心房中隔欠損症

🧠 全体像：心房中隔欠損症 atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損症（atrial septal defect, ASD） atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損症） は左右心房間の持続的交通である。出生後は通常、左房圧left atrial pressure 左房圧（left atrial pressure）left atrial pressure（左房圧） が右房圧 right atrial pressure 右房圧（right atrial pressure） right atrial pressure（右房圧） より高いため左→右短絡となり、右房・右室の容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） と肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） 増加を起こす。

主な型

型別頻度は上表のとおりで、二次孔型secundum ASD 二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型） が圧倒的に多い¹。

💡 卵円孔開存patent foramen ovale, PFO 卵円孔開存（patent foramen ovale, PFO）patent foramen ovale, PFO（卵円孔開存） はASDではない。 心房中隔欠損atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） は持続的な心房間交通であるのに対し、卵円孔開存patent foramen ovale, PFO 卵円孔開存（patent foramen ovale, PFO）patent foramen ovale, PFO（卵円孔開存） は弁状構造による間欠的な交通である¹。標本でも「穴が開いている」のか「弁が重なっているだけ」なのかを分けて見る。

血行動態

flowchart TD
    A["心房間交通"] --> B["左房から右房へ短絡"]
    B --> C["右房・右室<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>増加"]
    D --> E["長期に肺血管障害を生じうる"]
    E --> F["肺高血圧"]
    F --> G["短絡逆転・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Eisenmenger syndrome'>Eisenmenger症候群</span>"]

ASDでは初期から強い「右心圧負荷 pressure overload圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷）」が生じるのではなく、まず容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） が中心である。欠損径だけでなく、心室コンプライアンスと肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） が短絡量を左右する。

合併症

小さなASDを一律に「1 cm未満なら安全」と判断しない。治療適応therapeutic indications 治療適応（therapeutic indications）therapeutic indications（治療適応） は有意な右心系 right heart (right-sided) 右心系（right heart (right-sided)） right heart (right-sided)（右心系） 容量負荷 volume overload容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷）、短絡量、肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）、症状などを統合する。

💡 閉鎖適応の第一は「右心が大きくなっているか」であって、欠損径でもQp/Qsでもない。 右房・右室拡大right ventricular dilation 右室拡大（right ventricular dilation）right ventricular dilation（右室拡大） で示される右心系 right heart (right-sided) 右心系（right heart (right-sided)） right heart (right-sided)（右心系） 容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） があれば、症状の有無を問わず閉鎖が推奨される。一方でQp/Qsの閾値についてはガイドラインが具体的な数値を示しておらず、標準的診療はQp/Qs 2超での修復だが1.7や1.5を主張する専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） もいて、強い根拠がないまま割れている¹。「Qp/Qs 1.5以上で手術」と暗記して断定しないほうがよい。

⚠️ 大人になってからでも閉鎖には利益がある。 40歳超の二次孔型 secundum ASD 二次孔型（secundum ASD） secundum ASD（二次孔型） ASD 473例を外科的閉鎖と内科的治療に無作為割付 randomized allocation 無作為割付（randomized allocation） randomized allocation（無作為割付） し中央値7.3年追跡した試験では、主要複合エンドポイント composite endpoint 複合エンドポイント（composite endpoint） composite endpoint（複合エンドポイント） （死亡・肺塞栓・重大不整脈・塞栓性脳血管障害 Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease） Cerebrovascular disease（脳血管障害）・反復肺感染・機能分類functional classification 機能分類（functional classification）functional classification（機能分類） 悪化または心不全）のリスクは内科群で有意に高かった（多変量ハザード比 hazard ratio ハザード比（hazard ratio） hazard ratio（ハザード比） 1.85、95％CI 1.08–3.17）²。ただし修復時年齢が遅いほど肺高血圧を残しやすく、55歳超で修復した群では34％に肺高血圧を認めている¹。「無症状の成人ASDは放置してよい」とはならないが、早く閉じるほど残る問題は少ない。

まとめ

• ASDは通常、左→右短絡と右心系 right heart (right-sided) 右心系（right heart (right-sided)） right heart (right-sided)（右心系） 容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） を起こす。
• 二次孔型secundum ASD 二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型） （約75％）、一次孔ostium primum 一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔） 型（15〜20％）、静脈洞型（5〜10％）を部位で区別し、まれな冠静脈洞 coronary sinus 冠静脈洞（coronary sinus） coronary sinus（冠静脈洞） 型を加える。
• 肺血管病変が不可逆化する前に閉鎖適応を評価する。