拡張型心筋症

🧠 全体像：拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）は「収縮力低下→容量を増やして代償→偏心性肥大eccentric hypertrophy偏心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（偏心性肥大）と拡張→さらに収縮力低下」という悪循環を示す心筋疾患である。

心筋症の分類

心筋症は心筋固有の機能障害によってポンプ機能pump functionポンプ機能（pump function）pump function（ポンプ機能）が低下し、進行性の心不全を来す疾患群disease group疾患群（disease group）disease group（疾患群）である。CAD、弁膜症、高血圧、先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）などの異常負荷で十分に説明できないLV拡大・収縮機能低下として診断する。従来は拡大の存在を前提としてきたが、拡大を伴わないLV低収縮（低収縮非拡大型）もDCMの初期像としてスペクトラムに含める考え方が広がっている¹。

形態の比較

心筋症は「壁厚」と「心腔径chamber size (diameter)心腔径（chamber size (diameter)）chamber size (diameter)（心腔径）」の組合せで形態を対比すると理解しやすい。

したがってDCMの形態診断の核は、単なる心拡大cardiomegaly心拡大（cardiomegaly）cardiomegaly（心拡大）ではなく「拡大した心腔cardiac chamber心腔（cardiac chamber）cardiac chamber（心腔）＋低収縮」である。心エコー／心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI）（CMR）で壁運動、EF、弁輪拡張annular dilation弁輪拡張（annular dilation）annular dilation（弁輪拡張）、線維化を評価する。

DCMの病態

DCMは心腔拡大cardiac chamber dilation (enlargement)心腔拡大（cardiac chamber dilation (enlargement)）cardiac chamber dilation (enlargement)（心腔拡大）と収縮機能低下を特徴とする。心筋には可逆的または不可逆的障害、間質線維化interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質線維化）、壁菲薄化がみられる。

flowchart TD
    A["原因因子による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myocardial contractility'>心筋収縮力</span>低下"] --> B["Frank-Starling機序による代償"]
    B --> C["EDV・前負荷増加"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcomere'>サルコメア</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serial (organ architecture, vs. parallel)'>直列</span>付加<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='eccentric hypertrophy'>偏心性肥大</span>と心室拡張"]
    D --> E["収縮力・EF低下"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Left-sided heart failure / LHF'>左心不全</span>、やがて右心不全"]

病因

• 特発性：原因不明
• 家族性：遺伝子変異が同定されるのは全体の約35〜50%で、常染色体優性遺伝autosomal dominant, AD常染色体優性遺伝（autosomal dominant, AD）autosomal dominant, AD（常染色体優性遺伝）が多い²³。代表的な原因遺伝子causative gene原因遺伝子（causative gene）causative gene（原因遺伝子）はTTN、LMNA、MYH7で、デスミンdesminデスミン（desmin）desmin（デスミン）やジストロフィンdystrophinジストロフィン（dystrophin）dystrophin（ジストロフィン）など細胞骨格・サルコメアsarcomereサルコメア（sarcomere）sarcomere（サルコメア）・核膜nuclear envelope核膜（nuclear envelope）nuclear envelope（核膜）関連蛋白の変異も含む³
• 感染性：主としてウイルス性心筋炎に続発し得る（コクサッキーCoxsackievirusコクサッキー（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキー）Bは歴史的に重要だが原因の一つ）⁴
• 中毒性toxic中毒性（toxic）toxic（中毒性）：慢性アルコール曝露
• 内分泌性endocrine (hormonal)内分泌性（endocrine (hormonal)）endocrine (hormonal)（内分泌性）：甲状腺機能亢進症など
• 頻脈誘発性：心房細動などの慢性頻脈

症状・診断

症状は呼吸困難、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、腹水、狭心症、肺水腫など心不全に由来する。

合併症は心内血栓intracardiac thrombus心内血栓（intracardiac thrombus）intracardiac thrombus（心内血栓）（LV、左心耳left atrial appendage左心耳（left atrial appendage）left atrial appendage（左心耳））、心房細動、VT/VF、心不全の進行・非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）である。

治療

1. 原因除去：心毒性物質toxic substance毒性物質（toxic substance）toxic substance（毒性物質）とアルコールを避け、感染・内分泌疾患を治療する。
2. 心不全治療：HFrEFに準じた標準治療を行う。基本はARNI（またはACE阻害薬/ARB）、β遮断薬、アルドステロン拮抗薬MRAアルドステロン拮抗薬（MRA）MRA（アルドステロン拮抗薬）、SGLT2阻害薬の4本柱four pillars (of GDMT for HFrEF)4本柱（four pillars (of GDMT for HFrEF)）four pillars (of GDMT for HFrEF)（4本柱）である⁶。利尿薬はうっ血の緩和に用い、ジゴキシンは選択例での補助薬にとどまる。適応（心房細動、心内血栓intracardiac thrombus心内血栓（intracardiac thrombus）intracardiac thrombus（心内血栓）等）に応じ抗凝固薬。
3. デバイス／手術：ICD適応indication for implantable cardioverter-defibrillatorICD適応（indication for implantable cardioverter-defibrillator）indication for implantable cardioverter-defibrillator（ICD適応）はLVEF低下のみでなく、心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）、CMRの線維化、伝導障害conduction disturbance伝導障害（conduction disturbance）conduction disturbance（伝導障害）、遺伝子型、標準治療後の逆リモデリングの有無を含めて多因子で判断する⁷。進行例ではCRTcardiac resynchronization therapyCRT（cardiac resynchronization therapy）cardiac resynchronization therapy（CRT）、補助循環、心臓移植heart transplantation心臓移植（heart transplantation）heart transplantation（心臓移植）を段階的に検討する。

まとめ

• DCMの核は心腔拡大cardiac chamber dilation (enlargement)心腔拡大（cardiac chamber dilation (enlargement)）cardiac chamber dilation (enlargement)（心腔拡大）と収縮機能障害systolic dysfunction収縮機能障害（systolic dysfunction）systolic dysfunction（収縮機能障害）である。
• 偏心性肥大eccentric hypertrophy偏心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（偏心性肥大）は当初の代償だが、リモデリングを介して収縮不全を悪化させる。
• 心エコーで機能を評価し、原因除去、標準的な心不全治療、ICD・移植へ段階的に進む。