心室中隔欠損症

🧠 全体像：心室中隔欠損症 ventricular septal defect, VSD 心室中隔欠損症（ventricular septal defect, VSD） ventricular septal defect, VSD（心室中隔欠損症） は左右心室 right ventricle 右心室（right ventricle） right ventricle（右心室） 間の交通で、出生後は通常、左室から右室への短絡を生じる。小欠損は自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） しうるが、大欠損では肺過循環、左心容量負荷 volume overload容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷）、肺高血圧へ進展する。

主な型

💡 この4区分はICD-11に採用された国際分類とほぼ同じ枠組みである。 心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） の分類は長く「位置で呼ぶ」流派と「欠損の辺縁を構成する構造で呼ぶ」流派に割れていた。国際小児・先天性心疾患congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） 命名 nomenclature 命名（nomenclature） nomenclature（命名） 協会が9年かけて両者を橋渡しする体系をまとめ、これがWHOWHO（World Health Organization）に受け入れられてICD-11に入った。第一階層は中心膜様部 membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)） membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲型・流入部型・肉柱筋性部 muscular part 筋性部（muscular part） muscular part（筋性部） 型・流出路型という位置の区分で、流入部型と流出路型はさらに膜様部membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲・筋性・傍大血管という辺縁の記述子で細分される。位置で呼んでも辺縁で呼んでも等しく妥当とされ、両方を組み合わせた第二階層の言い方が推奨される¹。上表の「流出路型」は、辺縁が大動脈弁・肺動脈弁pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve）pulmonary valve（肺動脈弁） に接するものが傍大血管型にあたる。

形成と歴史的名称

筋性心室中隔は心尖部 cardiac apex (apex of the heart) 心尖部（cardiac apex (apex of the heart)） cardiac apex (apex of the heart)（心尖部） 側から成長し、膜様部membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部） は心内膜床 Endocardial cushions 心内膜床（Endocardial cushions） Endocardial cushions（心内膜床） や流出路中隔との接合によって完成する。この接合が不完全な場合、膜様部membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲型VSDを生じうる。

Roger病（maladie de Roger）は歴史的に、小さく制限性で大きな圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） と強い収縮期雑音 systolic murmur 収縮期雑音（systolic murmur） systolic murmur（収縮期雑音） を示すVSDを指す。膜様部membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部） 欠損すべての同義語ではない。

血行動態

flowchart TD
    A["VSD"] --> B["収縮期に左室から右室へ短絡"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>増加"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vein'>肺静脈</span>還流増加"]
    D --> E["左房・左室<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
    C --> F["肺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular remodeling'>血管リモデリング</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>上昇"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right-to-left shunt'>右左短絡</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Eisenmenger syndrome'>Eisenmenger症候群</span>"]

単純VSDの初期負荷を「右心の容量・圧負荷pressure overload 圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷） だけ」と説明しない。肺から戻る血液が増えるため、左房・左室容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） が重要である。

大きさによる違い

治療は欠損径だけで決めず、症状、左心容量負荷 volume overload容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷）、肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧）、大動脈弁逆流などを評価する。

💡 自然閉鎖spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure）spontaneous closure（自然閉鎖） 率は型で大きく違う。 新生児6,750例に全例心エコーを行った前向き研究では、孤立性心室中隔欠損 ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)） ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） は113例（先天性心疾患congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） の62.8％）に見つかった。7年追跡での自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） 率は、筋性部muscular part 筋性部（muscular part）muscular part（筋性部） 型97.2％（70/72）に対し膜様部 membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)） membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲型は51.4％（18/35）と大きく開く。閉鎖しない危険因子は膜様部 membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)） membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲という部位と4mm以上という径で、膜様部membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲型では4mm以上が独立した予測因子だった。手術またはカテーテル閉鎖を要したのは18例である²。「小欠損は自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） しうる」の実体は、大半が筋性部 muscular part 筋性部（muscular part） muscular part（筋性部） 型の自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） である。

⚠️ 「膜様部membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲型が最多」は、どの集団を見たかで変わる。 冒頭の型の表の順位は臨床例 clinical example臨床例（clinical example） clinical example（臨床例）・手術例の系列に基づくものだが、同じ新生児全例スクリーニングでは筋性部muscular part 筋性部（muscular part）muscular part（筋性部） 型72例が膜様部 membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)） membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲型35例より多かった²。筋性部muscular part 筋性部（muscular part）muscular part（筋性部） 型のほとんどが乳児期に自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） して臨床の場に残らないため、外来や標本で出会う母集団では膜様部 membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)） membranous portion (of the glottis)（膜様部） 周囲型が優位になる。

まとめ

• VSDは左→右短絡により肺過循環と左心容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） を起こす。
• 長期の大短絡は肺血管病変とEisenmenger症候群 Eisenmenger syndrome Eisenmenger症候群（Eisenmenger syndrome） Eisenmenger syndrome（Eisenmenger症候群） につながる。
• 小欠損の高速ジェットでも心内膜障害や弁障害を起こしうる。