組織病理学 · H2-002

急性骨髄性白血病（MGG染色）

ALM (May-Grunwald-Giemsa = MGG)

描出疾患: 急性骨髄性白血病

🧠 全体像：急性骨髄性白血病acute myeloid leukemia, AML急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia, AML）acute myeloid leukemia, AML（急性骨髄性白血病）（acute myeloid leukemia：AMLAML（acute myeloid leukemia））は、骨髄系前駆細胞myeloid progenitor 骨髄系前駆細胞（myeloid progenitor）myeloid progenitor（骨髄系前駆細胞）のクローン性増殖 clonal proliferation クローン性増殖（clonal proliferation） clonal proliferation（クローン性増殖）により正常造血が抑制される疾患群 disease group 疾患群（disease group） disease group（疾患群）である。MGG染色では芽球の繊細なクロマチン、核小体、細胞質顆粒、Auer小体Auer rod Auer小体（Auer rod）Auer rod（Auer小体）を評価する。

形態

所見	意味
骨髄芽球myeloblasts骨髄芽球（myeloblasts）myeloblasts（骨髄芽球）	高い核細胞質比、繊細なクロマチン、明瞭な核小体
アズール顆粒	骨髄系myeloid 骨髄系（myeloid）myeloid（骨髄系）分化を示唆
Auer小体Auer rodAuer小体（Auer rod）Auer rod（Auer小体）	一次顆粒が融合した針状構造で、骨髄系腫瘍myeloid neoplasm 骨髄系腫瘍（myeloid neoplasm）myeloid neoplasm（骨髄系腫瘍）を強く支持
白血病裂孔	芽球と成熟細胞 cytic 成熟細胞（cytic） cytic（成熟細胞）の間の中間段階が乏しい像。必須ではない

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myeloid progenitor'>骨髄系前駆細胞</span>の遺伝子異常"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='differentiation arrest'>分化停止</span>・増殖優位"]
    B --> C["芽球が骨髄に蓄積"]
    C --> D["正常造血を抑制"]
    D --> E["貧血・感染・出血"]

AMLとAPL

項目	AML全体	急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL 急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）acute promyelocytic leukemia, APL（急性前骨髄球性白血病）（APLAPL, acute promyelocytic leukemia）
本態	多様な遺伝学的病型	多くはPMLPML（progressive multifocal leukoencephalopathy）::RARA融合
主細胞	骨髄芽球myeloblasts 骨髄芽球（myeloblasts）myeloblasts（骨髄芽球）など	異常前骨髄球 promyelocyte前骨髄球（promyelocyte） promyelocyte（前骨髄球）
Auer小体Auer rodAuer小体（Auer rod）Auer rod（Auer小体）	みられうる	束状に多数みられることがある
臨床上の注意	感染・出血・臓器浸潤organ infiltration臓器浸潤（organ infiltration）organ infiltration（臓器浸潤）	播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固）を伴いうる救急疾患

t(15;17)/PML::RARAはAML全体の典型原因ではなく、APLを定義する異常である。急性白血病acute leukemia 急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病）は芽球比率、形態、フローサイトメトリーflow cytometryフローサイトメトリー（flow cytometry）flow cytometry（フローサイトメトリー）、染色体・分子検査を統合して分類し、一部の遺伝学的病型では20%未満でも診断されうる。

💡 WHOWHO（World Health Organization）分類第5版（2022年）のAMLの枠組み。 AMLは「遺伝子異常で定義されるAML」と「分化で定義されるAML」の二本立てに再編され、旧来のAML, NOSという括りは廃止された。前者では骨髄芽球 myeloblasts 骨髄芽球（myeloblasts） myeloblasts（骨髄芽球） 20%以上という下限が撤廃されており、20%以上を要する例外はBCR::ABL1融合を伴うAMLとCEBPA変異を伴うAMLだけである。一方、骨髄異形成腫瘍myelodysplastic neoplasm, MDS 骨髄異形成腫瘍（myelodysplastic neoplasm, MDS）myelodysplastic neoplasm, MDS（骨髄異形成腫瘍）とAMLを分ける線としての20%は維持されている¹。旧分類の「芽球20%以上でAML」で覚えていた場合は、この例外を上書きする形で押さえる。

