心筋炎・心筋症

🧠 全体像：心筋炎は既存の傷害への反応ではなく炎症そのものが心筋壊死myocardial necrosis心筋壊死（myocardial necrosis）myocardial necrosis（心筋壊死）の原因になる点が定義の核心で、多くはウイルスが直接筋を融解するか、免疫が筋タンパクを誤って攻撃するかのいずれかで進行し、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）へ移行しうる。心筋症は3つの機能パターン（拡張型＝収縮不全、肥大型hypertrophic肥大型（hypertrophic）hypertrophic（肥大型）・拘束型＝拡張不全）で整理すると、原因が多彩でも病態生理は少数の型に収束することが見えてくる。

心筋炎 — 定義

心筋の炎症で、炎症過程そのものが心筋細胞傷害cardiomyocyte injury心筋細胞傷害（cardiomyocyte injury）cardiomyocyte injury（心筋細胞傷害）の原因となる（既存の傷害への反応ではない）。伝導系も侵し、収縮性contractility収縮性（contractility）contractility（収縮性）を低下させ不整脈を誘発する。

形態

• 心臓は正常または拡張して見える。心室心筋は弛緩し、しばしば斑状・びまん性の蒼白・出血巣でまだら模様になる。
• 顕微鏡：炎症細胞のすぐ隣に巣状focal巣状（focal）focal（巣状）の心筋壊死myocardial necrosis心筋壊死（myocardial necrosis）myocardial necrosis（心筋壊死）を伴う間質性炎症細胞浸潤interstitial inflammatory infiltrate間質性炎症細胞浸潤（interstitial inflammatory infiltrate）interstitial inflammatory infiltrate（間質性炎症細胞浸潤）。

病因と発生機序

• ウイルス性（最多）： コクサッキーウイルスCoxsackievirusコクサッキーウイルス（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキーウイルス）A・B、ポリオウイルスpoliovirusポリオウイルス（poliovirus）poliovirus（ポリオウイルス）、インフルエンザA/B。機序 ＝ 直接的な細胞融解性Cytolytic細胞融解性（Cytolytic）Cytolytic（細胞融解性）傷害、またはミオシン重鎖myosin heavy chainミオシン重鎖（myosin heavy chain）myosin heavy chain（ミオシン重鎖）との免疫交差反応cross-reactivity交差反応（cross-reactivity）cross-reactivity（交差反応）・T細胞介在性反応。

flowchart TD
    A["ウイルス感染<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Coxsackievirus'>コクサッキー</span>A/B等）"] --> B["直接的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cytolytic'>細胞融解性</span>傷害"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myosin heavy chain'>ミオシン重鎖</span>との<br>免疫<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cross-reactivity'>交差反応</span>・T細胞介在性反応"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='focal'>巣状</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myocardial necrosis'>心筋壊死</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interstitial inflammatory infiltrate'>間質性炎症細胞浸潤</span>"]
    C --> D
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contractility'>収縮性</span>低下・不整脈"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilated cardiomyopathy, DCM'>拡張型心筋症</span>へ進行しうる"]

• 非ウイルス性感染： Trypanosoma cruzi、Toxoplasma gondii、旋毛虫症Trichinosis旋毛虫症（Trichinosis）Trichinosis（旋毛虫症）。
• 非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性）： 全身性免疫疾患、薬物、過敏反応。

組織学的分類

臨床像

無症状 → 突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）まで幅広い。その中間に倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）、呼吸困難、不整脈、発熱、胸痛。拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）へ進行しうる。

心筋症（CM）— 概要

内在性integral内在性（integral）integral（内在性）の心筋機能不全により心臓のポンプ能力が損なわれる（進行性心不全）多様な疾患群disease group疾患群（disease group）disease group（疾患群）。CMは除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） — 冠動脈・弁膜・高血圧性疾患をまず除外する。

• 一次性・内在性integral内在性（integral）integral（内在性）（心臓由来）： DCM、不整脈原性右室心筋症arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)）arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)（不整脈原性右室心筋症）、肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症）、拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症）（RCM）。
• 二次性・全身性（多臓器由来）： 代謝・蓄積（アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス））、炎症性（ウイルス性心筋炎、Chagas）、毒性（化学療法、アルコール）。

