Neurology · G1-18

脳静脈循環障害

G1-18: Disturbances of cerebral venous circulation

前提：正常: 中枢神経・神経解剖：血液供給
疾患: 脳静脈洞血栓症
画像所見: empty delta徴候発達性静脈奇形

🧠 全体像：脳静脈血栓症cerebral venous thrombosis, CVT脳静脈血栓症（cerebral venous thrombosis, CVT）cerebral venous thrombosis, CVT（脳静脈血栓症）は頭痛、けいれん、局在徴候を多彩に呈し、静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）梗塞は出血性でもありうる。疑えばCTVまたはMRVで確認し、出血性病変があっても原則として抗凝固を検討する。

リスク	症候・診断
妊娠・産褥puerperium (postpartum period)産褥（puerperium (postpartum period)）puerperium (postpartum period)（産褥）、エストロゲン、血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）、悪性腫瘍、感染、炎症性疾患、脱水	進行性頭痛、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、発作、片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、意識障害。CTVまたはMRVで確認

CVTの病態と診断

脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）は、静脈洞の閉塞により静脈圧が上がり、脳浮腫、静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）梗塞、出血性変化hemorrhagic transformation出血性変化（hemorrhagic transformation）hemorrhagic transformation（出血性変化）、頭蓋内圧亢進を来す。動脈性arterial動脈性（arterial）arterial（動脈性）脳卒中と異なり、頭痛が先行し、病変は動脈支配域territory of innervation支配域（territory of innervation）territory of innervation（支配域）に一致しないことがある。

状況	評価の要点
進行性・重い頭痛、発作、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）	CVTを疑い、急性期にはCTV、詳細評価にはMRVを選ぶ
非造影CTnon-contrast CT非造影CT（non-contrast CT）non-contrast CT（非造影CT）	静脈洞の高吸収high attenuation高吸収（high attenuation）high attenuation（高吸収）、静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）梗塞・出血・浮腫という間接所見を拾うが、正常でも除外できない
腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）	頭蓋内圧上昇を示すことがあるが、画像で圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）を除外し、画像診断の代替にはしない
原因検索	血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）、抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）、妊娠・産褥puerperium (postpartum period)産褥（puerperium (postpartum period)）puerperium (postpartum period)（産褥）・ホルモン、感染、悪性腫瘍、自己免疫疾患、脱水、外傷・手術を検討

flowchart TD
 A["頭痛・発作・局在徴候・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papilledema'>乳頭浮腫</span>"] --> B["CTVまたはMRVで静脈洞閉塞を確認"]
 B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic dose'>治療用量</span>ヘパリンと誘因の是正"]
 C --> D["発作・頭蓋内圧亢進・視機能を並行管理"]
 D --> E["悪化例は専門施設で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompression surgery'>減圧術</span>／選択的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endovascular treatment'>血管内治療</span>を検討"]

治療

急性期は低分子量low molecular weight低分子量（low molecular weight）low molecular weight（低分子量）ヘパリンまたは未分画ヘパリンunfractionated heparin (UFH)未分画ヘパリン（unfractionated heparin (UFH)）unfractionated heparin (UFH)（未分画ヘパリン）による治療的therapeutic治療的（therapeutic）therapeutic（治療的）抗凝固が標準で、頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血）は通常それ自体の禁忌ではない。
病因を検索し、発作・頭蓋内圧亢進を治療する。臨床悪化例は専門施設で血管内治療endovascular treatment血管内治療（endovascular treatment）endovascular treatment（血管内治療）や減圧術decompression surgery減圧術（decompression surgery）decompression surgery（減圧術）を検討する。
硬膜動静脈瘻dural arteriovenous fistula (dAVF)硬膜動静脈瘻（dural arteriovenous fistula (dAVF)）dural arteriovenous fistula (dAVF)（硬膜動静脈瘻）は拍動性耳鳴pulsatile tinnitus拍動性耳鳴（pulsatile tinnitus）pulsatile tinnitus（拍動性耳鳴）、静脈うっ血venous stasis静脈うっ血（venous stasis）venous stasis（静脈うっ血）、出血を起こしうる。DSAで評価し、危険な還流を伴えば塞栓術を中心に治療する。

ほかの静脈循環障害

病態	症候・評価・対応
上矢状静脈洞血栓症superior sagittal sinus thrombosis上矢状静脈洞血栓症（superior sagittal sinus thrombosis）superior sagittal sinus thrombosis（上矢状静脈洞血栓症）	頭痛、発作、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、意識障害。両側性下肢優位の麻痺（対麻痺paraplegia対麻痺（paraplegia）paraplegia（対麻痺））を呈しうる。MRV/CTVで確認しCVTとして治療する
発達性静脈異常developmental venous anomaly (DVA)発達性静脈異常（developmental venous anomaly (DVA)）developmental venous anomaly (DVA)（発達性静脈異常）などの静脈奇形venous malformation静脈奇形（venous malformation）venous malformation（静脈奇形）	多くは無症候。出血・圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）で頭痛、発作、局在徴候を生じうる。MRI/MRVで評価し、原則保存的に扱う
内頸静脈internal jugular vein内頸静脈（internal jugular vein）internal jugular vein（内頸静脈）流出障害	外部圧迫・静脈病変による。頭痛、拍動性耳鳴pulsatile tinnitus拍動性耳鳴（pulsatile tinnitus）pulsatile tinnitus（拍動性耳鳴）、視覚症状、慢性うっ血の認知変化をきたし、US/MRV/CTVで部位を確認する

まとめ

CVTの第一選択画像はCTV/MRVである。
静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）出血を見ても、抗凝固を一律に避けない。