💡 AMLの分類はWHO-HAEM5とICCが並立している。 2022年にはWHO第5版とは別に、国際コンセンサス分類International Consensus Classification, ICC 国際コンセンサス分類（International Consensus Classification, ICC）International Consensus Classification, ICC（国際コンセンサス分類）も公表された²。両者は再発性遺伝子異常を第一の軸に置く点では似ているが、芽球の閾値が食い違う。ICCは骨髄または末梢血で芽球10%以上を必須とするのに対し、WHO第5版は遺伝子異常で定義される病型に芽球の下限を置かない。BCR::ABL1融合を伴うAMLは両分類とも芽球20%以上を要するが、CEBPA変異を伴うAMLで20%以上を要するのはWHO第5版のほうである¹。TP53変異を独立病型とするのはICCだけで、芽球20%以上かつVAF 10%超を要する²。またWHO第5版が「分化で定義されるAML」と呼ぶ枠を、ICCは従来どおりAML, NOSと呼んでいる³。ICCは芽球10〜19%の骨髄異形成腫瘍 myelodysplastic neoplasm, MDS 骨髄異形成腫瘍（myelodysplastic neoplasm, MDS） myelodysplastic neoplasm, MDS（骨髄異形成腫瘍）をMDSMDS（myelodysplastic syndrome）/AMLという中間カテゴリーに置いており、2016年WHO分類でMDSとされた716例をICCで読み替えると24.7%がMDS/AMLへ移り、この群は変異プロファイルも予後もMDSと異なっていた⁴。報告書や論文を読むときは、どちらの体系に基づく診断かを先に確かめる。

まとめ

Auer小体Auer rod Auer小体（Auer rod）Auer rod（Auer小体）は骨髄系 myeloid 骨髄系（myeloid） myeloid（骨髄系）分化を強く支持する。
APLをAML全体と同一視しない。
MGG形態だけで最終病型を確定せず、免疫・遺伝学的検査を組み合わせる。

出典

1.The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms（Leukemia・2022）WHO分類第5版（2022年）でAMLが「遺伝子異常で定義されるAML」と「分化で定義されるAML」に再編され、AML, NOSという括りが廃止されたこと、遺伝子異常で定義される病型では芽球20%以上という下限が撤廃され、例外としてBCR::ABL1融合を伴うAMLとCEBPA変異を伴うAMLだけが20%以上を要すること、骨髄異形成腫瘍とAMLを分ける線としては20%が維持されたことを確認した。あわせて全文（PMC9252913）で、遺伝子異常で定義される病型のうち芽球の下限を残すのは BCR::ABL1 融合を伴うAMLと CEBPA 変異を伴うAMLだけで、いずれも「at least 20% blasts」を要することを確認した（2026-09-24）閲覧 2026-08-24
2.International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data（Blood・2022）2016年WHO分類の運用経験と臨床試験の結果を踏まえ、WHO第5版とは別に骨髄系腫瘍・急性白血病の国際コンセンサス分類（ICC）が2022年に策定され、多変量的な手法で新規病型の導入と既存カテゴリーの基準の精密化が行われたことを確認した。あわせて全文（PMC9479031）の表で、BCR::ABL1 を伴うAMLは芽球「≥ 20%」、TP53 変異を伴うものは芽球10〜19%でMDS/AML・「≥ 20%」でAMLとし、TP53 変異は VAF「> 10%」を要することを確認した（2026-09-24）閲覧 2026-08-24
3.What is new in acute myeloid leukemia classification?（Blood Research・2024）ICCとWHO第5版（2022年）が似て非なる二つの体系として並立し実務上の混乱を生んでいること、両者とも再発性遺伝子異常を第一の軸に置くが芽球閾値が異なり、ICCは骨髄または末梢血で10%以上の芽球を必須とする一方WHO第5版は芽球の下限を定めないこと、BCR::ABL1融合を伴うAMLは両分類とも芽球20%を要し、CEBPA変異を伴うAMLで20%を要するのはWHO第5版であること、TP53変異を独立病型とするのはICCのみで芽球20%かつVAF 10%超を要すること（本総説は冒頭の要約段落で「>20%」と書くが、各病型の節では「≥20%」と書き、WHO第5版の原典は「at least 20% blasts」、ICCの原典の表は「≥ 20%」であるため、本ノートは「20%以上」とした）、骨髄異形成関連の定義に用いる遺伝子はASXL1・BCOR・EZH2・SF3B1・SRSF2・STAG2・U2AF1・ZRSR2の8つが共通でICCはさらにRUNX1を含めること、WHO第5版の「分化で定義されるAML」がICCのAML, NOSに相当することを確認した閲覧 2026-08-24
4.Clinico-genetic and prognostic analyses of 716 patients with primary myelodysplastic syndrome and myelodysplastic syndrome/acute myeloid leukemia based on the 2022 International Consensus Classification（American Journal of Hematology・2023）2022年ICCが芽球10〜19%の骨髄異形成症候群をMDS/AMLという中間カテゴリーに分類すること、2016年WHO分類でMDSと診断された716例をICCで読み替えると75.3%はMDSに留まる一方24.7%がMDS/AMLへ移ること、MDS/AML群は変異プロファイルが異なり予後もMDSより不良であることを確認した閲覧 2026-08-24