肺癌性リンパ管症

🧠 全体像：肺癌性リンパ管症pulmonary lymphangitic carcinomatosis癌性リンパ管症（pulmonary lymphangitic carcinomatosis）pulmonary lymphangitic carcinomatosis（癌性リンパ管症）（pulmonary lymphangitic carcinomatosis）は、癌細胞が肺のリンパ管内へ進展して閉塞・間質肥厚interstitial thickening 間質肥厚（interstitial thickening）interstitial thickening（間質肥厚） を起こす転移様式である。名称に「リンパ管炎lymphangitisリンパ管炎（lymphangitis）lymphangitis（リンパ管炎）」と付くことがあるが、感染性炎症ではなく腫瘍性リンパ管侵襲が本態である。

病変の分布

肺リンパ管は小葉間隔壁 interlobular septum小葉間隔壁（interlobular septum） interlobular septum（小葉間隔壁）、胸膜下subpleural胸膜下（subpleural）subpleural（胸膜下）、気管支血管束bronchovascular bundle 気管支血管束（bronchovascular bundle）bronchovascular bundle（気管支血管束） 周囲に分布するため、癌細胞が充満するとこれらの部位が網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） 状に肥厚する。

💡 この分布はCTCT（computed tomography）所見としてそのまま読める。 21例のCTと生検・剖検・肺葉切除lobectomy 肺葉切除（lobectomy）lobectomy（肺葉切除） 標本を対比した研究では、気管支血管束bronchovascular bundle 気管支血管束（bronchovascular bundle）bronchovascular bundle（気管支血管束） の不均一な肥厚・孤立した間質線の肥厚・多角形の線 polygonal lines線（polygonal lines） polygonal lines（線）が特徴的所見 Characteristic findings 特徴的所見（Characteristic findings） Characteristic findings（特徴的所見） として挙げられ、胸部単純X線chest radiograph 胸部単純X線（chest radiograph）chest radiograph（胸部単純X線） 写真が正常または非特異的でもCTでは認められうるとされた。さらに、少なくとも早期にはこれらの所見の病理学的基盤が浮腫や線維化ではなくリンパ管内の腫瘍塞栓 tumor thrombus 腫瘍塞栓（tumor thrombus） tumor thrombus（腫瘍塞栓） そのものにあると考えられている¹。「不均一」「数珠状beaded (moniliform, string-of-beads pattern)数珠状（beaded (moniliform, string-of-beads pattern)）beaded (moniliform, string-of-beads pattern)（数珠状）」という形容が肺水腫との分かれ目になるのはこのためである。

flowchart TD
    A["原発癌"] --> B["血行性または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphatic'>リンパ行性</span>に肺へ到達"]
    B --> C["肺リンパ管内へ腫瘍細胞が進展"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymph flow'>リンパ流</span>の閉塞"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interstitial edema'>間質浮腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='desmoplastic (fibrous) reaction'>線維性反応</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interlobular septum'>小葉間隔壁</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchovascular bundle'>気管支血管束</span>の肥厚"]
    F --> G["呼吸困難・低酸素血症"]

原発巣

女性なら乳癌、男性なら肺癌と一律に決めず、既往、画像、組織形態、免疫組織化学immunohistochemistry (IHC) 免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)）immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学） から原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） を推定する。実際、癌性リンパ管症pulmonary lymphangitic carcinomatosis 癌性リンパ管症（pulmonary lymphangitic carcinomatosis）pulmonary lymphangitic carcinomatosis（癌性リンパ管症） が6か月以上持続した10例の内訳は乳癌6例・卵巣癌2例・膵癌pancreatic cancer 膵癌（pancreatic cancer）pancreatic cancer（膵癌） 1例・皮膚癌skin cancer 皮膚癌（skin cancer）skin cancer（皮膚癌） 1例で、上の表に載らない原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） も現に含まれる²。

「炎症」と「胸水」の補正

癌性リンパ管症pulmonary lymphangitic carcinomatosis 癌性リンパ管症（pulmonary lymphangitic carcinomatosis）pulmonary lymphangitic carcinomatosis（癌性リンパ管症） は、腫瘍細胞によるリンパ管閉塞 lymphatic obstruction リンパ管閉塞（lymphatic obstruction） lymphatic obstruction（リンパ管閉塞） と反応性間質変化が中心であり、感染性リンパ管炎 lymphangitis リンパ管炎（lymphangitis） lymphangitis（リンパ管炎） ではない。呼吸困難は間質肥厚 interstitial thickening 間質肥厚（interstitial thickening） interstitial thickening（間質肥厚） による拡散障害 diffusion impairment 拡散障害（diffusion impairment） diffusion impairment（拡散障害） や換気血流不均衡 V/Q mismatch 換気血流不均衡（V/Q mismatch） V/Q mismatch（換気血流不均衡） から生じる。胸水は胸膜病変 pleural lesion 胸膜病変（pleural lesion） pleural lesion（胸膜病変） やリンパ流障害 impaired lymphatic drainage リンパ流障害（impaired lymphatic drainage） impaired lymphatic drainage（リンパ流障害） を伴う場合にみられるが、必発ではなく、単に「炎症が液体を産生する」と説明しない。