3つのパターンの機能的比較

拡張型心筋症

• 特徴： 進行性の心拡張＋収縮（収縮性contractility収縮性（contractility）contractility（収縮性））機能不全に肥大を伴う。
• 形態： 心臓は2〜3倍（最大約800g）に拡大、4腔すべてが拡張・弛緩 → ポンプ不全pump failureポンプ不全（pump failure）pump failure（ポンプ不全） → EF < 25% → 血液うっ滞 → 壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓） → 血栓塞栓。弁輪annulus弁輪（annulus）annulus（弁輪）の伸展による僧帽弁閉鎖不全mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁閉鎖不全）、心内膜線維化endomyocardial fibrosis心内膜線維化（endomyocardial fibrosis）endomyocardial fibrosis（心内膜線維化）。顕微鏡：非特異的な心筋肥大myocardial hypertrophy心筋肥大（myocardial hypertrophy）myocardial hypertrophy（心筋肥大）に核腫大nuclear enlargement核腫大（nuclear enlargement）nuclear enlargement（核腫大）＋散在性の間質線維化interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質線維化）。
• 発生機序（多様）： 遺伝性（25〜30%が常染色体優性、ジストロフィンdystrophinジストロフィン（dystrophin）dystrophin（ジストロフィン）/デスミンdesminデスミン（desmin）desmin（デスミン）変異）、ウイルス性（コクサッキーCoxsackievirusコクサッキー（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキー）/エンテロウイルスenterovirusエンテロウイルス（enterovirus）enterovirus（エンテロウイルス）の残存）、アルコール（アセトアルデヒドacetaldehydeアセトアルデヒド（acetaldehyde）acetaldehyde（アセトアルデヒド）毒性±ビタミンB1欠乏）、周産期（妊娠後期third trimester妊娠後期（third trimester）third trimester（妊娠後期）・産後、約50%は消退）。
• 臨床： 20〜50歳、緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）のCHF、重大な不整脈リスク、壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）からの塞栓、予後不良（約50%が2年以内に死亡）、移植が根治的。

不整脈原性右室心筋症

常染色体優性のデスモソームタンパクDesmosomal proteinデスモソームタンパク（Desmosomal protein）Desmosomal protein（デスモソームタンパク）変異 → 右室壁が脂肪浸潤＋線維化で菲薄化 → 収縮組織の喪失 → 右心不全、心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）、突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）。

肥大型心筋症

• 特徴： 拡張を伴わない心筋肥大myocardial hypertrophy心筋肥大（myocardial hypertrophy）myocardial hypertrophy（心筋肥大）、拡張期充満の障害（硬い心室）、約1/3で流出路閉塞。
• 形態： 非対称性中隔肥大 → 大動脈弁下狭窄・流出路閉塞、バナナ状の左室腔LV cavity左室腔（LV cavity）LV cavity（左室腔）。顕微鏡：高度の心筋肥大myocardial hypertrophy心筋肥大（myocardial hypertrophy）myocardial hypertrophy（心筋肥大）、心筋錯綜配列myocyte disarray心筋錯綜配列（myocyte disarray）myocyte disarray（心筋錯綜配列）（無秩序な端側配列）、間質線維化interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質線維化）。
• 発生機序： サルコメアタンパクSarcomeric proteinサルコメアタンパク（Sarcomeric protein）Sarcomeric protein（サルコメアタンパク）の点変異、最も多くはβ-ミオシン重鎖beta-myosin heavy chainβ-ミオシン重鎖（beta-myosin heavy chain）beta-myosin heavy chain（β-ミオシン重鎖） → 筋フィラメント活性化の増加 → 過収縮hypercontractility過収縮（hypercontractility）hypercontractility（過収縮）、エネルギー消費energy expenditureエネルギー消費（energy expenditure）energy expenditure（エネルギー消費）増加。
• 臨床： 一回拍出量stroke volume一回拍出量（stroke volume）stroke volume（一回拍出量）の減少、労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）＋収縮期駆出性ejection駆出性（ejection）ejection（駆出性）雑音、心筋虚血myocardial ischemia心筋虚血（myocardial ischemia）myocardial ischemia（心筋虚血）、心房細動 → 壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）。

