Pediatrics · 3-32

若年性特発性関節炎

Juvenile idiopathic arthritis

前提：病態: 自己免疫性関節疾患：関節リウマチと強直性脊椎炎
前提：正常: 総論：関節学総論
疾患: 血球貪食性リンパ組織球症若年性特発性関節炎

🧠 全体像：若年性特発性関節炎juvenile idiopathic arthritis, JIA若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）juvenile idiopathic arthritis, JIA（若年性特発性関節炎）は単一疾患ではなく、16歳未満で発症し6週間を超えて続く原因不明の関節炎の総称である。病型は「発症6か月以内の関節数」「全身症状」「乾癬・付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）」「RF・ANA・HLA-B27」で整理し、関節破壊、成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）、ぶどう膜炎、マクロファージ活性化症候群macrophage activation syndrome (MAS)マクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome (MAS)）macrophage activation syndrome (MAS)（マクロファージ活性化症候群）を防ぐ。

病態と診断の入口

自己免疫・自己炎症により滑膜へ免疫細胞immune cell免疫細胞（immune cell）immune cell（免疫細胞）が浸潤し、滑膜過形成とパンヌス形成pannus formationパンヌス形成（pannus formation）pannus formation（パンヌス形成）を経て軟骨・骨を障害する。診断前に感染性関節炎septic (infectious) arthritis感染性関節炎（septic (infectious) arthritis）septic (infectious) arthritis（感染性関節炎）、悪性腫瘍、外傷、反応性関節炎reactive arthritis反応性関節炎（reactive arthritis）reactive arthritis（反応性関節炎）、SLEなどを除外する。

関節炎：腫脹、または可動域制限に疼痛・熱感を伴う。幼児では跛行claudication跛行（claudication）claudication（跛行）や朝の動きにくさだけのことがある。
画像：超音波やMRIは診察で不明瞭な滑膜炎synovitis滑膜炎（synovitis）synovitis（滑膜炎）・仙腸関節炎Sacroiliitis仙腸関節炎（Sacroiliitis）Sacroiliitis（仙腸関節炎）・顎関節temporomandibular joint (TMJ)顎関節（temporomandibular joint (TMJ)）temporomandibular joint (TMJ)（顎関節）炎を補助する。
検査：CBC、CRP/ESR、肝腎機能を基本とする。ANAはぶどう膜炎リスク、RFは病型、HLA-B27は付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）関連型の手掛かりだが、いずれも単独診断検査diagnostic testing診断検査（diagnostic testing）diagnostic testing（診断検査）ではない。

病型の比較

病型	関節・特徴	関節外所見・検査	治療の軸
少関節型	発症6か月以内に4関節以下。非対称で膝・足関節ankle joint足関節（ankle joint）ankle joint（足関節）など大関節が多い	ANA陽性が多く、無症候性の慢性前部ぶどう膜炎chronic anterior uveitis慢性前部ぶどう膜炎（chronic anterior uveitis）chronic anterior uveitis（慢性前部ぶどう膜炎）に注意	関節内糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）を重視し、必要時メトトレキサート・生物学的製剤
RF陰性多関節型polyarticular type多関節型（polyarticular type）polyarticular type（多関節型）	5関節以上。対称・非対称いずれもあり、頸椎cervical vertebra頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎）・顎関節temporomandibular joint (TMJ)顎関節（temporomandibular joint (TMJ)）temporomandibular joint (TMJ)（顎関節）も障害	RF陰性、ANA陽性例ではぶどう膜炎リスク	DMARDを初期治療とし、従来型conventional従来型（conventional）conventional（従来型）DMARDの失敗を待たず生物学的製剤（第一選択はTNF阻害薬）も選べる
RF陽性多関節型polyarticular type多関節型（polyarticular type）polyarticular type（多関節型）	5関節以上の対称性小関節炎	RF陽性、リウマトイド結節rheumatoid nodulesリウマトイド結節（rheumatoid nodules）rheumatoid nodules（リウマトイド結節）。思春期女児に多く成人RAに近い	早期DMARD・生物学的製剤を含む積極治療
全身型	1関節以上＋2週間以上の発熱（典型的には日内変動diurnal variation日内変動（diurnal variation）diurnal variation（日内変動）のある弛張熱remittent fever弛張熱（remittent fever）remittent fever（弛張熱））	サーモンピンク疹salmon-pink rashサーモンピンク疹（salmon-pink rash）salmon-pink rash（サーモンピンク疹）、リンパ節腫脹、肝脾腫、漿膜炎serositis漿膜炎（serositis）serositis（漿膜炎）、炎症高値、RF陰性	IL-1またはIL-6阻害薬を早期検討し、長期全身ステロイド依存を避ける
乾癬性	関節炎＋乾癬、または指趾炎dactylitis指趾炎（dactylitis）dactylitis（指趾炎）・爪病変・一親等first-degree (relative)一親等（first-degree (relative)）first-degree (relative)（一親等）の乾癬のうち2項目以上	非対称性、慢性前部ぶどう膜炎chronic anterior uveitis慢性前部ぶどう膜炎（chronic anterior uveitis）chronic anterior uveitis（慢性前部ぶどう膜炎）、ANA陽性のことがある	関節数と体軸病変axial involvement体軸病変（axial involvement）axial involvement（体軸病変）に応じ関節内治療、DMARD、生物学的製剤
付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）関連	関節炎＋腱・靱帯ligament靱帯（ligament）ligament（靱帯）付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）。下肢優位・非対称	急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis急性前部ぶどう膜炎（acute anterior uveitis）acute anterior uveitis（急性前部ぶどう膜炎）、仙腸関節炎Sacroiliitis仙腸関節炎（Sacroiliitis）Sacroiliitis（仙腸関節炎）、IBD関連、HLA-B27陽性が多い	NSAIDsの短期試行、末梢病変にはDMARD、体軸病変axial involvement体軸病変（axial involvement）axial involvement（体軸病変）にはTNF阻害薬など
未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）	どの病型にも該当しない、または複数基準を満たす	表現型により異なる	活動性・障害臓器に応じ個別化

