Pediatrics · 1-08
小児の多尿・多飲
Polyuria and Polydipsia in Children
- 前提:正常
- 尿の濃縮と希釈体液量と浸透圧の調節
🧠 全体像: 多尿・多飲polydipsia多飲(polydipsia)polydipsia(多飲)では、まず糖尿病と高Na血症・脱水を緊急に除外する。その後、尿が「溶質で増えているか」「希釈尿dilute urine希釈尿(dilute urine)dilute urine(希釈尿)か」を血清・尿浸透圧で分ける。
原因
| 機序 | 代表疾患 | 検査の方向 |
|---|---|---|
| 浸透圧利尿osmotic diuresis浸透圧利尿(osmotic diuresis)osmotic diuresis(浸透圧利尿) | 1型・2型糖尿病、腎性糖尿 | 尿糖glycosuria尿糖(glycosuria)glycosuria(尿糖)・ケトン、血糖、酸塩基 |
| 中枢性尿崩症diabetes insipidus, DI尿崩症(diabetes insipidus, DI)diabetes insipidus, DI(尿崩症) | 視床下部・下垂体病変、手術、外傷、炎症、自己免疫、AVP遺伝子異常 | 高Na・高血清浸透圧に対し希釈尿dilute urine希釈尿(dilute urine)dilute urine(希釈尿) |
| 腎性尿崩症nephrogenic diabetes insipidus腎性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)nephrogenic diabetes insipidus(腎性尿崩症) | AVPR2/AQP2異常、リチウムlithiumリチウム(lithium)lithium(リチウム)、高Ca、低K、尿路閉塞、腎疾患 | デスモプレシンdesmopressinデスモプレシン(desmopressin)desmopressin(デスモプレシン)反応不良 |
| 一次性多飲polydipsia多飲(polydipsia)polydipsia(多飲) | 心因性psychogenic心因性(psychogenic)psychogenic(心因性)、口渇調節異常 | 低〜正常Na、低血清浸透圧傾向 |
| 腎濃縮障害renal concentrating defect腎濃縮障害(renal concentrating defect)renal concentrating defect(腎濃縮障害) | CKD、尿細管間質疾患 | 腎機能・尿所見 |
| その他 | 利尿薬、甲状腺機能亢進、アルドステロン過剰 | 薬歴medication history薬歴(medication history)medication history(薬歴)、電解質、内分泌所見 |
💡 尿崩症diabetes insipidus, DI尿崩症(diabetes insipidus, DI)diabetes insipidus, DI(尿崩症)はバソプレシンvasopressinバソプレシン(vasopressin)vasopressin(バソプレシン)不足または腎反応不良により大量の希釈尿dilute urine希釈尿(dilute urine)dilute urine(希釈尿)を生じる。乳児は水分を自分で確保できず、発熱・暑熱・絶飲で急速に高Na血症性脱水となる。
病型
中枢性DI
視床下部で産生され下垂体後葉posterior pituitary下垂体後葉(posterior pituitary)posterior pituitary(下垂体後葉)から放出されるアルギニンバソプレシンarginine vasopressin (AVP)アルギニンバソプレシン(arginine vasopressin (AVP))arginine vasopressin (AVP)(アルギニンバソプレシン)が不足する。腫瘍、手術、感染・炎症、頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷(traumatic brain injury, TBI)traumatic brain injury, TBI(頭部外傷)、自己免疫、遺伝性を考える。視覚症状や成長障害growth failure成長障害(growth failure)growth failure(成長障害)は視床下部・下垂体病変の手がかりとなる。
腎性DI
腎がバソプレシンvasopressinバソプレシン(vasopressin)vasopressin(バソプレシン)へ反応できない。遺伝性例は乳児期から哺乳不良poor feeding哺乳不良(poor feeding)poor feeding(哺乳不良)、成長障害growth failure成長障害(growth failure)growth failure(成長障害)、反復脱水を来し、未治療では大量尿による尿管・膀胱拡張も生じる。高CaはAQP2低下などを介し、低Kも濃縮障害を起こす。
一次性多飲・口渇調節異常
過剰飲水が二次的に多尿を起こす。精神疾患だけに帰属せず、薬剤、習慣、視床下部病変を評価する。妊娠性DIは胎盤バソプレシナーゼvasopressinaseバソプレシナーゼ(vasopressinase)vasopressinase(バソプレシナーゼ)による一過性病態で、小児患者の鑑別ではない。
診断
flowchart TD
