Histopathology · H2-116B
髄膜腫
Meningioma
- 描出疾患
- 中枢神経系腫瘍（成人・小児）
- 疾患
- 髄膜腫
🧠 全体像：髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）はくも膜の髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞（meningothelial cell）meningothelial cell（髄膜上皮細胞）に由来する、多くは良性の腫瘍である。脳表を外側から圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）する境界明瞭な腫瘤として、あるいは脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）内に発生し、浸潤ではなく圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）によって症状を起こす点が神経膠腫Glioma神経膠腫（Glioma）Glioma（神経膠腫）との対比で重要になる。
標本の所見
| 所見 | 解釈 |
|---|---|
| 砂粒体psammoma body砂粒体（psammoma body）psammoma body（砂粒体） | 同心円状concentric同心円状（concentric）concentric（同心円状）に石灰化した小体。髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞（meningothelial cell）meningothelial cell（髄膜上皮細胞）の変性・石灰化を反映し、砂粒体psammoma body砂粒体（psammoma body）psammoma body（砂粒体）型を含む複数の亜型でみられる |
| 線維性間質 | 膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）に富む間質で、線維性髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）など間質成分が優位な亜型を示唆する |
| 渦巻き状配列whorled arrangement渦巻き状配列（whorled arrangement）whorled arrangement（渦巻き状配列）（whorled pattern） | 髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞（meningothelial cell）meningothelial cell（髄膜上皮細胞）が同心円状concentric同心円状（concentric）concentric（同心円状）に取り巻く構築で、正常くも膜髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞（meningothelial cell）meningothelial cell（髄膜上皮細胞）の配列を反映する髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）の特徴的所見Characteristic findings特徴的所見（Characteristic findings）Characteristic findings（特徴的所見） |
| 正常脳組織 | 髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）に圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）された、あるいは境界を接する正常脳実質brain parenchyma脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質）。浸潤ではなく圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）性の境界であることの対比に用いる |
flowchart TD
A["くも膜の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='meningothelial cell'>髄膜上皮細胞</span>"] --> B["腫瘍性増殖"]
B --> C["脳表を外側から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>する境界明瞭な腫瘤"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular system'>脳室系</span>内で発生"]
C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='whorled arrangement'>渦巻き状配列</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='psammoma body'>砂粒体</span>などの形態亜型"]
E --> F["サイズ・局在・手術到達性・組織学的gradeで予後が決まる"]WHO CNS分類とgrade
出典テキストの「grade 1〜3」という枠組みは現行のWHO中枢神経腫瘍CNS tumor中枢神経腫瘍（CNS tumor）CNS tumor（中枢神経腫瘍）分類第5版でも維持されているが、形態基準に加えて分子基準が加わった点が更新点である。
| grade | 形態基準（目安） | 分子基準 |
|---|---|---|
| grade 1（典型的髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）） | 核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）少数、脳浸潤なし。髄膜上皮性・線維性・移行性penetration移行性（penetration）penetration（移行性）（渦巻whirl / whorl渦巻（whirl / whorl）whirl / whorl（渦巻）き型）・砂粒体psammoma body砂粒体（psammoma body）psammoma body（砂粒体）型など多数の亜型 | なし |
| grade 2（異型性髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）） | 核分裂mitosis核分裂（mitosis）mitosis（核分裂）数増加（目安として10 HPFあたり4以上）または脳浸潤、あるいは細胞密度増加・小型細胞・核小体明瞭・シート状sheet-likeシート状（sheet-like）sheet-like（シート状）増殖・自発壊死のうち3項目以上 | 明細胞型・脊索腫chordoma脊索腫（chordoma）chordoma（脊索腫）様型は形態にかかわらずgrade 2 |
| grade 3（退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）性髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）） | 高い核分裂活性mitotic activity核分裂活性（mitotic activity）mitotic activity（核分裂活性）（目安として10 HPFあたり20以上）、または肉腫・癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）・悪性黒色腫様の明らかな退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成） | TERTプロモーター変異またはCDKN2A/2Bホモ接合性homozygousホモ接合性（homozygous）homozygous（ホモ接合性）欠失があれば、形態が良性様でもgrade 3とする |
⚠️ 乳頭型・横紋筋様型を、その形態だけでgrade 3としない。 かつては乳頭状papillary乳頭状（papillary）papillary（乳頭状）構造や横紋筋様細胞質が見られれば他の悪性所見と無関係indifference無関係（indifference）indifference（無関係）にgrade 3とされていたが、現行分類ではこの規則が廃止され、他の亜型と同じくgrade 2・3の形態基準と分子基準に照らしてgrade 1〜3へ振り分ける。
⚠️ 「grade 1は必ず低リスク」と単純化しない。TERT変異やCDKN2A/2B欠失があれば形態が典型的でもgrade 3として扱う分子基準が、現行分類では形態基準と並列に働く。
散発sporadic散発（sporadic）sporadic（散発）性髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）の多くはNF2遺伝子（産物merlin）の不活化に関連し、NF2野生型の一部（とくに頭蓋底発生例）ではTRAF7・KLF4・AKT1・SMOなどの変異がみられる。両側性の聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）鞘腫と多発髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）の組み合わせは神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2神経線維腫症2型（neurofibromatosis type 2）neurofibromatosis type 2（神経線維腫症2型）（NF2関連シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）症）を示唆する。
まとめ
- 髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）はくも膜の髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞（meningothelial cell）meningothelial cell（髄膜上皮細胞）に由来し、多くは脳表や脳室系ventricular system脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系）を圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）する境界明瞭な良性腫瘍である。
- 渦巻き状配列whorled arrangement渦巻き状配列（whorled arrangement）whorled arrangement（渦巻き状配列）と砂粒体psammoma body砂粒体（psammoma body）psammoma body（砂粒体）は髄膜上皮細胞meningothelial cell髄膜上皮細胞（meningothelial cell）meningothelial cell（髄膜上皮細胞）の特徴的な形態所見である。
- 現行WHO分類ではgrade 1〜3の形態基準に加え、TERT変異・CDKN2A/2B欠失などの分子基準が悪性度を規定する。
- 予後はサイズ、局在、手術到達性、組織学的・分子学的gradeに左右される。
- 中枢神経腫瘍CNS tumor中枢神経腫瘍（CNS tumor）CNS tumor（中枢神経腫瘍）全般の分類は中枢・末梢神経系peripheral nervous system (PNS)末梢神経系（peripheral nervous system (PNS)）peripheral nervous system (PNS)（末梢神経系）腫瘍、疫学・治療は中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors）central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍）の疫学・病因・分類・症状・診断・中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors）central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍）の外科治療surgery外科治療（surgery）surgery（外科治療）と薬物療法を参照する。