組織病理学 · H2-016
ホジキンリンパ腫(頸部リンパ節)
SPECIMEN - Hodgkin lymphoma – cervical lymph nodes
- 描出疾患
- ホジキンリンパ腫
🧠 全体像:頸部ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫(Hodgkin lymphoma, HL)Hodgkin lymphoma, HL(ホジキンリンパ腫)(Hodgkin lymphoma)は、無痛性リンパ節腫脹painless lymphadenopathy 無痛性リンパ節腫脹(painless lymphadenopathy)painless lymphadenopathy(無痛性リンパ節腫脹) として発見されることが多い。肉眼では複数の腫大リンパ節や融合性腫瘤を形成しうるが、結節状の外観だけで結節硬化型 nodular sclerosis 結節硬化型(nodular sclerosis) nodular sclerosis(結節硬化型) とは診断できず、組織構築architecture 組織構築(architecture)architecture(組織構築) と免疫表現型 Immunophenotype 免疫表現型(Immunophenotype) Immunophenotype(免疫表現型) が必要である。
肉眼所見
| 所見 | 解釈 |
|---|---|
| 頸部リンパ節腫大 | リンパ腫を示唆するが、転移癌metastatic carcinoma転移癌(metastatic carcinoma)metastatic carcinoma(転移癌)・感染・反応性病変も鑑別 |
| 複数リンパ節 | 同一リンパ節領域 lymph node region リンパ節領域(lymph node region) lymph node region(リンパ節領域) 内でも複数個腫大しうる |
| 融合性・結節状腫瘤 | 節外進展extranodal extension (ENE) 節外進展(extranodal extension (ENE))extranodal extension (ENE)(節外進展) や線維化を伴いうる |
| 灰白色割面 cut surface割面(cut surface) cut surface(割面) | リンパ腫でみられうる非特異的所見 |
| 壊死・出血 | 目立つ場合は感染、治療後変化、別腫瘍も検討 |
⭐ 肉眼的な「結節」は腫大リンパ節または腫瘤の形を表すだけで、結節硬化型nodular sclerosis 結節硬化型(nodular sclerosis)nodular sclerosis(結節硬化型) という組織型を意味しない。
診断までの流れ
flowchart TD
A["無痛性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical lymphadenopathy'>頸部リンパ節腫脹</span>"] --> B["画像で分布を評価"]
B --> C["十分な組織を採取"]
C --> D["HEで構築・腫瘍細胞・背景を評価"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CD30'>CD30</span>・CD15・PAX5など免疫染色"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hodgkin lymphoma, HL'>ホジキンリンパ腫</span>を確定"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='FDG PET'>FDG-PET</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で病期評価"]
G --> H["病期・リスクに応じて治療"]
細針吸引fine-needle aspiration, FNA 細針吸引(fine-needle aspiration, FNA)fine-needle aspiration, FNA(細針吸引) だけでは少数の腫瘍細胞と背景構築を十分評価できないことがあり、可能なら切除生検 excisional biopsy 切除生検(excisional biopsy) excisional biopsy(切除生検) または十分量のコア生検 trephine biopsy コア生検(trephine biopsy) trephine biopsy(コア生検) を用いる。42研究の系統的レビューでは、細針吸引fine-needle aspiration, FNA 細針吸引(fine-needle aspiration, FNA)fine-needle aspiration, FNA(細針吸引) 細胞診・コア針生検core needle biopsy コア針生検(core needle biopsy)core needle biopsy(コア針生検) がフローサイトメトリー flow cytometry フローサイトメトリー(flow cytometry) flow cytometry(フローサイトメトリー) や遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査(genetic testing) genetic testing(遺伝子検査) を併用しても病型まで特定できた割合は中央値74%で、濾胞性リンパ腫follicular lymphoma, FL 濾胞性リンパ腫(follicular lymphoma, FL)follicular lymphoma, FL(濾胞性リンパ腫) のGradeはこれらの手技では判定できないという専門家 expert 専門家(expert) expert(専門家) 指針を厳密に適用すると66%まで下がった。結局25〜35%はリンパ節切除生検 excisional biopsy 切除生検(excisional biopsy) excisional biopsy(切除生検) を追加しないと分類しきれない1。
