弁膜症（弁膜障害）とその結果

🧠 全体像：弁膜症は「開かない（狭窄）」か「閉じない（閉鎖不全）」かの2つの機能異常しかなく、前者は圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）→求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）、後者は容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）→遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（遠心性肥大）という決まった血行力学的hemodynamic血行力学的（hemodynamic）hemodynamic（血行力学的）帰結をたどる。原因は多彩でも、この2軸に当てはめれば整理できる。

定義

• 狭窄 — 弁が完全に開放できない（狭小化）→ 順行性antegrade順行性（antegrade）antegrade（順行性）血流の障害。
• 閉鎖不全・逆流 — 弁が完全に閉鎖できない → 逆流。
• 単独または混合。総称してvitium（弁膜障害）。異常心音heart sounds心音（heart sounds）heart sounds（心音）（心雑音heart murmur心雑音（heart murmur）heart murmur（心雑音））を生じる。
• 二次的変化： 心腔cardiac chamber心腔（cardiac chamber）cardiac chamber（心腔）の肥大・拡張、心内膜の肥厚（ジェット気流による傷害）。

一般原則

転帰は侵された弁、障害の程度、発症の速さ、代償の質に依存する。弁膜症の約2/3は大動脈弁・僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）の後天性狭窄。僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）が最も多く侵される。

弁膜症の原因

カルチノイド心疾患

• カルチノイド症候群carcinoid syndromeカルチノイド症候群（carcinoid syndrome）carcinoid syndrome（カルチノイド症候群）の心病変：腸のカルチノイド腫瘍carcinoid tumoursカルチノイド腫瘍（carcinoid tumours）carcinoid tumours（カルチノイド腫瘍）が血管作動性アミンvasoactive amine血管作動性アミン（vasoactive amine）vasoactive amine（血管作動性アミン）（セロトニン、ブラジキニンbradykininブラジキニン（bradykinin）bradykinin（ブラジキニン）、カリクレインkallikreinカリクレイン（kallikrein）kallikrein（カリクレイン））を分泌。
• 通常は肝・肺のモノアミン酸化酵素monoamine oxidaseモノアミン酸化酵素（monoamine oxidase）monoamine oxidase（モノアミン酸化酵素）で不活化されるが、肝転移liver metastasis肝転移（liver metastasis）liver metastasis（肝転移）があるとアミンが右心に達する → プラーク様の線維性肥厚。
• 左心は保たれる（肺が先にアミンを不活化）。
• → 三尖弁閉鎖tricuspid atresia三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖）不全＋肺動脈狭窄pulmonary stenosis肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） → 右心不全。

血行力学的な結果

• 狭窄 → 上流の圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷） → 求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）（例：大動脈弁狭窄aortic stenosis大動脈弁狭窄（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄） → 左室、僧帽弁狭窄mitral stenosis僧帽弁狭窄（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄） → 左房 → 肺うっ血）。
• 閉鎖不全 → 容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷） → 遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（遠心性肥大）＋拡張。
• 長期：心不全、不整脈、壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）・塞栓、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）への素因。

💡 ポイント： 狭窄 ＝ 開けない → 圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷） → 求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）、閉鎖不全 ＝ 閉じない → 容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷） → 遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（遠心性肥大）＋拡張。原因：リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）、IE、NBTE/Libman-Sacks、カルチノイドcarcinoid tumorカルチノイド（carcinoid tumor）carcinoid tumor（カルチノイド）、粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）状僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）、石灰化大動脈弁狭窄Calcific aortic stenosis石灰化大動脈弁狭窄（Calcific aortic stenosis）Calcific aortic stenosis（石灰化大動脈弁狭窄）。カルチノイドcarcinoid tumorカルチノイド（carcinoid tumor）carcinoid tumor（カルチノイド） → 右心系right heart (right-sided)右心系（right heart (right-sided)）right heart (right-sided)（右心系）（三尖弁閉鎖tricuspid atresia三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖）不全＋肺動脈狭窄pulmonary stenosis肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄））、左心は保たれる。

まとめ

• 弁膜症は弁が完全に開放できない狭窄と、完全に閉鎖できない閉鎖不全・逆流に大別され、単独または混合で生じる。
• 約2/3は大動脈弁・僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）の後天性狭窄で、僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）が最も多く侵される。
• 原因はリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）、非感染性心内膜炎NBTE/Libman-Sacks非感染性心内膜炎（NBTE/Libman-Sacks）NBTE/Libman-Sacks（非感染性心内膜炎）、カルチノイド心疾患carcinoid heart diseaseカルチノイド心疾患（carcinoid heart disease）carcinoid heart disease（カルチノイド心疾患）、粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）状僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）、石灰化大動脈弁狭窄Calcific aortic stenosis石灰化大動脈弁狭窄（Calcific aortic stenosis）Calcific aortic stenosis（石灰化大動脈弁狭窄）など多岐にわたる。
• 狭窄は圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）→求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）、閉鎖不全は容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）→遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（遠心性肥大）＋拡張という決まった血行力学的hemodynamic血行力学的（hemodynamic）hemodynamic（血行力学的）帰結をたどる。
• カルチノイド心疾患carcinoid heart diseaseカルチノイド心疾患（carcinoid heart disease）carcinoid heart disease（カルチノイド心疾患）は肝転移liver metastasis肝転移（liver metastasis）liver metastasis（肝転移）により血管作動性アミンvasoactive amine血管作動性アミン（vasoactive amine）vasoactive amine（血管作動性アミン）が不活化されずに右心へ達することで、左心を保ったまま三尖弁閉鎖tricuspid atresia三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖）不全＋肺動脈狭窄pulmonary stenosis肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄）→右心不全を来す。