Pathophysiology · P-2-17
呼吸器疾患 症例4
Respiratory disease, Case 4
- 前提：病態
- COPDと肺線維症の呼吸力学・血液ガスへの影響
- 検査値
- 肺拡散能
症例IV Mrs. S. O. の短い症例経過（特発性肺線維症）
短い症例経過:
- 2004年の外科的肺生検lung biopsy肺生検（lung biopsy）lung biopsy（肺生検）: “通常型間質性肺炎UIP通常型間質性肺炎（UIP）UIP（通常型間質性肺炎）” = 特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症）
- 2004年〜2010年1月（Sopron）: 全身性ステロイド + azathioprine治療を複数回施行したが、状態は徐々に悪化
- 2010年1月: 肺移植lung transplantation肺移植（lung transplantation）lung transplantation（肺移植）評価のため呼吸器クリニックへ入院
2010年1月 主訴chief complaint主訴（chief complaint）chief complaint（主訴）・身体所見:
- 労作時の重度呼吸困難（desaturation、チアノーゼ）
- 安静時呼吸困難なし
- Cushing appearance
- 肺野lung field肺野（lung field）lung field（肺野）に粗い捻髪音crackles (lung); crepitus (joint)捻髪音（crackles (lung); crepitus (joint)）crackles (lung); crepitus (joint)（捻髪音）
- 6分間歩行距離6-minute walk distance6分間歩行距離（6-minute walk distance）6-minute walk distance（6分間歩行距離）: 259 m（reference value > 600 m）
画像所見:
- 胸部X線正面像: びまん性網状影reticulation網状影（reticulation）reticulation（網状影）が目立つ
- CT（2010年1月）: 蜂巣肺Honeycomb lung蜂巣肺（Honeycomb lung）Honeycomb lung（蜂巣肺） と 牽引性気管支拡張traction bronchiectasis牽引性気管支拡張（traction bronchiectasis）traction bronchiectasis（牽引性気管支拡張）
呼吸機能（2010年夏）: flow rate-volume curve。DLCO: 62%、total capacity: 41%。
血液ガス・生化学:
- pO2: 40 mmHg。8 l/min O2下でpO2: 55 mmHg
- pCO2: 30 mmHg（VA = 6 l/min）
- CRP: ~40 mg/l
- Sedimentation: ~50 mm/h
- LDH: 720 U/l
- HbA1c: 9%
- Chol.: 6.9 mmol/l
- Trig.: 4.1 mmol/l
- Glu.: 9.1 mmol/l
- 腎・肝・骨髄の検査はreference range内
侵襲的循環器検査結果:
- Pulm. art. pressure: 39/19 mmHg、mean pressure: 28 mmHg
- 冠灌流coronary perfusion冠灌流（coronary perfusion）coronary perfusion（冠灌流）: 左室優位（生理的）
2010年1月〜7月:
- 気管支肺炎Bronchopneumonia気管支肺炎（Bronchopneumonia）Bronchopneumonia（気管支肺炎）を反復: Pseudomonas aeruginosa、治療可能であった
- 臓器移植委員会: 必要条件は満たしていたが、体格要因で適格外と判断
死亡前数日と死亡時状況:
- 微熱low-grade fever微熱（low-grade fever）low-grade fever（微熱）、高CRP、著明な全身負荷不耐。循環は代償状態。O2治療下でpO2 55 mmHg、pCO2 30 mmHg。
- 夜間ケア中（便器使用時）に突然チアノーゼ、失神、循環虚脱circulatory collapse循環虚脱（circulatory collapse）circulatory collapse（循環虚脱）、呼吸不全となり、蘇生は不成功。
剖検結果（I）:
- 心重量: 410 g（norm: 350 g）
- 右心系right heart (right-sided)右心系（right heart (right-sided)）right heart (right-sided)（右心系）腔の著明拡張
- 右室壁厚: 3 mm
- 左室壁厚: 12 mm
- 弁は正常、心筋は均質で褐色調
- 冠動脈内膜に黄色プラーク
剖検結果（II）:
- 胸膜平滑
- 実質不均一により肺表面は細顆粒状granular顆粒状（granular）granular（顆粒状）
- 肺実質は硬く緻密で、含気aeration (pneumatization)含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気）は乏しい
- 両側基底葉切面から膿排出
- 肺動脈内腔は開存、内壁に黄色プラーク
- 脾実質軟化と豊富な掻爬curettage掻爬（curettage）curettage（掻爬）物
- 副腎皮質の菲薄化
- 膀胱粘膜に結節状充血
肺組織: 含気aeration (pneumatization)含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気）低下、リンパ球浸潤lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration）lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）、結合組織増生、充血、気管支内腔は滲出物で充満、血管壁肥厚vascular wall thickening血管壁肥厚（vascular wall thickening）vascular wall thickening（血管壁肥厚）。
要約 Mrs. S. O.（1957-2010）:
- 直接死因: 右室拡張right ventricular dilatation右室拡張（right ventricular dilatation）right ventricular dilatation（右室拡張）
