下垂体腺腫による巨舌症

🧠 全体像：下垂体前葉anterior pituitary下垂体前葉（anterior pituitary）anterior pituitary（下垂体前葉）の成長ホルモンgrowth hormone, GH成長ホルモン（growth hormone, GH）growth hormone, GH（成長ホルモン）産生腺腫は、成人発症であれば先端巨大症acromegaly先端巨大症（acromegaly）acromegaly（先端巨大症）（acromegaly）として軟部組織・骨の肥大を引き起こし、舌の肥大（巨舌症macroglossia巨舌症（macroglossia）macroglossia（巨舌症）：macroglossia）もその一所見である。腫瘍による下垂体・視交叉への圧迫症状と、下垂体組織そのものの急性・慢性破壊は別の機序として整理する。

標本の見方

提示標本では2本の舌を並べ、前方に正常大の舌、後方に肥大した舌を示す。舌の肥大自体は非特異的所見であり、原因疾患を特定するには臨床情報（成長パターン、他の巨人症Gigantism巨人症（Gigantism）Gigantism（巨人症）様所見、下垂体機能検査functional test機能検査（functional test）functional test（機能検査））が必要になる。

成長ホルモン産生腺腫の機序

成人発症のGH過剰は、下垂体前葉anterior pituitary下垂体前葉（anterior pituitary）anterior pituitary（下垂体前葉）の体細胞性somatotroph体細胞性（somatotroph）somatotroph（体細胞性）腺腫によることが大部分で、性腺刺激ホルモン（ゴナドトロピン）の作用ではない。GHは肝臓でのIGF-1産生を介して軟部組織・骨・内臓の過成長を促す。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior pituitary'>下垂体前葉</span>の体細胞性腺腫"] --> B["GH過剰分泌"]
    B --> C["肝臓でIGF-1産生増加"]
    C --> D["軟部組織・骨の過成長"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='macroglossia'>巨舌症</span>・下顎肥大・手足の肥大"]
    A --> F["腺腫が増大し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sella turcica'>トルコ鞍</span>を破壊"]
    F --> G["視交叉を下方から圧迫"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bitemporal hemianopsia'>両耳側半盲</span>"]

⚠️ 腺腫がトルコ鞍sella turcicaトルコ鞍（sella turcica）sella turcica（トルコ鞍）を破壊して増大すると、視交叉を下方から圧迫し、耳側視野から欠損する両耳側半盲bitemporal hemianopsia両耳側半盲（bitemporal hemianopsia）bitemporal hemianopsia（両耳側半盲）（bitemporal hemianopia）を生じる。「末梢視野が悪くなる」という曖昧な理解ではなく、両耳側半盲bitemporal hemianopsia両耳側半盲（bitemporal hemianopsia）bitemporal hemianopsia（両耳側半盲）という特徴的なパターンとして押さえる。

下垂体の急性・慢性破壊

シーハン症候群Sheehan syndromeシーハン症候群（Sheehan syndrome）Sheehan syndrome（シーハン症候群）は「産褥期puerperium産褥期（puerperium）puerperium（産褥期）に細胞増殖が低下すること」そのものが原因なのではなく、大量出血・低血圧による虚血が主因である。下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中）は既存の腺腫を背景に突然発症することが多く、迅速な診断と副腎皮質機能不全adrenal insufficiency副腎皮質機能不全（adrenal insufficiency）adrenal insufficiency（副腎皮質機能不全）への対応を要する。

巨舌症macroglossia巨舌症（macroglossia）macroglossia（巨舌症）は21トリソミーtrisomy 2121トリソミー（trisomy 21）trisomy 21（21トリソミー）（ダウン症候群Down syndromeダウン症候群（Down syndrome）Down syndrome（ダウン症候群））でも生じるが、これは下垂体病変とは無関係indifference無関係（indifference）indifference（無関係）に、結合組織・筋肉の特性や相対的な口腔容積の違いによるものである。

先端巨大症acromegaly先端巨大症（acromegaly）acromegaly（先端巨大症）の診断・治療の詳細は先端巨大症acromegaly先端巨大症（acromegaly）acromegaly（先端巨大症）とプロラクチノーマProlactinomaプロラクチノーマ（Prolactinoma）Prolactinoma（プロラクチノーマ）、下垂体機能低下症hypopituitarism下垂体機能低下症（hypopituitarism）hypopituitarism（下垂体機能低下症）全般は下垂体機能低下症hypopituitarism下垂体機能低下症（hypopituitarism）hypopituitarism（下垂体機能低下症）と視床下部・下垂体系Hypothalamo-Hypophyseal System下垂体系（Hypothalamo-Hypophyseal System）Hypothalamo-Hypophyseal System（下垂体系）の機能低下・亢進を参照する。

まとめ

• 成人発症の巨舌症macroglossia巨舌症（macroglossia）macroglossia（巨舌症）を伴う下垂体腺腫pituitary adenoma下垂体腺腫（pituitary adenoma）pituitary adenoma（下垂体腺腫）は、GH産生体細胞性腺腫による先端巨大症acromegaly先端巨大症（acromegaly）acromegaly（先端巨大症）を考える。
• 腺腫の圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）症状は両耳側半盲bitemporal hemianopsia両耳側半盲（bitemporal hemianopsia）bitemporal hemianopsia（両耳側半盲）という特徴的な視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）パターンで現れる。
• シーハン症候群Sheehan syndromeシーハン症候群（Sheehan syndrome）Sheehan syndrome（シーハン症候群）は分娩時の出血・低血圧による虚血性壊死ischemic necrosis虚血性壊死（ischemic necrosis）ischemic necrosis（虚血性壊死）、下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中）は既存腺腫への出血・梗塞である。
• 巨舌症macroglossia巨舌症（macroglossia）macroglossia（巨舌症）はダウン症候群Down syndromeダウン症候群（Down syndrome）Down syndrome（ダウン症候群）など下垂体病変以外の原因でも生じる非特異的所見である。