原発性・続発性肺高血圧症

🧠 全体像：肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）は右心カテーテル検査right heart catheterization右心カテーテル検査（right heart catheterization）right heart catheterization（右心カテーテル検査）で平均肺動脈圧mPAP平均肺動脈圧（mPAP）mPAP（平均肺動脈圧）>20 mmHgと定義する。肺動脈性肺高血圧症PAH肺動脈性肺高血圧症（PAH）PAH（肺動脈性肺高血圧症）だけでなく、左心疾患、肺疾患・低酸素、慢性血栓塞栓、複合機序を5群に分類し、原因群に合わないPAH治療薬を安易に使わない。

血行動態定義

PVR = (mPAP − PAWP) / 心拍出量 で求める。mPAP ≥25 mmHgという閾値は旧定義であり、現在は用いない。

WHO臨床分類

病態と症状

PAHでは小肺動脈の中膜肥厚、内膜増殖、叢状病変plexiform lesion叢状病変（plexiform lesion）plexiform lesion（叢状病変）によりPVRが上昇する。右室は初め肥大で代償するが、やがて拡大、三尖弁逆流tricuspid regurgitation三尖弁逆流（tricuspid regurgitation）tricuspid regurgitation（三尖弁逆流）、右心不全へ進む。

初期は労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）、易疲労感fatigability易疲労感（fatigability）fatigability（易疲労感）、胸痛、失神で、進行すると頸静脈怒張jugular venous distension頸静脈怒張（jugular venous distension）jugular venous distension（頸静脈怒張）、右室性III音、肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）、腹水、末梢浮腫peripheral edema末梢浮腫（peripheral edema）peripheral edema（末梢浮腫）を認める。

診断経路

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effort dyspnea'>労作時呼吸困難</span>・失神・右心不全"] --> B["ECG・胸部画像・BNP・肺機能・心エコー"]
    B --> C{"PHの可能性"}
    C -->|"低い"| D["他原因を検索"]
    C -->|"中〜高"| E["左心・肺疾患を評価＋V/Q スキャン"]
    E --> F["専門施設で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right heart catheterization'>右心カテーテル検査</span>"]
    F --> G["mPAP・PAWP・PVRで分類"]
    G --> H["WHO群とリスクに応じ治療"]

心エコーはPHの確率推定と右心評価に使うが、確定・血行動態分類は右心カテーテルで行う。CTEPHのスクリーニングには換気血流シンチグラフィventilation-perfusion (V/Q) scintigraphy換気血流シンチグラフィ（ventilation-perfusion (V/Q) scintigraphy）ventilation-perfusion (V/Q) scintigraphy（換気血流シンチグラフィ）（ventilation/perfusion scan：V/Q scan）が重要で、正常ならCTEPHをほぼ除外できる。

群別治療

1群：PAH

• 専門施設でWHO機能分類WHO functional classificationWHO機能分類（WHO functional classification）WHO functional classification（WHO機能分類）、運動能、BNP、右室機能、血行動態から死亡リスクを反復評価する。
• 多くの低〜中リスクmedium risk中リスク（medium risk）medium risk（中リスク）例はエンドセリン受容体拮抗薬ERAエンドセリン受容体拮抗薬（ERA）ERA（エンドセリン受容体拮抗薬）＋PDE5阻害薬PDE5 inhibitorsPDE5阻害薬（PDE5 inhibitors）PDE5 inhibitors（PDE5阻害薬）などの初期併用療法を用いる。
• 高リスク例では静注エポプロステノールintravenous epoprostenol静注エポプロステノール（intravenous epoprostenol）intravenous epoprostenol（静注エポプロステノール）を含む非経口プロスタサイクリンprostacyclin (PGI2)プロスタサイクリン（prostacyclin (PGI2)）prostacyclin (PGI2)（プロスタサイクリン）経路治療を組み込む。
• Ca拮抗薬は、特発性・遺伝性・薬剤誘発性PAHのうち、右心カテーテルで急性肺血管反応性試験acute pulmonary vasoreactivity testing急性肺血管反応性試験（acute pulmonary vasoreactivity testing）acute pulmonary vasoreactivity testing（急性肺血管反応性試験）が陽性の少数例だけに使う。

持続静注エポプロステノールintravenous epoprostenol静注エポプロステノール（intravenous epoprostenol）intravenous epoprostenol（静注エポプロステノール）ではトンネル型中心静脈カテーテルtunneled central venous catheterトンネル型中心静脈カテーテル（tunneled central venous catheter）tunneled central venous catheter（トンネル型中心静脈カテーテル）、ポンプ、混注管理が必要である。急な中断は反跳性rebound反跳性（rebound）rebound（反跳性）PH、右心不全、死亡を招くため、ライン感染やポンプ故障を緊急事態として扱う。

2〜5群

[!警告warnings警告（warnings）warnings（警告）] IPFidiopathic pulmonary fibrosisIPF（idiopathic pulmonary fibrosis）idiopathic pulmonary fibrosis（IPF）とアンブリセンタンambrisentanアンブリセンタン（ambrisentan）ambrisentan（アンブリセンタン） 「IPFidiopathic pulmonary fibrosisIPF（idiopathic pulmonary fibrosis）idiopathic pulmonary fibrosis（IPF）にアンブリセンタンambrisentanアンブリセンタン（ambrisentan）ambrisentan（アンブリセンタン）を使用する」という旧来の記述は現在の実践と逆である。アンブリセンタンambrisentanアンブリセンタン（ambrisentan）ambrisentan（アンブリセンタン）はIPFidiopathic pulmonary fibrosisIPF（idiopathic pulmonary fibrosis）idiopathic pulmonary fibrosis（IPF）で病勢disease activity (course)病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢）悪化・入院増加が示され、使用しない。

まとめ

• 現在のPH定義は右心カテーテルでmPAP >20 mmHgである。
• PAWPとPVRを用いて前毛細血管性／後毛細血管性を分ける。
• 心エコーは推定、右心カテーテルは確定、V/Q スキャンはCTEPH検索に重要である。
• PAH薬は1群を中心に専門施設で使い、2・3群へ一律転用しない。
• CTEPHは抗凝固だけで終わらず、内膜摘除術・BPA・リオシグアトriociguatリオシグアト（riociguat）riociguat（リオシグアト）の適応を評価する。