Pediatrics · 3-25

溶血性尿毒症症候群

Hemolytic Uremic Syndrome

前提：病態: 大腸菌
前提：正常: 補体系
疾患: 溶血性尿毒症症候群

🧠 全体像：溶血性尿毒症症候群hemolytic uremic syndrome, HUS溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome, HUS）hemolytic uremic syndrome, HUS（溶血性尿毒症症候群）は、微小血管障害性溶血性貧血microangiopathic hemolytic anemia, MAHA微小血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia, MAHA）microangiopathic hemolytic anemia, MAHA（微小血管障害性溶血性貧血）、血小板減少、急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）の三徴を示す血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy, TMA血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA）thrombotic microangiopathy, TMA（血栓性微小血管症）である。小児では志賀毒素産生大腸菌Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)志賀毒素産生大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)）Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)（志賀毒素産生大腸菌）関連が最多だが、補体介在性HUScomplement-mediated HUS補体介在性HUS（complement-mediated HUS）complement-mediated HUS（補体介在性HUS）を見逃さない。

病型と機序

病型	誘因・機序	特徴
志賀毒素Shiga toxin志賀毒素（Shiga toxin）Shiga toxin（志賀毒素）関連HUS	STEC腸炎後の内皮障害endothelial injury内皮障害（endothelial injury）endothelial injury（内皮障害）	血性下痢に続き発症することが多い
肺炎球菌関連HUS	肺炎球菌ノイラミニダーゼneuraminidaseノイラミニダーゼ（neuraminidase）neuraminidase（ノイラミニダーゼ）に関連	肺炎・膿胸empyema膿胸（empyema）empyema（膿胸）・髄膜炎を伴い、直接抗グロブリン試験direct antiglobulin test, DAT直接抗グロブリン試験（direct antiglobulin test, DAT）direct antiglobulin test, DAT（直接抗グロブリン試験）が陽性になり得る
補体介在性HUScomplement-mediated HUS補体介在性HUS（complement-mediated HUS）complement-mediated HUS（補体介在性HUS）	補体制body plan体制（body plan）body plan（体制）御異常の遺伝的・後天的素因	再発、家族歴、下痢なし、重症・遷延例で疑う

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮障害</span>"] --> B["血小板<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microthrombi'>微小血栓</span>"]
    B --> C["血小板消費"]
    B --> D["赤血球<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fragmentation'>破砕</span>"]
    B --> E["腎微小循環障害"]
    C --> F["血小板減少"]
    D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schistocyte'>破砕赤血球</span>・溶血性貧血"]
    E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute kidney injury, AKI'>急性腎障害</span>"]

診断

血算・塗抹で貧血、血小板減少、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）を確認する。LDH・間接ビリルビンindirect bilirubin間接ビリルビン（indirect bilirubin）indirect bilirubin（間接ビリルビン）・網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球）上昇、ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン）低下を伴い、通常PT/APTTは保たれる。腎機能、電解質、尿量、血圧、尿蛋白・血尿を評価し、便から志賀毒素Shiga toxin志賀毒素（Shiga toxin）Shiga toxin（志賀毒素）／関連遺伝子を早期に検出する。

重症・非典型例では補体、ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性）、感染、自己免疫、遺伝学的検査を専門施設で進める。神経症状、膵障害、心障害など腎外臓器障害にも注意する。

治療

STEC-HUSは支持療法が中心で、循環血漿量circulating plasma volume循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量）と過剰輸液fluid overload過剰輸液（fluid overload）fluid overload（過剰輸液）の双方に注意し、電解質・高血圧を管理する。
症候性貧血には赤血球輸血を行う。重篤な出血や処置時を除き、血小板輸血platelet transfusion血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血）は慎重に判断する。
難治性高K血症、重症アシドーシス、肺水腫、尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）症状では腎代替療法kidney replacement therapy, KRT腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法）を行う。
STEC腸炎への抗菌薬と止瀉薬antidiarrheal止瀉薬（antidiarrheal）antidiarrheal（止瀉薬）はHUSリスクを高め得るため通常は用いず、病原体・臨床状況clinical setting臨床状況（clinical setting）clinical setting（臨床状況）に基づき感染症専門家expert専門家（expert）expert（専門家）と判断する。
血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は典型的STEC-HUSの標準治療ではない。補体介在性HUScomplement-mediated HUS補体介在性HUS（complement-mediated HUS）complement-mediated HUS（補体介在性HUS）ではC5阻害薬C5 inhibitorC5阻害薬（C5 inhibitor）C5 inhibitor（C5阻害薬）エクリズマブeculizumabエクリズマブ（eculizumab）eculizumab（エクリズマブ）／ラブリズマブravulizumabラブリズマブ（ravulizumab）ravulizumab（ラブリズマブ）を速やかに検討し、髄膜炎菌感染予防を行う。

まとめ

貧血＋血小板減少＋AKIでは破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）を確認する。
STEC-HUSは支持療法、補体介在性HUScomplement-mediated HUS補体介在性HUS（complement-mediated HUS）complement-mediated HUS（補体介在性HUS）は補体阻害が治療の軸である。
血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）をすべてのHUSへ一律に行わない。