- 剖検で判明した併存症: 両側気管支肺炎Bronchopneumonia気管支肺炎（Bronchopneumonia）Bronchopneumonia（気管支肺炎）
- 原疾患: 原因不明の肺線維症idiopathic肺線維症（idiopathic）idiopathic（肺線維症）
重要な引用と示唆
| 引用 / 値 | 解釈 |
|---|---|
| 生検: “通常型間質性肺炎UIP通常型間質性肺炎（UIP）UIP（通常型間質性肺炎）” = 特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis, IPF特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）idiopathic pulmonary fibrosis, IPF（特発性肺線維症） | 組織学的UIPパターンで特発性肺線維症IPF特発性肺線維症（IPF）IPF（特発性肺線維症）を支持 |
| CT: “蜂巣肺Honeycomb lung蜂巣肺（Honeycomb lung）Honeycomb lung（蜂巣肺）と牽引性気管支拡張traction bronchiectasis牽引性気管支拡張（traction bronchiectasis）traction bronchiectasis（牽引性気管支拡張）”; X線網状影reticulation網状影（reticulation）reticulation（網状影） | 進行した線維化肺疾患に典型的な画像所見 |
| DLCO 62%、全肺気量total lung capacity (TLC)全肺気量（total lung capacity (TLC)）total lung capacity (TLC)（全肺気量） 41% | 間質性線維化に典型的な拘束性障害restrictive defect拘束性障害（restrictive defect）restrictive defect（拘束性障害） + 拡散障害diffusion impairment拡散障害（diffusion impairment）diffusion impairment（拡散障害） |
| “重度の労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）（酸素飽和度O₂ saturation酸素飽和度（O₂ saturation）O₂ saturation（酸素飽和度）低下、チアノーゼ）”; 6分間歩行259 m; 粗い捻髪音crackles (lung); crepitus (joint)捻髪音（crackles (lung); crepitus (joint)）crackles (lung); crepitus (joint)（捻髪音） | 労作時低酸素血症と運動耐容能exercise tolerance (capacity)運動耐容能（exercise tolerance (capacity)）exercise tolerance (capacity)（運動耐容能）低下。硬く拡散能diffusing capacity (DLCO)拡散能（diffusing capacity (DLCO)）diffusing capacity (DLCO)（拡散能）の低い肺を反映 |
| 肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧） 39/19、平均 28 mmHg; 右心拡張 | 二次性肺高血圧 → 肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）（右心負荷right heart strain右心負荷（right heart strain）right heart strain（右心負荷）/右心不全） |
| “直接死因: 右室拡張right ventricular dilatation右室拡張（right ventricular dilatation）right ventricular dilatation（右室拡張）” | 慢性肺高血圧を背景とした右室拡張right ventricular dilatation右室拡張（right ventricular dilatation）right ventricular dilatation（右室拡張）/右心不全で死亡 |
| 反復するPseudomonas気管支肺炎Bronchopneumonia気管支肺炎（Bronchopneumonia）Bronchopneumonia（気管支肺炎）、剖検でも両側気管支肺炎Bronchopneumonia気管支肺炎（Bronchopneumonia）Bronchopneumonia（気管支肺炎） | 終末期線維化肺における感染性合併症septic complications感染性合併症（septic complications）septic complications（感染性合併症） |
| Cushing様外観; HbA1c 9%、血糖 9.1 | 長期ステロイド治療による医原性Cushing様所見とステロイド関連高血糖 |
要点
- 診断: 特発性肺線維症UIP pattern特発性肺線維症（UIP pattern）UIP pattern（特発性肺線維症）。進行性で最終的に致死的経過。
- 生理学的特徴: 拘束性障害restrictive defect拘束性障害（restrictive defect）restrictive defect（拘束性障害）（低TLC）とDLCO低下、重度労作時低酸素血症。
- 画像の要点: CTで蜂巣肺Honeycomb lung蜂巣肺（Honeycomb lung）Honeycomb lung（蜂巣肺）と牽引性気管支拡張traction bronchiectasis牽引性気管支拡張（traction bronchiectasis）traction bronchiectasis（牽引性気管支拡張）。
- 致死経路: 慢性低酸素血症/線維化 → 肺高血圧 → 肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心） → 右室拡張right ventricular dilatation右室拡張（right ventricular dilatation）right ventricular dilatation（右室拡張）・右心不全（直接死因）。
- 合併症: Pseudomonas気管支肺炎Bronchopneumonia気管支肺炎（Bronchopneumonia）Bronchopneumonia（気管支肺炎）の反復と、ステロイド関連副作用（Cushing様体型、高血糖）。
- 経過: ステロイド/azathioprineに抵抗性。移植が唯一の選択肢だったが適格外であった。