Histopathology · H1-042

播種性血管内凝固症候群の腎病変（フィブリン染色）

DIC (fibrin festés, fibrin staining) - KIDNEY

描出疾患: 播種性血管内凝固

🧠 全体像：播種性血管内凝固症候群disseminated intravascular coagulation (DIC)播種性血管内凝固症候群（disseminated intravascular coagulation (DIC)）disseminated intravascular coagulation (DIC)（播種性血管内凝固症候群）（disseminated intravascular coagulation：DIC）は、基礎疾患により凝固が全身性に活性化し、微小循環にフィブリン血栓を作ると同時に、血小板・凝固因子の消費と線溶活性化によって出血も生じる病態である。腎では糸球体毛細血管と小血管内のフィブリン血栓を特殊染色special stains特殊染色（special stains）special stains（特殊染色）で捉える。

標本の要点

項目	所見
臓器	腎臓
染色	フィブリンを紫〜淡紫色に強調する特殊染色special stains特殊染色（special stains）special stains（特殊染色）
主病変main lesion主病変（main lesion）main lesion（主病変）	糸球体毛細血管と腎内小血管・毛細血管のフィブリン血栓
低倍率	腎皮質内に散在する微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓）
高倍率	糸球体係蹄glomerular capillary loop糸球体係蹄（glomerular capillary loop）glomerular capillary loop（糸球体係蹄）内または毛細血管内Endocapillary毛細血管内（Endocapillary）Endocapillary（毛細血管内）の濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）性血栓
重症時の帰結	微小循環障害、腎皮質梗塞、両側腎皮質壊死cortical necrosis皮質壊死（cortical necrosis）cortical necrosis（皮質壊死）

染色法の固有名は示されていないため、色調だけから方法を推定しない。重要なのは、血管腔内intraluminal管腔内（intraluminal）intraluminal（管腔内）の紫〜淡紫色物質がフィブリンとして強調され、糸球体係蹄glomerular capillary loop糸球体係蹄（glomerular capillary loop）glomerular capillary loop（糸球体係蹄）と小毛細血管に分布していることである。

発症機序

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue factor'>組織因子</span>の大量流入<br>または全身性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮傷害</span>"] --> B["凝固系が全身性に活性化"]
    B --> C["トロンビンが過剰生成"]
    C --> D["微小血管内にフィブリン血栓"]
    D --> E["臓器微小循環障害・虚血"]
    C --> F["血小板・フィブリノゲン・凝固因子を消費"]
    D --> G["二次線溶が活性化"]
    F --> H["止血能が低下"]
    G --> H
    H --> I["点状出血から重篤な出血"]

主な誘因

分類	代表例	凝固活性化の入口
重症感染症severe infection重症感染症（severe infection）severe infection（重症感染症）	細菌性敗血症、重症マラリアなど	炎症性サイトカインinflammatory cytokine炎症性サイトカイン（inflammatory cytokine）inflammatory cytokine（炎症性サイトカイン）、内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）、組織因子tissue factor組織因子（tissue factor）tissue factor（組織因子）発現
大規模genome mutation大規模（genome mutation）genome mutation（大規模）組織傷害tissue injury組織傷害（tissue injury）tissue injury（組織傷害）	多発外傷multitrauma (multiple trauma)多発外傷（multitrauma (multiple trauma)）multitrauma (multiple trauma)（多発外傷）、広範熱傷、大手術	組織因子tissue factor組織因子（tissue factor）tissue factor（組織因子）の流入
産科合併症	常位胎盤早期剝離placental abruption常位胎盤早期剝離（placental abruption）placental abruption（常位胎盤早期剝離）、羊水塞栓amniotic fluid embolism羊水塞栓（amniotic fluid embolism）amniotic fluid embolism（羊水塞栓）、敗血症性流産septic abortion敗血症性流産（septic abortion）septic abortion（敗血症性流産）、死胎の長期遺残	胎盤・羊水由来組織因子tissue factor組織因子（tissue factor）tissue factor（組織因子）、内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）
悪性腫瘍	粘液産生腺癌などの固形腫瘍	腫瘍由来の凝固促進物質procoagulant凝固促進物質（procoagulant）procoagulant（凝固促進物質）
血液腫瘍	急性前骨髄球promyelocyte前骨髄球（promyelocyte）promyelocyte（前骨髄球）性白血病（APL）	白血病細胞由来の組織因子tissue factor組織因子（tissue factor）tissue factor（組織因子）などと過剰線溶

