Pathology · B/37
肺性心（Cor pulmonale）
Cor pulmonale
- タグ
- Mechanism / 機序High-yield / ポイント
- 応用トピック
- 肺塞栓症と肺性心原発性・続発性肺高血圧症肺高血圧症
- 疾患
- 肺水腫
🧠 全体像：肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）の本質は「肺そのものの病気が原因で右心が過負荷overload過負荷（overload）overload（過負荷）になる」ことで、左心疾患による右心不全を定義上除外する点が重要（ただし実際の頻度としては左心不全Left-sided heart failure / LHF左心不全（Left-sided heart failure / LHF）Left-sided heart failure / LHF（左心不全）が右心不全全体の最多原因である）。急性は大量肺塞栓massive pulmonary embolism大量肺塞栓（massive pulmonary embolism）massive pulmonary embolism（大量肺塞栓）による拡張のみ、慢性はCOPDなどの遷延する圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）による肥大、という時間軸の違いが右室の形態を分ける。
定義
肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）（肺高血圧性心疾患hypertensive heart disease高血圧性心疾患（hypertensive heart disease）hypertensive heart disease（高血圧性心疾患））＝ 肺実質・肺血管の原発性疾患から生じる肺高血圧による右室肥大right ventricular hypertrophy右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大）＋拡張（しばしば右心不全を伴う）。定義上、左心疾患や先天性疾患に続発する右室変化は除外する — ただし実際には、左心不全Left-sided heart failure / LHF左心不全（Left-sided heart failure / LHF）Left-sided heart failure / LHF（左心不全）が右心不全の全体として最多の原因である。
メカニズム
肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）・圧の増加 → 右室の負荷増大 → 右室肥大right ventricular hypertrophy右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大） → やがて右室が不全に → 血液が体循環の静脈にうっ滞 → 静脈圧上昇が組織へ液体を押し出す → 末梢浮腫peripheral edema末梢浮腫（peripheral edema）peripheral edema（末梢浮腫）、腹水、肝うっ血。
flowchart TD
A["肺実質・肺血管の原発性疾患"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary artery pressure'>肺動脈圧</span>の増加"]
B --> C["右室の負荷増大 → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='right ventricular hypertrophy'>右室肥大</span>"]
C --> D["右室不全"]
D --> E["血液が体循環の静脈へうっ滞"]
E --> F["静脈圧上昇が組織へ液体を押し出す"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral edema'>末梢浮腫</span>・腹水・肝うっ血"]右心不全・肺性心の原因
- 肺高血圧（一次性・二次性）
- 肺塞栓
- COPD、肺気腫
- 嚢胞性線維症、間質性肺線維症interstitial pulmonary fibrosis間質性肺線維症（interstitial pulmonary fibrosis）interstitial pulmonary fibrosis（間質性肺線維症）
- 肺水腫
- 左心不全Left-sided heart failure / LHF左心不全（Left-sided heart failure / LHF）Left-sided heart failure / LHF（左心不全） — 全体として最多：左室拍出量低下 → 血液が左房・肺を介し右室へ逆流 → 圧上昇が右心を傷害。
急性と慢性
| 誘因 | 右室の変化 | |
|---|---|---|
| 急性肺性心acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心） | 通常は大量肺塞栓（50%以上の閉塞） | 右室拡張のみ、肥大なし |
| 慢性肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） | 肺高血圧下での遷延する圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）（肺気腫、間質性線維症interstitial fibrosis間質性線維症（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質性線維症）） | 右室（しばしば右房も）肥大、不全が加われば拡張 |
肺気腫 → 慢性肺性心
空気の捕捉 → 肺胞圧の上昇 → 隔壁の破壊 → 大きな気腔airspace気腔（airspace）airspace（気腔）への融合（肺気腫）→ 周囲の毛細血管床capillary bed毛細血管床（capillary bed）capillary bed（毛細血管床）の喪失 → 肺へ血液を送る負担の増加 → 肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） chronicum（慢性肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心））。
臨床像
- 足・足首・下肢の浮腫 → 進行して腹水と肝うっ血へ。
- 呼吸困難（夜間または軽労作時）、咳、喘鳴。
- 胸痛・不快感、頻脈。
