急性骨髄性白血病（MPO染色）

🧠 全体像：ミエロペルオキシダーゼ myeloperoxidase, MPO ミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase, MPO） myeloperoxidase, MPO（ミエロペルオキシダーゼ） は一次顆粒に含まれる酵素で、芽球の骨髄系 myeloid 骨髄系（myeloid） myeloid（骨髄系） 分化を示す。細胞質顆粒やAuer小体 Auer rod Auer小体（Auer rod） Auer rod（Auer小体） の陽性はAMLAML（acute myeloid leukemia）を支持するが、陰性AMLもあり、MPOだけで病型を確定しない。

染色の読み方

💡 「芽球の3%」という閾値の位置づけ。 WHOWHO（World Health Organization）分類第5版が「分化で定義されるAML」を細かく分けるとき、MPO陽性の芽球が3%以上あるかどうかが分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） になる。MPOもSudan Black Bも陰性（3%未満）なら最小分化型、3%以上で成熟顆粒球系 granulocytic 顆粒球系（granulocytic） granulocytic（顆粒球系） が骨髄有核細胞 all nucleated cells 有核細胞（all nucleated cells） all nucleated cells（有核細胞） の10%未満なら未分化型 undifferentiated type未分化型（undifferentiated type） undifferentiated type（未分化型）、10%以上なら分化型である。急性骨髄単球性白血病もMPO陽性芽球3%以上を要し、急性好塩基球 basophil 好塩基球（basophil） basophil（好塩基球） 性白血病は芽球がMPO・SBB・NSEいずれも陰性であることを条件とする。ただしこの3%は歴史的に細胞化学で使われてきた値で、フローサイトメトリーflow cytometry フローサイトメトリー（flow cytometry）flow cytometry（フローサイトメトリー） による系統決定では感度は高いが特異度が低い。報告されているフローの陽性閾値は芽球の3〜28%と幅があり、10%超にすると特異度は改善するものの、合意されたカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） は確立していない¹。閾値そのものを絶対視せず、形態・免疫表現型Immunophenotype免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型）・遺伝学的所見を合わせて判断する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute leukemia'>急性白血病</span>を疑う芽球"] --> B["形態・MPO"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flow cytometry'>フローサイトメトリー</span>"]
    C --> D["染色体・融合遺伝子・分子検査"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='World Health Organization'>WHO</span>/ICCに基づく病型診断"]

APLの要点

急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL 急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）acute promyelocytic leukemia, APL（急性前骨髄球性白血病） （APLAPL, acute promyelocytic leukemia）では異常前骨髄球 promyelocyte 前骨髄球（promyelocyte） promyelocyte（前骨髄球） が増え、PML::RARA融合を確認する。⭐ APLの異常前骨髄球 promyelocyte 前骨髄球（promyelocyte） promyelocyte（前骨髄球） はMPOが強陽性を示すことが多く、Auer小体Auer rod Auer小体（Auer rod）Auer rod（Auer小体） を束状に含む細胞（faggot細胞faggot cellfaggot細胞（faggot cell）faggot cell（faggot細胞））がみられることが、この染色でAPLを疑う手がかりになる。強く疑う場合は凝固障害 coagulopathy 凝固障害（coagulopathy） coagulopathy（凝固障害） への対応と全トランス型レチノイン酸all-trans retinoic acid, ATRA 全トランス型レチノイン酸（all-trans retinoic acid, ATRA）all-trans retinoic acid, ATRA（全トランス型レチノイン酸） （ATRAATRA, all-trans retinoic acid）開始を遺伝学的確定まで不必要に遅らせない。ELNの専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） パネルの推奨1.5（Ib–A）でも、APLが強く疑われればPML::RARAの分子生物学的確認を待たず、臨床的な疑いと末梢血塗抹 peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear） peripheral smear（末梢血塗抹） の所見だけでATRAを開始するとされている²。一方、「芽球＝前骨髄球 promyelocyte前骨髄球（promyelocyte） promyelocyte（前骨髄球）」ではなく、両者の成熟段階は区別する。

⚠️ ATRAを開始したら分化症候群 differentiation syndrome 分化症候群（differentiation syndrome） differentiation syndrome（分化症候群） を警戒する。 ELNは、分化症候群differentiation syndrome 分化症候群（differentiation syndrome）differentiation syndrome（分化症候群） の初発が疑われた最も早い時点でデキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン（dexamethasone）dexamethasone（デキサメタゾン）10 mgの1日2回静注を直ちに開始するとし（推奨1.13、IIa–B）、診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） の項目が揃うのを待たない。⚠️ 分化療法（ATRAまたは三酸化二ヒ素arsenic trioxide (ATO)三酸化二ヒ素（arsenic trioxide (ATO)）arsenic trioxide (ATO)（三酸化二ヒ素）＝ATO）そのものの一時中断が適応となるのは重症の分化症候群 differentiation syndrome 分化症候群（differentiation syndrome） differentiation syndrome（分化症候群） に限られる（推奨1.14、IIa–B）²。

まとめ

• MPOは骨髄系 myeloid 骨髄系（myeloid） myeloid（骨髄系） 分化を示す重要な細胞化学染色 cytochemical reaction 細胞化学染色（cytochemical reaction） cytochemical reaction（細胞化学染色） である。
• MPO陽性はAMLを支持するが、単独で確定診断にはならない。
• APLはPML::RARAの確認を待たずにATRAを開始し、出血（DICDIC, disseminated intravascular coagulation）と分化症候群 differentiation syndrome 分化症候群（differentiation syndrome） differentiation syndrome（分化症候群） への備えを並行して行う。