Pathology · B/34
非感染性心内膜炎(非細菌性血栓性/リブマン・サックス)
Noninfective endocarditis (thrombotic endocarditis, Libman-Sacks endocarditis)
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🧠 全体像:非感染性心内膜炎Non-infective endocarditis非感染性心内膜炎(Non-infective endocarditis)Non-infective endocarditis(非感染性心内膜炎)は「微生物がいない疣贅」という一点で感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)と区別され、さらにその中でも凝固能亢進状態Hypercoagulable state凝固能亢進状態(Hypercoagulable state)Hypercoagulable state(凝固能亢進状態)が作る単純な血栓(NBTE)と、SLEの免疫複合体が作る炎症を伴う疣贅(Libman-Sacks)という機序の違いで2型に分かれる。
概念
非感染性心内膜炎Non-infective endocarditis非感染性心内膜炎(Non-infective endocarditis)Non-infective endocarditis(非感染性心内膜炎) = 弁とその近傍の心内膜に無菌性の血小板・フィブリン沈着が形成される — 微生物なし(感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)と対照)。2つの型は非細菌性血栓性心内膜炎non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE)非細菌性血栓性心内膜炎(non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE))non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE)(非細菌性血栓性心内膜炎)とLibman-Sacks心内膜炎Libman-Sacks endocarditisLibman-Sacks心内膜炎(Libman-Sacks endocarditis)Libman-Sacks endocarditis(Libman-Sacks心内膜炎)。
非細菌性血栓性心内膜炎
- 弁の閉鎖線coaptation line閉鎖線(coaptation line)coaptation line(閉鎖線)に沿ったフィブリン+血球成分の無菌性沈着で、凝固能亢進状態Hypercoagulable state凝固能亢進状態(Hypercoagulable state)Hypercoagulable state(凝固能亢進状態)で形成される:敗血症、悪性腫瘍(特にムチンmucinsムチン(mucins)mucins(ムチン)性腺癌 — 消耗wasting; depletion消耗(wasting; depletion)wasting; depletion(消耗)性心内膜炎・marantic endocarditis)、高エストロゲン状態、心内膜の外傷(カテーテル)。糖尿病、癌、慢性疾患でも。
- 組織像: 炎症も弁傷害も伴わない単純な血栓(重要な鑑別点)。
- 臨床: 主な危険は塞栓化embolization塞栓化(embolization)embolization(塞栓化)(脳、心、他臓器)。後続の感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)の巣にもなりうる。
Libman-Sacks心内膜炎
- SLEの無菌性疣贅sterile vegetation無菌性疣贅(sterile vegetation)sterile vegetation(無菌性疣贅)。古典的には僧帽弁mitral valve僧帽弁(mitral valve)mitral valve(僧帽弁)(弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)の_両_面)に生じる。
- 免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着(immune complex deposition)immune complex deposition(免疫複合体沈着)による線維素様壊死Fibrinoid necrosis線維素様壊死(Fibrinoid necrosis)Fibrinoid necrosis(線維素様壊死)からなる。小型、顆粒状granular顆粒状(granular)granular(顆粒状)、ピンク色pinkピンク色(pink)pink(ピンク色)。
- しばしば弁炎Valvulitis弁炎(Valvulitis)Valvulitis(弁炎)を伴い、治癒 → 線維化と弁変形。
- SLEのステロイド治療により現在は減少。
💡 ポイント: 非感染性心内膜炎Non-infective endocarditis非感染性心内膜炎(Non-infective endocarditis)Non-infective endocarditis(非感染性心内膜炎) = 無菌性疣贅。NBTE(消耗wasting; depletion消耗(wasting; depletion)wasting; depletion(消耗)性) = 単純なフィブリン血栓、炎症なし、凝固能亢進hypercoagulability凝固能亢進(hypercoagulability)hypercoagulability(凝固能亢進)・悪性腫瘍状態で → 塞栓化embolization塞栓化(embolization)embolization(塞栓化)。Libman-Sacks = SLE、僧帽弁mitral valve僧帽弁(mitral valve)mitral valve(僧帽弁)、免疫複合体による線維素様壊死Fibrinoid necrosis線維素様壊死(Fibrinoid necrosis)Fibrinoid necrosis(線維素様壊死)、弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)の両面に疣贅。
まとめ
- 非感染性心内膜炎Non-infective endocarditis非感染性心内膜炎(Non-infective endocarditis)Non-infective endocarditis(非感染性心内膜炎)は弁の心内膜に微生物を伴わない無菌性の血小板・フィブリン沈着が形成される病態で、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)infective endocarditis, IE(感染性心内膜炎)と対照的に炎症も弁傷害も伴わない。
- 非細菌性血栓性心内膜炎non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE)非細菌性血栓性心内膜炎(non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE))non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE)(非細菌性血栓性心内膜炎)は凝固能亢進状態Hypercoagulable state凝固能亢進状態(Hypercoagulable state)Hypercoagulable state(凝固能亢進状態)(敗血症、悪性腫瘍、特にムチンmucinsムチン(mucins)mucins(ムチン)性腺癌、高エストロゲン状態)で生じる単純な血栓で、主なリスクは塞栓化embolization塞栓化(embolization)embolization(塞栓化)。
- Libman-Sacks心内膜炎Libman-Sacks endocarditisLibman-Sacks心内膜炎(Libman-Sacks endocarditis)Libman-Sacks endocarditis(Libman-Sacks心内膜炎)はSLEに伴う無菌性疣贅sterile vegetation無菌性疣贅(sterile vegetation)sterile vegetation(無菌性疣贅)で、古典的に僧帽弁mitral valve僧帽弁(mitral valve)mitral valve(僧帽弁)の両面に生じ、免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着(immune complex deposition)immune complex deposition(免疫複合体沈着)による線維素様壊死Fibrinoid necrosis線維素様壊死(Fibrinoid necrosis)Fibrinoid necrosis(線維素様壊死)が組織学的特徴。
- Libman-Sacks心内膜炎Libman-Sacks endocarditisLibman-Sacks心内膜炎(Libman-Sacks endocarditis)Libman-Sacks endocarditis(Libman-Sacks心内膜炎)はSLEのステロイド治療の普及により発生頻度が減少している。