💡 呼吸機能の落ち方は「どの間質が侵されたか」で決まる。 確診confirmed diagnosis 確診（confirmed diagnosis）confirmed diagnosis（確診） 20例のCTと肺機能を対比した研究では、CT所見は一様ではなく、20例中15例は中心性間質 central (peribronchovascular) interstitium 中心性間質（central (peribronchovascular) interstitium） central (peribronchovascular) interstitium（中心性間質） （気管支血管束bronchovascular bundle 気管支血管束（bronchovascular bundle）bronchovascular bundle（気管支血管束） 周囲）の著明な肥厚に対し末梢性間質 peripheral interstitium 末梢性間質（peripheral interstitium） peripheral interstitium（末梢性間質） （小葉間隔壁interlobular septum小葉間隔壁（interlobular septum）interlobular septum（小葉間隔壁）・胸膜下subpleural胸膜下（subpleural）subpleural（胸膜下））の肥厚は軽微または認めず、両者とも著明が3例、末梢性優位が2例だった。そして肺活量vital capacity 肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量） と肺胞気動脈血酸素分圧較差 alveolar-arterial oxygen gradient 肺胞気動脈血酸素分圧較差（alveolar-arterial oxygen gradient） alveolar-arterial oxygen gradient（肺胞気動脈血酸素分圧較差） の著明な障害が生じたのは、びまん性かつ末梢性の間質肥厚 interstitial thickening 間質肥厚（interstitial thickening） interstitial thickening（間質肥厚） を示した症例である³。標本で小葉間隔壁 interlobular septum 小葉間隔壁（interlobular septum） interlobular septum（小葉間隔壁） がびまん性に侵されているかどうかが、そのまま息切れ shortness of breath / breathlessness 息切れ（shortness of breath / breathlessness） shortness of breath / breathlessness（息切れ） の重さに対応する。

💡 「慢性に経過している＝癌性リンパ管症 pulmonary lymphangitic carcinomatosis 癌性リンパ管症（pulmonary lymphangitic carcinomatosis） pulmonary lymphangitic carcinomatosis（癌性リンパ管症） ではない」とは言えない。 癌性リンパ管症pulmonary lymphangitic carcinomatosis 癌性リンパ管症（pulmonary lymphangitic carcinomatosis）pulmonary lymphangitic carcinomatosis（癌性リンパ管症） が6か月以上続いた10例では、発症後の生存が11〜30か月（中央値13か月）に及び、化学療法で画像と症状が当初改善した症例が6例あった。全例が4か月以上にわたり画像所見の安定または緩徐な進行の時期をもち、それでも経気管支生検 transbronchial biopsy経気管支生検（transbronchial biopsy） transbronchial biopsy（経気管支生検）・剖検ではリンパ管内腫瘍が残存していた²。画像が慢性的 chronic 慢性的（chronic） chronic（慢性的） で動かないことを、癌性リンパ管症pulmonary lymphangitic carcinomatosis 癌性リンパ管症（pulmonary lymphangitic carcinomatosis）pulmonary lymphangitic carcinomatosis（癌性リンパ管症） を否定する根拠に使わない。

鑑別

内皮マーカーendothelial marker 内皮マーカー（endothelial marker）endothelial marker（内皮マーカー） でリンパ管腔を示し、上皮マーカーepithelial marker 上皮マーカー（epithelial marker）epithelial marker（上皮マーカー） で腫瘍細胞を確認することが診断補助になる。

まとめ

• 肺癌性リンパ管症は癌細胞による肺リンパ管内進展である。
• 小葉間隔壁interlobular septum小葉間隔壁（interlobular septum）interlobular septum（小葉間隔壁）、胸膜下subpleural胸膜下（subpleural）subpleural（胸膜下）、気管支血管束bronchovascular bundle 気管支血管束（bronchovascular bundle）bronchovascular bundle（気管支血管束） 周囲が網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） 状に侵される。
• 呼吸困難はリンパ管閉塞 lymphatic obstruction リンパ管閉塞（lymphatic obstruction） lymphatic obstruction（リンパ管閉塞） と間質肥厚 interstitial thickening 間質肥厚（interstitial thickening） interstitial thickening（間質肥厚） によるガス交換障害 gas exchange impairment ガス交換障害（gas exchange impairment） gas exchange impairment（ガス交換障害） で説明する。
• 胸水は併存しうるが必発ではなく、感染性炎症と混同しない。