Lugano/Ann Arbor病期
| 病期 | 分布 |
|---|---|
| I | 一つのリンパ節領域 lymph node regionリンパ節領域(lymph node region) lymph node region(リンパ節領域)、または単一のリンパ組織 |
| IEIE(infective endocarditis) | リンパ節病変を伴わない単一の節外臓器・部位 |
| II | 横隔膜の同じ側に二つ以上のリンパ節領域 lymph node regionリンパ節領域(lymph node region) lymph node region(リンパ節領域) |
| IIE | 同側リンパ節病変から連続して限局性節外進展 extranodal extension (ENE)節外進展(extranodal extension (ENE)) extranodal extension (ENE)(節外進展) |
| III | 横隔膜の両側のリンパ節領域 lymph node regionリンパ節領域(lymph node region) lymph node region(リンパ節領域) |
| IV | 骨髄・肝など一つ以上の節外臓器へびまん性・非連続discontinuous (skip lesions) 非連続(discontinuous (skip lesions))discontinuous (skip lesions)(非連続) 性に進展 |
「単一節外臓器」を無条件にStage Iとせず、IEとしてリンパ節分布と連続性 continuous 連続性(continuous) continuous(連続性) を区別する。病期は巨大腫瘤 bulky disease巨大腫瘤(bulky disease) bulky disease(巨大腫瘤)、B症状、臓器機能などと合わせて治療計画に用いる。
💡 Lugano分類Lugano classification Lugano分類(Lugano classification)Lugano classification(Lugano分類) (2014)はAnn Arborを捨てたのではなく、上に載せたものである。 解剖学的な広がりはAnn Arbor記述法の修正版のまま表し、そこへFDGFDG(fluorodeoxyglucose)集積性リンパ腫の病期評価としてFDG-PETFDG-PET(FDG PET)/CTCT(computed tomography)を正式に組み込んだ。変わった点は3つ覚えておくとよい。症状を示すA/Bの接尾辞はホジキンリンパ腫 Hodgkin lymphoma, HL ホジキンリンパ腫(Hodgkin lymphoma, HL) Hodgkin lymphoma, HL(ホジキンリンパ腫) にのみ付ける(非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL 非ホジキンリンパ腫(non-Hodgkin lymphoma, NHL)non-Hodgkin lymphoma, NHL(非ホジキンリンパ腫) では付けない)。骨髄生検bone marrow biopsy 骨髄生検(bone marrow biopsy)bone marrow biopsy(骨髄生検) はホジキンリンパ腫 Hodgkin lymphoma, HL ホジキンリンパ腫(Hodgkin lymphoma, HL) Hodgkin lymphoma, HL(ホジキンリンパ腫) と大半のDLBCLでルーチンの病期診断 staging 病期診断(staging) staging(病期診断) には不要になった。治療上は病期I・II(非bulky)の限局期と病期III・IVの進行期 progressive stage 進行期(progressive stage) progressive stage(進行期) に二分し、bulkyを伴う病期IIは組織型と予後因子でどちらに扱うかを決める2。
B症状
| 症状 | 定義 |
|---|---|
| 発熱 | 他の原因のない38℃超 |
| 盗汗night sweats盗汗(night sweats)night sweats(盗汗) | 寝具を替えるほどの寝汗 night sweat寝汗(night sweat) night sweat(寝汗) |
| 体重減少 | 6か月以内に通常体重の10%超 |
早期病期でもB症状を完全には否定できず、若年・良好組織型なら必ず無症状というわけではない。
組織型との関係
結節硬化型nodular sclerosis 結節硬化型(nodular sclerosis)nodular sclerosis(結節硬化型) では太い膠原線維帯 collagen band 膠原線維帯(collagen band) collagen band(膠原線維帯) がリンパ節を結節状に分割し、裂隙細胞を認める。肉眼だけでは確認できないため、詳細は H2-014:古典的ホジキンリンパ腫 classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫(classical Hodgkin lymphoma, cHL) classical Hodgkin lymphoma, cHL(古典的ホジキンリンパ腫)・結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型(nodular sclerosis)nodular sclerosis(結節硬化型) で確認する。