紡錘状fusiform紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状）の関節腫脹や指趾炎dactylitis指趾炎（dactylitis）dactylitis（指趾炎）は、単なる「痛み」ではなく滑膜・腱鞘tendon sheath腱鞘（tendon sheath）tendon sheath（腱鞘）・軟部組織の炎症を示す。左右差、爪病変、関節可動域range of motion関節可動域（range of motion）range of motion（関節可動域）を系統的に記録する。

合併症を先回りする

ぶどう膜炎

慢性前部ぶどう膜炎chronic anterior uveitis慢性前部ぶどう膜炎（chronic anterior uveitis）chronic anterior uveitis（慢性前部ぶどう膜炎）は充血や疼痛を欠くことがある。少関節型、若年発症、ANA陽性などのリスクに応じ、症状がなくても細隙灯検査slit-lamp examination細隙灯検査（slit-lamp examination）slit-lamp examination（細隙灯検査）を反復する。眼痛、羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）、充血を伴う急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis急性前部ぶどう膜炎（acute anterior uveitis）acute anterior uveitis（急性前部ぶどう膜炎）は速やかに眼科へつなぐ。

マクロファージ活性化症候群

全身型JIAで、持続発熱、肝脾腫、意識変容、出血、血球減少、肝障害、凝固障害coagulopathy凝固障害（coagulopathy）coagulopathy（凝固障害）、フェリチンferritinフェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン）急上昇surge急上昇（surge）surge（急上昇）を認めたらマクロファージ活性化症候群macrophage activation syndrome (MAS)マクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome (MAS)）macrophage activation syndrome (MAS)（マクロファージ活性化症候群）（macrophage activation syndrome：MAS）を疑う。炎症疾患があるのに血小板・ESRが低下へ転じることも警告所見warning警告所見（warning）warning（警告所見）であり、集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）を含む緊急評価が必要である。

治療の考え方

flowchart TD
    A["JIAを疑う関節炎"] --> B["感染・悪性腫瘍・他の自己免疫疾患を除外"]
    B --> C["病型、活動関節、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axial involvement'>体軸病変</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ocular lesion'>眼病変</span>、予後不良因子を評価"]
    C --> D["少数の末梢関節"]
    D --> E["関節内<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glucocorticoids'>糖質コルチコイド</span><br>必要時DMARD"]
    C --> F["多関節・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temporomandibular joint (TMJ)'>顎関節</span>・予後不良因子"]
    F --> G["メトトレキサート等<br>必要時生物学的製剤"]
    C --> H["全身型またはMASリスク"]
    H --> I["IL-1／IL-6<span class='jp-term jp-term-diagram' title='targeted therapy'>標的治療</span><br>緊急時は専門集中管理"]
    E --> J["活動性、機能、成長、眼所見を反復評価"]
    G --> J
    I --> J

NSAIDsは症状緩和や短期試行には使えるが、活動性関節炎を長期間それだけで観察しない。2026年改訂のACR/Arthritis Foundationガイドラインは「NSAIDs→従来型conventional従来型（conventional）conventional（従来型）DMARD→生物学的製剤」と順に上げていく段階的増強（step-up）の原則を撤廃し、非全身型の多くの病型でDMARD（生物学的製剤を含む）を初期治療として強く推奨した。従来型conventional従来型（conventional）conventional（従来型）DMARDの「失敗」を待たずに生物学的製剤を導入してよく、最初の生物学的製剤にはTNF阻害薬が条件付きで推奨される。メトトレキサートは有効性が同等で副作用が少ないことから経口投与oral経口投与（oral）oral（経口投与）が皮下注射より条件付きで優先され（2019年版からの逆転）、NSAIDsと全身糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）への依存は全体として減らす方向にある。全身型ではこの限りではなく、IL-1またはIL-6阻害薬を初期治療として用いる。理学・作業療法occupational therapy作業療法（occupational therapy）occupational therapy（作業療法）、運動、栄養、予防接種Vaccination予防接種（Vaccination）Vaccination（予防接種）、薬剤モニタリング、学校生活支援を薬物療法と並行する。

まとめ

JIAは16歳未満発症・6週間超持続する原因不明の関節炎群である。
発症6か月以内の関節数と、全身症状・乾癬・付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）・血清所見で病型を整理する。
ANA陽性少関節型では無症候性ぶどう膜炎、全身型ではMASを先回りして監視する。
現行治療は関節内治療、DMARD、病態に合う生物学的製剤を早期に組み合わせ、成長と機能を守る。