拘束型心筋症（RCM）

• 一次性の心室コンプライアンス低下reduced vascular complianceコンプライアンス低下（reduced vascular compliance）reduced vascular compliance（コンプライアンス低下） → 拡張期充満の障害。心臓はよく収縮するが弛緩できない。心室は正常〜軽度拡大、腔拡張なし、間質線維化interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質線維化）。
• 心内膜心筋線維症Endomyocardial fibrosis心内膜心筋線維症（Endomyocardial fibrosis）Endomyocardial fibrosis（心内膜心筋線維症）： アフリカの小児・若年成人、緻密な心内膜下subendocardial心内膜下（subendocardial）subendocardial（心内膜下）線維化 → 拘束。
• Loeffler心内膜炎Loeffler endocarditisLoeffler心内膜炎（Loeffler endocarditis）Loeffler endocarditis（Loeffler心内膜炎）： 心内膜線維化endomyocardial fibrosis心内膜線維化（endomyocardial fibrosis）endomyocardial fibrosis（心内膜線維化）＋大きな壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）、末梢の好酸球増多 → 好酸球顆粒の放出 → 心内膜の壊死・瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）、チロシンキナーゼ阻害薬tyrosine kinase inhibitor, TKIチロシンキナーゼ阻害薬（tyrosine kinase inhibitor, TKI）tyrosine kinase inhibitor, TKI（チロシンキナーゼ阻害薬）で可逆的。

💡 ポイント： 心筋炎 ＝ 心筋壊死myocardial necrosis心筋壊死（myocardial necrosis）myocardial necrosis（心筋壊死）を_引き起こす_炎症（最多はコクサッキーウイルスCoxsackievirusコクサッキーウイルス（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキーウイルス））、古典的にリンパ球性、DCMへ進行しうる。3つの機能的CMパターン：DCM ＝ 収縮性contractility収縮性（contractility）contractility（収縮性）（拡張、EF < 25%、壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）、アルコール/周産期/遺伝性）、HCM ＝ 拡張性diastolic拡張性（diastolic）diastolic（拡張性）（非対称性中隔肥大、β-ミオシン変異、心筋錯綜配列myocyte disarray心筋錯綜配列（myocyte disarray）myocyte disarray（心筋錯綜配列）、流出路閉塞、若年アスリートの労作時突然死）、RCM ＝ 拡張性diastolic拡張性（diastolic）diastolic（拡張性）（硬い、アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）/Loeffler/心内膜心筋線維症Endomyocardial fibrosis心内膜心筋線維症（Endomyocardial fibrosis）Endomyocardial fibrosis（心内膜心筋線維症））。ARVC ＝ デスモソームdesmosomeデスモソーム（desmosome）desmosome（デスモソーム）変異、線維脂肪性右室、突然死。

まとめ

• 心筋炎は炎症そのものが心筋細胞傷害cardiomyocyte injury心筋細胞傷害（cardiomyocyte injury）cardiomyocyte injury（心筋細胞傷害）の原因となる病態で、最多の原因はウイルス（コクサッキーウイルスCoxsackievirusコクサッキーウイルス（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキーウイルス）等）による直接的な細胞融解性Cytolytic細胞融解性（Cytolytic）Cytolytic（細胞融解性）傷害または免疫交差反応cross-reactivity交差反応（cross-reactivity）cross-reactivity（交差反応）。
• 組織学的にはリンパ球性（最多）、過敏性、巨細胞性、Chagas性に分類され、無症状から突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）への進行まで臨床像は幅広い。
• 心筋症は冠動脈・弁膜・高血圧性疾患を除外した後に診断する除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）で、内在性integral内在性（integral）integral（内在性）（DCM、ARVC、肥大型hypertrophic肥大型（hypertrophic）hypertrophic（肥大型）、拘束型）と二次性（アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、Chagas、化学療法性など）に分かれる。
• 拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）は収縮機能不全（EF<40%）、肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症）は拡張機能不全＋非対称性中隔肥大とβ-ミオシン重鎖beta-myosin heavy chainβ-ミオシン重鎖（beta-myosin heavy chain）beta-myosin heavy chain（β-ミオシン重鎖）変異、拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症）は拡張機能不全＋硬い心室（アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）、Loeffler心内膜炎Loeffler endocarditisLoeffler心内膜炎（Loeffler endocarditis）Loeffler endocarditis（Loeffler心内膜炎））が特徴。
• 不整脈原性右室心筋症arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)）arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)（不整脈原性右室心筋症）はデスモソームタンパクDesmosomal proteinデスモソームタンパク（Desmosomal protein）Desmosomal protein（デスモソームタンパク）変異により右室が脂肪浸潤＋線維化を来し、突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）のリスクとなる。