Pediatrics · 3-24

小児糸球体疾患

Glomerular Disorders

前提：病態: 糸球体疾患の発症機序
前提：正常: 腎循環。糸球体濾過。
疾患: ネフリティック症候群ネフローゼ症候群膜性増殖性糸球体腎炎

🧠 全体像：糸球体疾患は、炎症で血尿・高血圧・腎機能低下が前景に立つ腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）と、大量蛋白尿・低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）・浮腫が前景に立つネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）に分ける。

腎炎症候群

血尿、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、乏尿、高血圧、浮腫、程度の異なる蛋白尿を示す。感染後糸球体腎炎post-infectious glomerulonephritis感染後糸球体腎炎（post-infectious glomerulonephritis）post-infectious glomerulonephritis（感染後糸球体腎炎）、IgA腎症、膜性増殖性糸球体腎炎membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN（膜性増殖性糸球体腎炎）、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎）などを鑑別する。

評価	内容
尿	尿蛋白、沈渣、赤血球形態・円柱、蛋白/Cr比、培養
血液	Cr、電解質、アルブミン、血算、C3/C4、病歴に応じASO・抗DNase Banti-DNase B抗DNase B（anti-DNase B）anti-DNase B（抗DNase B）・自己抗体
臨床	血圧、体重、尿量、浮腫、呼吸状態、皮疹・関節症arthropathy関節症（arthropathy）arthropathy（関節症）状
画像・病理	肺水腫なら胸部画像；非典型・遷延・重症例では腎生検を検討

溶連菌感染後糸球体腎炎

A群溶血性レンサ球菌group A streptococcus (GAS)A群溶血性レンサ球菌（group A streptococcus (GAS)）group A streptococcus (GAS)（A群溶血性レンサ球菌）感染から咽頭炎後約1～2週、皮膚感染後約3～6週で、肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、浮腫、高血圧、低C3を来す。治療は塩分・水分調整、ループ利尿薬loop diureticsループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬）、高血圧・高K血症・肺水腫への対応が中心である。活動性感染active infection活動性感染（active infection）active infection（活動性感染）または保菌があれば抗菌薬で除菌するが、腎炎そのものを抗菌薬で治すわけではない。ACE阻害薬は急性乏尿・AKIでは慎重だが、常に禁忌ではない。

ネフローゼ症候群

小児では高度蛋白尿heavy proteinuria高度蛋白尿（heavy proteinuria）heavy proteinuria（高度蛋白尿）、低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）、浮腫を基本とし、高脂血症Hyperlipidemia高脂血症（Hyperlipidemia）Hyperlipidemia（高脂血症）を伴う。特発性ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）の大半は微小変化型minimal change disease微小変化型（minimal change disease）minimal change disease（微小変化型）であり、二次性ではない。

眼瞼浮腫eyelid edema (periorbital edema)眼瞼浮腫（eyelid edema (periorbital edema)）eyelid edema (periorbital edema)（眼瞼浮腫）から全身性圧痕性浮腫pitting edema圧痕性浮腫（pitting edema）pitting edema（圧痕性浮腫）へ進み、泡沫尿foamy urine泡沫尿（foamy urine）foamy urine（泡沫尿）、腹水を認める。感染、血栓症、循環血漿量circulating plasma volume循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量）低下、AKIが重要な合併症である。

flowchart TD
    A["浮腫＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heavy proteinuria'>高度蛋白尿</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serum albumin'>血清アルブミン</span>・腎機能・尿沈渣"]
    B --> C["典型的な初発小児例"]
    C --> D["副腎皮質ステロイド"]
    D --> E["寛解"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='minimal change disease'>微小変化型</span>が示唆される"]
    D --> G["抵抗性または非典型"]
    G --> H["腎生検・遺伝学的評価"]

典型的な初発例は腎生検をせず経口グルココルチコイドで治療する。乳児発症、肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、持続性高血圧sustained hypertension持続性高血圧（sustained hypertension）sustained hypertension（持続性高血圧）、低補体hypocomplementemia低補体（hypocomplementemia）hypocomplementemia（低補体）、腎機能低下、ステロイド抵抗性steroid-resistantステロイド抵抗性（steroid-resistant）steroid-resistant（ステロイド抵抗性）などでは生検・遺伝学的検査を検討する。再発頻度と毒性に応じ、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）、ミコフェノール酸mycophenolic acidミコフェノール酸（mycophenolic acid）mycophenolic acid（ミコフェノール酸）、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）、レバミゾールlevamisoleレバミゾール（levamisole）levamisole（レバミゾール）、リツキシマブなどを選択する。

浮腫があっても血管内脱水を伴い得るため、画一的な強い水分制限・利尿を避ける。ワクチン、感染時の早期受診を指導するが、全例への継続的抗菌薬予防は通常行わない。血栓予防thrombosis prophylaxis血栓予防（thrombosis prophylaxis）thrombosis prophylaxis（血栓予防）もリスクに基づき個別化する。

腎炎とネフローゼの比較

項目	腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）	ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）
主病態principal (predominant) pathology主病態（principal (predominant) pathology）principal (predominant) pathology（主病態）	糸球体炎症、GFR低下	糸球体透過性亢進
尿	血尿・赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、蛋白尿	高度蛋白尿heavy proteinuria高度蛋白尿（heavy proteinuria）heavy proteinuria（高度蛋白尿）、脂肪円柱fatty cast脂肪円柱（fatty cast）fatty cast（脂肪円柱）
血圧	上昇しやすい	正常～上昇
浮腫	Na・水貯留water retention水貯留（water retention）water retention（水貯留）	低アルブミン＋Na貯留
主要合併症	高K、肺水腫、脳症、AKI	感染、血栓、循環血漿量circulating plasma volume循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量）低下、AKI

まとめ

血尿・高血圧・乏尿なら腎炎、大量蛋白尿・低アルブミンならネフローゼを軸にする。
小児特発性ネフローゼの多くは微小変化型minimal change disease微小変化型（minimal change disease）minimal change disease（微小変化型）で、典型例はまずステロイド治療する。
浮腫の見た目だけで血管内容量を判断しない。