Internal Medicine · S-07

下垂体機能低下症

Hypopituitarism

前提：病態: 視床下部・下垂体系の機能低下・亢進
前提：正常: 視床下部下垂体系視床下部-下垂体系とGH・ソマトメジン
疾患: シーハン症候群下垂体機能低下症髄膜腫頭蓋咽頭腫
検査値: インスリン低血糖試験
画像所見: 下垂体MRI 空虚トルコ鞍

🧠 全体像：下垂体機能低下症hypopituitarism下垂体機能低下症（hypopituitarism）hypopituitarism（下垂体機能低下症）は、下垂体または視床下部の障害により1つ以上の下垂体ホルモンpituitary hormone下垂体ホルモン（pituitary hormone）pituitary hormone（下垂体ホルモン）が不足する状態である。最も危険なのはACTH欠損による中枢性副腎不全central adrenal insufficiency中枢性副腎不全（central adrenal insufficiency）central adrenal insufficiency（中枢性副腎不全）で、補充治療では必ずグルココルチコイドを先に確保してからレボチロキシンlevothyroxine, LT4レボチロキシン（levothyroxine, LT4）levothyroxine, LT4（レボチロキシン）を開始する。

原因とホルモン欠損

原因群	代表例
腫瘍・圧迫	下垂体腺腫pituitary adenoma下垂体腺腫（pituitary adenoma）pituitary adenoma（下垂体腺腫）、頭蓋咽頭腫craniopharyngioma頭蓋咽頭腫（craniopharyngioma）craniopharyngioma（頭蓋咽頭腫）、髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）、転移、血液腫瘍
医原性・外傷	下垂体手術、放射線、頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）
血管性	下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中）、分娩時大量出血後のSheehan症候群
炎症・浸潤	下垂体炎hypophysitis下垂体炎（hypophysitis）hypophysitis（下垂体炎）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、Langerhans細胞Langerhans cellLangerhans細胞（Langerhans cell）Langerhans cell（Langerhans細胞）組織球histiocyte組織球（histiocyte）histiocyte（組織球）症、ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス）
感染・先天性	結核、膿瘍、遺伝性転写因子異常など

典型的にはGH、ゴナドトロピン、TSH、ACTHの順に障害されやすいが、病因により異なる。後葉posterior lobe後葉（posterior lobe）posterior lobe（後葉）・茎病変ではアルギニンバソプレシンAVPアルギニンバソプレシン（AVP）AVP（アルギニンバソプレシン）欠乏による中枢性尿崩症diabetes insipidus, DI尿崩症（diabetes insipidus, DI）diabetes insipidus, DI（尿崩症）を伴う。

欠損	臨床像	基本検査
ACTH	倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、体重減少、低血圧、低Na、低血糖。高Kは通常目立たない	8時コルチゾール・ACTH、必要時刺激試験
TSH	徐脈、寒がり、便秘、浮腫、認知低下cognitive decline認知低下（cognitive decline）cognitive decline（認知低下）	遊離T4低値＋TSH低値または不適切正常inappropriately normal不適切正常（inappropriately normal）inappropriately normal（不適切正常）
LH/FSH	無月経、不妊、性欲低下decreased libido性欲低下（decreased libido）decreased libido（性欲低下）、ED、骨量低下	テストステロン/エストラジオール＋LH/FSH
GH	筋量・骨量・QOL低下、脂肪増加	IGF-1、必要時GH刺激試験
AVP	多尿、口渇、高Na血症	血漿・尿浸透圧、コペプチンcopeptinコペプチン（copeptin）copeptin（コペプチン）/負荷試験challenge test負荷試験（challenge test）challenge test（負荷試験）

