Pathophysiology · 2-14

COPDと肺線維症の呼吸力学・血液ガスへの影響

COPD and pulmonary fibrosis: respiratory mechanics & blood gases

応用トピック: COPD急性増悪と急性気管支喘息の病態・集中治療慢性閉塞性肺疾患呼吸器疾患症例2 呼吸器疾患症例4
疾患: 特発性肺線維症慢性閉塞性肺疾患

🧠 COPD の力学はこの一点に尽きる: 小気道small airways小気道（small airways）small airways（小気道）（<2 cm）は軟骨を持たず、周りの弾性線維に引っ張られて開いている。肺気腫でその弾性が壊れると、息を吐くたびに小気道small airways小気道（small airways）small airways（小気道）が潰れ、空気が肺に閉じ込められる（過膨張hyperinflation過膨張（hyperinflation）hyperinflation（過膨張））。

COPDの気道力学

flowchart TD
  A["呼気：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrathoracic pressure'>胸腔内圧</span>↑ が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='small airways'>小気道</span>を圧迫"] --> B["正常なら弾性線維の牽引で開存を維持"]
  B --> C["肺気腫：弾性が失われ牽引がない"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='small airways'>小気道</span>が虚脱・閉塞 → 呼気が出せない"]
  D --> E["空気が閉じ込められる → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='residual volume, RV'>残気量</span>↑（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperinflation'>過膨張</span>）"]
  E --> F["満タンの肺の上で呼吸 → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='respiratory muscle fatigue'>呼吸筋疲弊</span>（主要な死因）"]

大気道large airways大気道（large airways）large airways（大気道）： 気管支収縮bronchoconstriction気管支収縮（bronchoconstriction）bronchoconstriction（気管支収縮）（平滑筋の過活動hyperactivity過活動（hyperactivity）hyperactivity（過活動））、浮腫、粘液で狭窄 — 可逆的（薬/禁煙）。
小気道small airways小気道（small airways）small airways（小気道）（<2 cm）： 軟骨なし。間質の弾性組織で開存。弾性喪失neutrophil elastase弾性喪失（neutrophil elastase）neutrophil elastase（弾性喪失）= ほぼ不可逆の実質障害parenchymal injury実質障害（parenchymal injury）parenchymal injury（実質障害）。
呼気: 胸腔内圧intrathoracic pressure胸腔内圧（intrathoracic pressure）intrathoracic pressure（胸腔内圧）↑ が小気道small airways小気道（small airways）small airways（小気道）を圧迫。弾性の支えがないと狭窄/閉塞。努力呼気forced expiration努力呼気（forced expiration）forced expiration（努力呼気）ほど最大呼気流量peak expiratory flow, PEF最大呼気流量（peak expiratory flow, PEF）peak expiratory flow, PEF（最大呼気流量）の後に急落する（力むほど吐けない）。

COPDの肺気量

残気量residual volume, RV残気量（residual volume, RV）residual volume, RV（残気量）↑（過膨張hyperinflation過膨張（hyperinflation）hyperinflation（過膨張）した肺）。満タンの上で呼吸 → 呼吸筋疲弊respiratory muscle fatigue呼吸筋疲弊（respiratory muscle fatigue）respiratory muscle fatigue（呼吸筋疲弊）（よくある死因）。努力呼気容量forced expiratory volume努力呼気容量（forced expiratory volume）forced expiratory volume（努力呼気容量）↓、肺活量vital capacity肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量）↓。
労作時の動的過膨張dynamic hyperinflation動的過膨張（dynamic hyperinflation）dynamic hyperinflation（動的過膨張）: 努力呼気forced expiration努力呼気（forced expiration）forced expiration（努力呼気）が小気道small airways小気道（small airways）small airways（小気道）を閉じる → 不完全呼気 → 呼気終末容量end-expiratory lung volume呼気終末容量（end-expiratory lung volume）end-expiratory lung volume（呼気終末容量）↓ → 吸気容量inspiratory capacity, IC吸気容量（inspiratory capacity, IC）inspiratory capacity, IC（吸気容量）↓。
喫煙はFEV1低下を加速。FEV1↓ → pO₂↓（pCO₂ とは逆 — ポンプ機能pump functionポンプ機能（pump function）pump function（ポンプ機能）が正常なうちはCO₂は出せる）。呼気流量は肺気量lung volume肺気量（lung volume）lung volume（肺気量）に比例。

COPDの2つの病型

💡 対比で覚える: ピンクパファーPink pufferピンクパファー（Pink puffer）Pink puffer（ピンクパファー）は「吐けないが頑張って換気し、酸素は保てる（ピンク・痩せ）」。ブルーブロータblue bloaterブルーブロータ（blue bloater）blue bloater（ブルーブロータ）は「換気ドライブventilatory drive換気ドライブ（ventilatory drive）ventilatory drive（換気ドライブ）が落ちCO₂を溜め込み低酸素＝チアノーゼ（青・むくみ）」で、最後は肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）で亡くなる。

病型	特徴
ピンクパファーPink pufferピンクパファー（Pink puffer）Pink puffer（ピンクパファー）（肺気腫、慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎）なし）	初発症状は呼吸困難；ビヤ樽状胸郭barrel chestビヤ樽状胸郭（barrel chest）barrel chest（ビヤ樽状胸郭）、呼気延長prolonged expiration呼気延長（prolonged expiration）prolonged expiration（呼気延長）、前かがみ；過換気hyperventilation過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気） → 酸素化は保たれる（低酸素でない）；悪液質cachexia悪液質（cachexia）cachexia（悪液質）；RBC 正常
ブルーブロータblue bloaterブルーブロータ（blue bloater）blue bloater（ブルーブロータ）（慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎））	咳/喘鳴；呼吸ドライブrespiratory drive呼吸ドライブ（respiratory drive）respiratory drive（呼吸ドライブ）↓ → CO₂ 貯留 → 低酸素＋チアノーゼ；肥満；二次性肺高血圧；RBC↑（粘度↑）；死因は肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）（浮腫）

病型

特徴

ピンクパファーPink pufferピンクパファー（Pink puffer）Pink puffer（ピンクパファー）（肺気腫、慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎）なし）

初発症状は呼吸困難；ビヤ樽状胸郭barrel chestビヤ樽状胸郭（barrel chest）barrel chest（ビヤ樽状胸郭）、呼気延長prolonged expiration呼気延長（prolonged expiration）prolonged expiration（呼気延長）、前かがみ；過換気hyperventilation過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気） → 酸素化は保たれる（低酸素でない）；悪液質cachexia悪液質（cachexia）cachexia（悪液質）；RBC 正常

ブルーブロータblue bloaterブルーブロータ（blue bloater）blue bloater（ブルーブロータ）（慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎））

咳/喘鳴；呼吸ドライブrespiratory drive呼吸ドライブ（respiratory drive）respiratory drive（呼吸ドライブ）↓ → CO₂ 貯留 → 低酸素＋チアノーゼ；肥満；二次性肺高血圧；RBC↑（粘度↑）；死因は 肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）（浮腫）

多血症

慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な酸素飽和度O₂ saturation酸素飽和度（O₂ saturation）O₂ saturation（酸素飽和度）↓ → EPO↑ → 多血症erythrocytosis多血症（erythrocytosis）erythrocytosis（多血症）：RBC↑（Hb・ヘマトクリットhematocrit, Hctヘマトクリット（hematocrit, Hct）hematocrit, Hct（ヘマトクリット）↑）。COPDでHbが高いことは予後良好のサインSignサイン（Sign）Sign（サイン）（より長生き）。