles RB, Mieler WF, Sarraf D, Yusuf IH／Ophthalmology 2026;133:439-450）・2026）Europe PMC REST で抄録を取得して確認した（PMID 41232611）。2025年改訂で一次スクリーニング検査が "The primary screening tool should be OCT, along with wide-pattern fundus autofluorescence (FAF)." とされたこと、"A baseline screening examination, including fundus, OCT, and FAF, is advised soon after HCQ is begun." とベースライン検査を開始直後に行うとされたこと、"Annual screening with OCT and FAF is recommended while using HCQ, but may be deferred during the first 5 years if there are no significant risk factors." と、年1回のスクリーニングを継続しつつ危険因子が無ければ最初の5年は延期しうるとされたこと、視野検査と多局所網膜電図が追加の確認検査に位置づけられたことを確認した。抄録のみを閲覧しており全文は未取得閲覧 2026-09-08
4.Recommendations on Screening for Chloroquine and Hydroxychloroquine Retinopathy (2016 Revision)（American Academy of Ophthalmology（Marmor et al., Ophthalmology）・2016）ヒドロキシクロロキンの用量を実体重5.0 mg/kg/日以下に抑えると5年時点の網膜症リスクが1%未満に下がること、基礎眼底検査ののち妥当な用量・危険因子なしの患者では5年後から自動視野検査とSD-OCTによる年1回のスクリーニングを開始することを推奨していること閲覧 2026-08-26