小児慢性腎臓病

🧠 全体像：慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）は、腎障害の指標またはGFRGFR（glomerular filtration rate）低下が3か月を超えて続く状態である。小児ではCAKUTと遺伝性疾患が多く、成長・発達を守る管理が成人以上に重要である。

定義・分類

eGFReGFR（estimated glomerular filtration rate） 60 mL/min/1.73 m²未満、またはアルブミン尿 albuminuriaアルブミン尿（albuminuria） albuminuria（アルブミン尿）・尿沈渣異常・電解質異常・組織／画像異常・腎移植歴などの腎障害指標が3か月以上持続すればCKDCKD（chronic kidney disease）とする。

蛋白尿／アルブミン尿albuminuria アルブミン尿（albuminuria）albuminuria（アルブミン尿） も重症度と進行リスクを規定する。小児eGFRは身長と血清Crを用いるSchwartz式 Schwartz formula Schwartz式（Schwartz formula） Schwartz formula（Schwartz式） などで推定し、成人向け「140−年齢」式や人種係数は用いない。1970年代に開発された旧Schwartz式 Schwartz formula Schwartz式（Schwartz formula） Schwartz formula（Schwartz式） は血清クレアチニン serum creatinine 血清クレアチニン（serum creatinine） serum creatinine（血清クレアチニン） 測定法の変化により実測GFRを過大評価するようになったため、2009年にCKiDコホートで身長・血清Cr・シスタチンCcystatin CシスタチンC（cystatin C）cystatin C（シスタチンC）・血中尿素窒素blood urea nitrogen (BUN)血中尿素窒素（blood urea nitrogen (BUN)）blood urea nitrogen (BUN)（血中尿素窒素）・性別を用いる新式へ改訂され、身長(cm)/血清Cr×0.413というベッドサイド簡易式も導入された¹。筋肉量muscle mass 筋肉量（muscle mass）muscle mass（筋肉量） が少ない場合はシスタチンC cystatin C シスタチンC（cystatin C） cystatin C（シスタチンC） 併用を検討する。

原因と症状

小児では腎低形成 renal hypoplasia腎低形成（renal hypoplasia） renal hypoplasia（腎低形成）・異形成、閉塞性尿路疾患obstructive uropathy閉塞性尿路疾患（obstructive uropathy）obstructive uropathy（閉塞性尿路疾患）、VURなどCAKUTが多く、糸球体疾患、HUSHUS（hemolytic uremic syndrome）、遺伝性嚢胞性疾患、Alport症候群Alport syndromeAlport症候群（Alport syndrome）Alport syndrome（Alport症候群）、代謝疾患が続く。先進国ではCAKUTと遺伝性腎症を合わせた先天性疾患が小児CKD全体の約3分の2を占め、糖尿病・高血圧が主因である成人CKDとは原因構成が全く異なる²。初期は無症状でも、進行すると成長障害 growth failure成長障害（growth failure） growth failure（成長障害）、食欲不振anorexia食欲不振（anorexia）anorexia（食欲不振）、悪心、倦怠感、集中困難difficulty concentrating集中困難（difficulty concentrating）difficulty concentrating（集中困難）、多尿または乏尿、浮腫、高血圧を来す。

進行抑制

flowchart TD
    A["小児<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic kidney disease'>CKD</span>"] --> B["原因疾患を治療"]
    A --> C["血圧・蛋白尿を管理"]
    A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nephrotoxic drug'>腎毒性薬</span>と脱水を回避"]
    A --> E["栄養・成長・合併症を監視"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='kidney replacement therapy, KRT'>腎代替療法</span>を適時準備"]

• 血圧を年齢・身長別に評価し、蛋白尿を伴えばACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬／ARBARB（angiotensin II receptor blocker）を考慮する。開始後はCrとKを確認する。
• 脱水を避ける一方、浮腫・心不全ではNa・水分を個別調整する。
• NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）など腎毒性薬 nephrotoxic drug 腎毒性薬（nephrotoxic drug） nephrotoxic drug（腎毒性薬） を避ける。NSAIDsはプロスタグランジン抑制により輸入細動脈 afferent arteriole 輸入細動脈（afferent arteriole） afferent arteriole（輸入細動脈） を収縮させ、GFRを低下させる。
• エネルギーと蛋白は成長を損なわないよう小児腎栄養チームが調整し、成人の0.8 g/kg/日を一律適用しない。

合併症

G5または保存的治療で制御できない尿毒症 uremia尿毒症（uremia） uremia（尿毒症）・体液／電解質異常では、腹膜透析peritoneal dialysis, PD腹膜透析（peritoneal dialysis, PD）peritoneal dialysis, PD（腹膜透析）、血液透析hemodialysis, HD血液透析（hemodialysis, HD）hemodialysis, HD（血液透析）、腎移植を準備する。小児では可能なら先行的腎移植 preemptive kidney transplantation 先行的腎移植（preemptive kidney transplantation） preemptive kidney transplantation（先行的腎移植） を検討する。米国の小児腎移植レシピエント recipient レシピエント（recipient） recipient（レシピエント） 7,527例のコホートでは、透析を経てからの移植は先行的腎移植 preemptive kidney transplantation 先行的腎移植（preemptive kidney transplantation） preemptive kidney transplantation（先行的腎移植） と比べ移植腎 renal allograft 移植腎（renal allograft） renal allograft（移植腎） 廃絶（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 1.32）・死亡（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 1.69）のリスクがいずれも高く、透析期間が1年を超えるとその差はさらに拡大した⁵。

まとめ

• CKDは「3か月以上」とGFR・腎障害指標で定義する。
• 小児eGFRには小児用式を使い、身長と成長を継続評価する。
• 原疾患、血圧・蛋白尿、栄養、CKD合併症を同時に管理する。