A["多尿・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polydipsia'>多飲</span>"] --> B["血糖、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glycosuria'>尿糖</span>・ケトン、Na、K、Ca、血清/尿浸透圧"]
B --> C{"高血糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ketosis'>ケトーシス</span>があるか"}
C -->|"はい"| D["糖尿病・DKAとして緊急評価"]
C -->|"いいえ"| E{"高血清浸透圧に対し尿が薄いか"}
E -->|"はい"| F["DIを疑う"]
E -->|"いいえ"| G["一次性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polydipsia'>多飲</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solute diuresis'>溶質利尿</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal concentrating defect'>腎濃縮障害</span>を再評価"]
F --> H["専門管理下の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='copeptin stimulation test'>コペプチン刺激試験</span>または水制限/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='desmopressin'>デスモプレシン</span>試験"]
H --> I["中枢性と腎性を判定し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain MRI'>脳MRI</span>・遺伝学的検査を選択"]
- 24時間尿量または体重あたり尿量を確認し、頻尿だけの膀胱疾患と区別する。
- 同時採血・採尿でNa、血清・尿浸透圧、尿比重urine specific gravity尿比重(urine specific gravity)urine specific gravity(尿比重)を比較する。
- 腎機能、K、Ca、尿検査、甲状腺機能を調べ、薬剤歴を確認する。
- 中枢性DIでは視床下部下垂体MRIpituitary MRI下垂体MRI(pituitary MRI)pituitary MRI(下垂体MRI)と前葉機能を評価する。
⚠️ 水制限試験water deprivation test水制限試験(water deprivation test)water deprivation test(水制限試験)は脱水・高Na血症を起こしうる。乳児や明らかな高Na血症で自己流に行わず、小児内分泌・腎専門医の監視下で実施する。現在は高張食塩水hypertonic saline高張食塩水(hypertonic saline)hypertonic saline(高張食塩水)やアルギニンarginine (Arg)アルギニン(arginine (Arg))arginine (Arg)(アルギニン)刺激後のコペプチンcopeptinコペプチン(copeptin)copeptin(コペプチン)測定が鑑別に有用である。
治療
- 糖尿病:1型はインスリン、2型は生活介入と適応に応じ薬物療法。DKAは緊急プロトコルで治療する。
- 中枢性DI:デスモプレシンdesmopressinデスモプレシン(desmopressin)desmopressin(デスモプレシン)と自由な飲水。過量による水中毒water intoxication水中毒(water intoxication)water intoxication(水中毒)・低Na血症を防ぐため用量と水分を教育する。
- 腎性DI:原因薬中止、高Ca・低K・閉塞の是正、減塩、十分な水分。サイアザイドthiazideサイアザイド(thiazide)thiazide(サイアザイド)、アミロライドamilorideアミロライド(amiloride)amiloride(アミロライド)、場合によりNSAIDsを専門的に用いる。
- 一次性多飲polydipsia多飲(polydipsia)polydipsia(多飲):基礎疾患・行動要因を治療し、急な厳格水制限を避ける。
- 乳児では栄養・成長と養育者が常に水へアクセスできる体制body plan体制(body plan)body plan(体制)を確保する。
まとめ
- 最初に血糖、ケトン、Naと浸透圧を調べる。
- 高浸透圧血症hyperosmolarity高浸透圧血症(hyperosmolarity)hyperosmolarity(高浸透圧血症)なのに希釈尿dilute urine希釈尿(dilute urine)dilute urine(希釈尿)ならDIを疑う。
- 水制限試験water deprivation test水制限試験(water deprivation test)water deprivation test(水制限試験)とデスモプレシンdesmopressinデスモプレシン(desmopressin)desmopressin(デスモプレシン)は専門管理下で行い、低Na血症にも注意する。