| 病変 | 鑑別の軸 |
|---|---|
| 古典的ホジキンリンパ腫classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫(classical Hodgkin lymphoma, cHL)classical Hodgkin lymphoma, cHL(古典的ホジキンリンパ腫) | リード・シュテルンベルグ細胞Reed-Sternberg cellリード・シュテルンベルグ細胞(Reed-Sternberg cell)Reed-Sternberg cell(リード・シュテルンベルグ細胞)、CD30CD30(CD30)強陽性、PAX5弱陽性 |
| 非ホジキンB細胞リンパ腫 | 腫瘍性B細胞が多数を占め、病型特異的表現型 |
| 転移癌metastatic carcinoma転移癌(metastatic carcinoma)metastatic carcinoma(転移癌) | 上皮性細胞集塊、サイトケラチンcytokeratin サイトケラチン(cytokeratin)cytokeratin(サイトケラチン) 陽性 |
| 結核・感染性リンパ節炎 | 肉芽腫、壊死、病原体検査 |
治療の安全性
治療は早期良好群、早期不良群、進行期progressive stage 進行期(progressive stage)progressive stage(進行期) に層別化し、化学療法、免疫療法・抗体薬物複合体antibody-drug conjugate, ADC抗体薬物複合体(antibody-drug conjugate, ADC)antibody-drug conjugate, ADC(抗体薬物複合体)、必要な病変部放射線治療 involved-site radiotherapy 病変部放射線治療(involved-site radiotherapy) involved-site radiotherapy(病変部放射線治療) を組み合わせる。若年者や早期病期であっても治療を一律に軽減せず、PETPET(positron emission tomography)反応と再発リスクを用いて調整する。
一方、長期治癒後の心血管障害、肺障害、内分泌障害endocrine insufficiency内分泌障害(endocrine insufficiency)endocrine insufficiency(内分泌障害)、不妊、二次がんを減らすため、不要な薬剤・照射範囲を避ける。
まとめ
- 頸部リンパ節腫大はホジキンリンパ腫 Hodgkin lymphoma, HL ホジキンリンパ腫(Hodgkin lymphoma, HL) Hodgkin lymphoma, HL(ホジキンリンパ腫) の代表的な初発所見である。
- 肉眼的結節だけで結節硬化型 nodular sclerosis 結節硬化型(nodular sclerosis) nodular sclerosis(結節硬化型) とは診断しない。
- 病期は横隔膜との位置、リンパ節領域lymph node region リンパ節領域(lymph node region)lymph node region(リンパ節領域) 数、節外病変の連続性 continuous 連続性(continuous) continuous(連続性) で決める。
- 組織診断、FDG-PET/CT、病期・リスクを統合して治療する。
出典
- 1.Systematic review of the effectiveness of fine-needle aspiration and/or core needle biopsy for subclassifying lymphoma(Archives of Pathology & Laboratory Medicine・2015)WHO分類は切除生検の組織所見に依拠すること。42研究(1989〜2012年)の系統的レビューで、細針吸引細胞診・コア針生検がフローサイトメトリーや遺伝子検査と併せて病型特異的診断に至った割合は中央値74%であり、濾胞性リンパ腫のGradeはこれらの手技では判定できないという専門家指針を厳密に適用すると66%へ低下したこと。すなわち25〜35%はリンパ節切除生検の追加を要すること閲覧 2026-08-24
- 2.Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification(International Conference on Malignant Lymphoma Imaging Working Group・2014)FDG集積性リンパ腫の病期評価にFDG-PET/CTを正式に組み込み、解剖学的な広がりはAnn Arbor記述法の修正版で表すこと。症状を示すA/Bの接尾辞はホジキンリンパ腫にのみ付けること。骨髄生検はホジキンリンパ腫と大半のDLBCLではルーチンの病期診断に不要となったこと。治療上は病期I・II(非bulky)の限局期と病期III・IVの進行期に分け、bulkyを伴う病期IIは組織型と予後因子により限局期・進行期のいずれかとして扱うこと。治療反応はPET-CTの5段階尺度で評価し、ルーチンの経過観察目的の画像検査は推奨されないこと閲覧 2026-08-24