⚠️ APLは癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）ではなく、骨髄系myeloid骨髄系（myeloid）myeloid（骨髄系）の造血器腫瘍である。 固形癌solid tumor固形癌（solid tumor）solid tumor（固形癌）に伴うDICとは分類を分けるが、APLでは出血と血栓の双方を生じうる重篤な凝固異常が重要である。

腎での観察順

低倍率

腎皮質と髄質を分け、糸球体が多い皮質を同定する。
紫〜淡紫色に濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）する血管内物質の分布を見る。
糸球体優位か、小動脈・毛細血管にも広がるかを確認する。
皮質の虚血性壊死ischemic necrosis虚血性壊死（ischemic necrosis）ischemic necrosis（虚血性壊死）や出血の有無を探す。

高倍率

部位	所見	帰結
糸球体係蹄glomerular capillary loop糸球体係蹄（glomerular capillary loop）glomerular capillary loop（糸球体係蹄）	毛細血管腔capillary lumen毛細血管腔（capillary lumen）capillary lumen（毛細血管腔）内のフィブリン血栓	濾過障害、内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）
腎内毛細血管	細い血管腔を埋めるフィブリン	局所虚血、尿細管傷害
細動脈	内腔閉塞性の微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓）	皮質梗塞
腎皮質全体	広範な虚血性壊死ischemic necrosis虚血性壊死（ischemic necrosis）ischemic necrosis（虚血性壊死）	両側腎皮質壊死cortical necrosis皮質壊死（cortical necrosis）cortical necrosis（皮質壊死）、急性腎不全acute kidney injury急性腎不全（acute kidney injury）acute kidney injury（急性腎不全）

DICの病理診断pathological diagnosis病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断）では、フィブリン血栓が血管腔内intraluminal管腔内（intraluminal）intraluminal（管腔内）にあり、多発性・微小血管性に分布して周囲組織傷害tissue injury組織傷害（tissue injury）tissue injury（組織傷害）を伴うことが重要である。

全身臓器への影響

臓器	主な変化
副腎	出血性壊死hemorrhagic necrosis出血性壊死（hemorrhagic necrosis）hemorrhagic necrosis（出血性壊死）。敗血症性両側副腎出血adrenal hemorrhage副腎出血（adrenal hemorrhage）adrenal hemorrhage（副腎出血）ではWaterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndromeWaterhouse-Friderichsen症候群（Waterhouse-Friderichsen syndrome）Waterhouse-Friderichsen syndrome（Waterhouse-Friderichsen症候群）
肺	肺毛細血管微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓）、出血、急性肺傷害
脳	微小梗塞microinfarct微小梗塞（microinfarct）microinfarct（微小梗塞）、点状・局所性localized局所性（localized）localized（局所性）出血
消化管	粘膜虚血、出血

出血優位・血栓優位という表現

急激に進む産科DICや敗血症性DICでは消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害（consumption coagulopathy）consumption coagulopathy（消費性凝固障害）が目立ち、出血が前景に立つことがある。悪性腫瘍に伴う緩徐なDICでは血栓症が目立つことがあるが、これは絶対的absolute絶対的（absolute）absolute（絶対的）な二分法dichotomy二分法（dichotomy）dichotomy（二分法）ではない。

⚠️ DICでは微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓）形成と消費性出血が同時に起こりうる。 「急性なら出血だけ、慢性なら血栓だけ」とは考えず、同じ患者で両者が併存し、時間と基礎疾患により比重が変わると理解する。

診断は組織像だけで行わず、基礎疾患、血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）、PT、フィブリノゲン、フィブリン分解産物・DダイマーD-dimerDダイマー（D-dimer）D-dimer（Dダイマー）などの経時変化evolution経時変化（evolution）evolution（経時変化）と統合する。

まとめ

DICは全身性凝固活性化による微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓）と、血小板・凝固因子消費による出血が併存する病態である。
腎では糸球体係蹄glomerular capillary loop糸球体係蹄（glomerular capillary loop）glomerular capillary loop（糸球体係蹄）と小血管・毛細血管にフィブリン血栓を認める。
重症化すると腎皮質梗塞から両側腎皮質壊死cortical necrosis皮質壊死（cortical necrosis）cortical necrosis（皮質壊死）へ進みうる。
APLは造血器腫瘍であり癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）ではない。急性・慢性の区別だけで出血型・血栓型を固定しない。