頭頸部：顔面と口蓋

🧠 顔面の形成は「5つの隆起（前頭鼻隆起frontonasal prominence前頭鼻隆起（frontonasal prominence）frontonasal prominence（前頭鼻隆起）1つ＋上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）・下顎隆起mandibular prominences下顎隆起（mandibular prominences）mandibular prominences（下顎隆起）が左右対）が原始口stomodeum原始口（stomodeum）stomodeum（原始口）を囲んで正中に向かって成長し、互いに癒合する」というパズルとして覚える。 口蓋の形成は別のパズルで、「一次口蓋primary palate一次口蓋（primary palate）primary palate（一次口蓋）（正中の小さな三角）」と「二次口蓋secondary palate二次口蓋（secondary palate）secondary palate（二次口蓋）（左右の口蓋棚palatal shelf口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚）が水平に回転して正中で癒合）」という2段階からなる。この2つのパズルのどこで癒合が止まるかで、口唇裂cleft lip口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂）・口蓋裂cleft palate口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂）の型が決まる。

顔面隆起

第4〜5週、原始口stomodeum原始口（stomodeum）stomodeum（原始口）の周囲に5つの間葉性隆起（神経堤neural crest神経堤（neural crest）neural crest（神経堤）由来, 06-1-ectoderm-derivatives）が現れる。

前頭鼻隆起frontonasal prominence前頭鼻隆起（frontonasal prominence）frontonasal prominence（前頭鼻隆起）には左右一対の鼻板nasal placodes鼻板（nasal placodes）nasal placodes（鼻板）が生じ、これが陥凹して鼻窩nasal pits鼻窩（nasal pits）nasal pits（鼻窩）となり、その周囲を内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）と外側鼻隆起lateral nasal prominences外側鼻隆起（lateral nasal prominences）lateral nasal prominences（外側鼻隆起）が取り囲む。

上唇と一次口蓋の形成

flowchart TD
  A["左右の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial nasal prominences'>内側鼻隆起</span>が正中で癒合"]
  A --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='philtrum'>人中</span>・上唇正中部・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary palate'>一次口蓋</span>（primary palate）・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nasal septum'>鼻中隔</span>前方部を形成"]
  C["左右の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maxillary prominences'>上顎隆起</span>が正中へ成長し、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial nasal prominences'>内側鼻隆起</span>の外側縁と癒合"]
  C --> D["上唇の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral side'>外側部</span>分を形成"]
  B --> E["上唇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary palate'>一次口蓋</span>の完成"]
  D --> E

• 内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）どうしの正中癒合 → 人中philtrum人中（philtrum）philtrum（人中）、上唇の正中部分、一次口蓋primary palate一次口蓋（primary palate）primary palate（一次口蓋）（切歯incisors切歯（incisors）incisors（切歯）孔より前方の小さな三角形部分）、鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）の前方部。
• 上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）と内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）外側縁との癒合（左右それぞれ） → 上唇の外側部lateral side外側部（lateral side）lateral side（外側部）分。
• 外側鼻隆起lateral nasal prominences外側鼻隆起（lateral nasal prominences）lateral nasal prominences（外側鼻隆起） → 鼻翼ala nasi鼻翼（ala nasi）ala nasi（鼻翼）。上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）とは通常癒合せず、間の溝（鼻涙溝nasolacrimal groove鼻涙溝（nasolacrimal groove）nasolacrimal groove（鼻涙溝））に鼻涙管nasolacrimal duct鼻涙管（nasolacrimal duct）nasolacrimal duct（鼻涙管）が形成される。

⚠️ 口唇裂cleft lip口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂）は上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）と内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）の癒合不全により生じる。片側性・両側性があり、単独性のこともあれば口蓋裂cleft palate口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂）を伴うこともある——「口唇裂cleft lip口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂）は“上唇を作る癒合”の失敗」という原則を押さえる。

二次口蓋の形成

一次口蓋primary palate一次口蓋（primary palate）primary palate（一次口蓋）の後方に広がる口蓋（口腔と鼻腔を隔てる大部分）は、二次口蓋secondary palate二次口蓋（secondary palate）secondary palate（二次口蓋）として別に形成される。

flowchart TD
  A["左右の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maxillary prominences'>上顎隆起</span>から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palatal shelf'>口蓋棚</span>（palatine shelves）が生じる"]
  A --> B["当初は舌の両脇で垂直に位置（舌が口腔を占めるため）"]
  B --> C["下顎の成長・舌の下方への移動に伴い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palatal shelf'>口蓋棚</span>が水平に回転"]
  C --> D["左右の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palatal shelf'>口蓋棚</span>が正中で癒合"]
  D --> E["前方では<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary palate'>一次口蓋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nasal septum'>鼻中隔</span>とも癒合し、口腔と鼻腔が完全に分離"]

口蓋棚palatal shelf口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚）の癒合は前方から後方へ向かって進む。前方部は骨化して硬口蓋hard palate硬口蓋（hard palate）hard palate（硬口蓋）に、後方部は筋性のまま軟口蓋soft palate軟口蓋（soft palate）soft palate（軟口蓋）・口蓋垂uvula口蓋垂（uvula）uvula（口蓋垂）になる。

⭐ 口蓋裂cleft palate口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂）は口蓋棚palatal shelf口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚）どうし、または口蓋棚palatal shelf口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚）と鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）の癒合不全による——口唇裂cleft lip口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂）（上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）と内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）の問題）とは発生学的に独立した別のイベントの失敗である点が最頻出。口唇裂cleft lip口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂）と口蓋裂cleft palate口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂）は合併することも単独で起こることもあり、両者を混同しないことが理解の核心。

まとめ

• 顔面は前頭鼻隆起frontonasal prominence前頭鼻隆起（frontonasal prominence）frontonasal prominence（前頭鼻隆起）（正中）・上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）（対）・下顎隆起mandibular prominences下顎隆起（mandibular prominences）mandibular prominences（下顎隆起）（対）の5つの隆起の癒合で形成される。
• 内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）どうしの癒合が人中philtrum人中（philtrum）philtrum（人中）・上唇正中部・一次口蓋primary palate一次口蓋（primary palate）primary palate（一次口蓋）を、上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）との癒合が上唇外側部lateral side外側部（lateral side）lateral side（外側部）を作る。
• 口唇裂cleft lip口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂）は上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）と内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）の癒合不全による。
• 二次口蓋secondary palate二次口蓋（secondary palate）secondary palate（二次口蓋）は左右の口蓋棚palatal shelf口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚）が垂直位から水平位へ回転し正中で（前方から後方へ）癒合して完成する。
• 口蓋裂cleft palate口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂）は口蓋棚palatal shelf口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚）どうし・口蓋棚palatal shelf口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚）と鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）の癒合不全により、口唇裂cleft lip口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂）とは発生学的に独立した異常。