診断の流れ

flowchart TD
    A["下垂体・視床下部病変を疑う"] --> B["8時コルチゾール・遊離T4/TSH・Na・浸透圧"]
    B --> C{"副腎不全または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary apoplexy'>下垂体卒中</span>が疑わしい"}
    C -->|"はい"| D["採血後、結果を待たず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrocortisone'>ヒドロコルチゾン</span>"]
    C -->|"いいえ"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gonadal axis'>性腺軸</span>・IGF-1・プロラクチンを評価"]
    D --> F["造影<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary MRI'>下垂体MRI</span>＋視野検査"]
    E --> F
    F --> G["不足軸を安全な順序で補充"]

突然の激しい頭痛、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）、意識障害、低血圧は下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中）を疑い、緊急ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン）と脳神経外科neurosurgery脳神経外科（neurosurgery）neurosurgery（脳神経外科）・内分泌科評価を行う。

治療

中枢性副腎不全

平時はヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン） 15〜25 mg/日を2〜3回に分けることが多い。発熱、手術、嘔吐時はシックデイルールsick-day ruleシックデイルール（sick-day rule）sick-day rule（シックデイルール）に従い増量し、注射キットとメディカルアラートmedical alertメディカルアラート（medical alert）medical alert（メディカルアラート）を準備する。中枢性ではレニン-アンジオテンシンangiotensinアンジオテンシン（angiotensin）angiotensin（アンジオテンシン）-アルドステロン系が保たれるためフルドロコルチゾンfludrocortisoneフルドロコルチゾン（fludrocortisone）fludrocortisone（フルドロコルチゾン）は通常不要である。

副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）では採血を治療より優先せず、ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン） 100 mg静注/筋注後、200 mg/24時間持続投与repeated/continuous dosing持続投与（repeated/continuous dosing）repeated/continuous dosing（持続投与）または50 mgを6時間ごとに投与する。等張食塩水isotonic saline等張食塩水（isotonic saline）isotonic saline（等張食塩水）を循環・Naに応じて投与し、低血糖、誘因感染を治療する。

他の軸

中枢性甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下（hypothyroidism）hypothyroidism（甲状腺機能低下）：副腎不全を治療後にレボチロキシンlevothyroxine, LT4レボチロキシン（levothyroxine, LT4）levothyroxine, LT4（レボチロキシン）を開始し、TSHでなく遊離T4を基準に中〜上部正常域を目標とする。
性腺機能低下hypogonadism性腺機能低下（hypogonadism）hypogonadism（性腺機能低下）：妊孕性を希望しない場合は性ホルモン補充、希望時はゴナドトロピンまたはパルス状pulsatileパルス状（pulsatile）pulsatile（パルス状）GnRHを専門的に用いる。
成人GH欠損：重症例を刺激試験で確認し、低用量からGHを開始してIGF-1、浮腫、血糖を追う。
中枢性尿崩症central diabetes insipidus中枢性尿崩症（central diabetes insipidus）central diabetes insipidus（中枢性尿崩症）：デスモプレシンdesmopressinデスモプレシン（desmopressin）desmopressin（デスモプレシン）を症状に合わせて調整し、水中毒water intoxication水中毒（water intoxication）water intoxication（水中毒）・低Naを避ける。画一的な週1回休薬drug holiday (treatment interruption)休薬（drug holiday (treatment interruption)）drug holiday (treatment interruption)（休薬）ではなく、定期的に自由水排泄aquaresis自由水排泄（aquaresis）aquaresis（自由水排泄）が得られる投与設計とNaのモニタリングを行う。

まとめ

ACTH欠損は生命を脅かし、疑えばヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン（hydrocortisone）hydrocortisone（ヒドロコルチゾン）を遅らせない。
中枢性甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下（hypothyroidism）hypothyroidism（甲状腺機能低下）は遊離T4で診断・標準モニターstandard monitoring標準モニター（standard monitoring）standard monitoring（標準モニター）し、グルココルチコイドを先行する。
原因検索には下垂体MRIpituitary MRI下垂体MRI（pituitary MRI）pituitary MRI（下垂体MRI）と視野評価を行い、各軸を個別に補充する。