- 慢性疾患では心嚢水pericardial effusion (hydropericardium)心嚢水（pericardial effusion (hydropericardium)）pericardial effusion (hydropericardium)（心嚢水）、両側胸水bilateral pleural effusion両側胸水（bilateral pleural effusion）bilateral pleural effusion（両側胸水）、全身の圧痕性浮腫pitting edema圧痕性浮腫（pitting edema）pitting edema（圧痕性浮腫）（全身浮腫・anasarca）を加える。
素因となる疾患（カテゴリー別）
| 肺実質 | 肺血管 | 胸郭運動 | 動脈収縮を誘発 |
|---|---|---|---|
| COPD、びまん性間質性線維症interstitial fibrosis間質性線維症（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質性線維症）、塵肺Pneumoconiosis塵肺（Pneumoconiosis）Pneumoconiosis（塵肺）、嚢胞性線維症、気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症） | 反復性血栓塞栓、原発性肺高血圧、広範な肺動脈炎（例：Wegener）、薬物/毒素/放射線による血管閉塞vascular occlusion血管閉塞（vascular occlusion）vascular occlusion（血管閉塞）、腫瘍微小塞栓 | 脊柱後側弯Kyphoscoliosis脊柱後側弯（Kyphoscoliosis）Kyphoscoliosis（脊柱後側弯）、著明な肥満（Pickwick症候群）、神経筋疾患 | 代謝性アシドーシス、低酸素血症、主要気道の閉塞、特発性肺胞低換気idiopathic alveolar hypoventilation特発性肺胞低換気（idiopathic alveolar hypoventilation）idiopathic alveolar hypoventilation（特発性肺胞低換気） |
💡 ポイント： 肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） ＝ 原発性の肺・肺血管による右心の肥大・拡張（左心・先天性疾患を除外）。急性 ＝ 大量肺塞栓massive pulmonary embolism大量肺塞栓（massive pulmonary embolism）massive pulmonary embolism（大量肺塞栓） → 右室拡張right ventricular dilatation右室拡張（right ventricular dilatation）right ventricular dilatation（右室拡張）のみ、慢性 ＝ COPD/肺気腫/間質性線維症interstitial fibrosis間質性線維症（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質性線維症） → 右室肥大right ventricular hypertrophy右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大）。後方不全backward failure後方不全（backward failure）backward failure（後方不全） → 末梢浮腫peripheral edema末梢浮腫（peripheral edema）peripheral edema（末梢浮腫）、腹水、肝うっ血。
まとめ
- 肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）は肺実質・肺血管の原発性疾患による肺高血圧から生じる右室肥大right ventricular hypertrophy右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大）＋拡張（しばしば右心不全を伴う）で、左心疾患・先天性疾患による右室変化は定義上除外する。
- 実際の頻度としては左心不全Left-sided heart failure / LHF左心不全（Left-sided heart failure / LHF）Left-sided heart failure / LHF（左心不全）が右心不全全体の最多の原因である。
- 急性肺性心acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心）は大量肺塞栓massive pulmonary embolism大量肺塞栓（massive pulmonary embolism）massive pulmonary embolism（大量肺塞栓）（50%以上の閉塞）により右室拡張right ventricular dilatation右室拡張（right ventricular dilatation）right ventricular dilatation（右室拡張）のみを来し、慢性肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）はCOPD・間質性肺線維症interstitial pulmonary fibrosis間質性肺線維症（interstitial pulmonary fibrosis）interstitial pulmonary fibrosis（間質性肺線維症）などの遷延する圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）により右室（しばしば右房も）肥大を来す。
- 臨床像は重力gravity重力（gravity）gravity（重力）依存性の浮腫から進行して腹水・肝うっ血、呼吸困難、頻脈、慢性例では心嚢水pericardial effusion (hydropericardium)心嚢水（pericardial effusion (hydropericardium)）pericardial effusion (hydropericardium)（心嚢水）・全身浮腫（anasarca）を来す。
- 素因は肺実質疾患（COPD、線維症等）、肺血管疾患（肺塞栓、原発性肺高血圧等）、胸郭運動障害（脊柱後側弯Kyphoscoliosis脊柱後側弯（Kyphoscoliosis）Kyphoscoliosis（脊柱後側弯）、肥満等）、動脈収縮の誘因（アシドーシス、低酸素血症等）の4カテゴリーに整理できる。