ヒトの血液型システム。

🧠 ABO式は「糖鎖glycan (sugar chain)糖鎖（glycan (sugar chain)）glycan (sugar chain)（糖鎖）に酵素を1つ足すごとに抗原が変わる」化学の物語、Rh式は「初回感作がないと抗体ができない」免疫記憶secondary exposure免疫記憶（secondary exposure）secondary exposure（免疫記憶）の物語として区別する。この2つの物語の違い（IgM vs IgG、常時産生 vs 感作後産生）が、ABOは輸血で・Rhは妊娠でそれぞれ最も問題になる理由をそのまま説明する。

血液型の基本

赤血球表面の遺伝性抗原inherited antigen遺伝性抗原（inherited antigen）inherited antigen（遺伝性抗原）の有無による分類。300種類以上の抗原が知られるが、大半は弱く輸血上の意義は乏しい。臨床上最重要なのは強い免疫反応を誘発するABO式とRh式。

ABO式血液型

ABO式の抗原は、一連の糖転移酵素glycosyltransferase糖転移酵素（glycosyltransferase）glycosyltransferase（糖転移酵素）（グリコシルトランスフェラーゼ）が作る糖鎖glycan (sugar chain)糖鎖（glycan (sugar chain)）glycan (sugar chain)（糖鎖）そのもの。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='H antigen'>H抗原</span>：フコース転移酵素（全員が発現）"]
  A -->|"N-アセチルガラクトサミン転移酵素も発現"| B["A抗原→血液型A"]
  A -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='galactose'>ガラクトース</span>転移酵素も発現"| C["B抗原→血液型B"]
  A -->|"両方発現"| D["A抗原+B抗原→血液型AB"]
  A -->|"どちらも発現しない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='H antigen'>H抗原</span>のみ→血液型O"]

• H抗原H antigenH抗原（H antigen）H antigen（H抗原）： 全員がフコシルトランスフェラーゼfucosyltransferaseフコシルトランスフェラーゼ（fucosyltransferase）fucosyltransferase（フコシルトランスフェラーゼ）活性を持ち、末端フコースterminal fucose末端フコース（terminal fucose）terminal fucose（末端フコース）を持つ抗原を発現する。これのみなら血液型O。
• A抗原： 追加でN-アセチルガラクトサミン転移酵素活性を持つとH抗原H antigenH抗原（H antigen）H antigen（H抗原）にN-アセチルガラクトサミンが付加されA抗原になる。
• B抗原： 追加でガラクトースgalactoseガラクトース（galactose）galactose（ガラクトース）転移酵素活性を持つとH抗原H antigenH抗原（H antigen）H antigen（H抗原）にガラクトースgalactoseガラクトース（galactose）galactose（ガラクトース）が付加されB抗原になる。

遺伝： A・B対立opposition対立（opposition）opposition（対立）遺伝子は共優性codominant共優性（codominant）codominant（共優性）、O対立opposition対立（opposition）opposition（対立）遺伝子は劣性。

抗体と輸血適合性

⭐ 自分が発現していない抗原に対しては、常時それに対する抗体を産生している。 A抗原を持つ人（血液型A）は抗B抗体を、B型は抗A抗体を産生する。AB型はどちらの抗体も持たず（万能受血者, universal recipient）、O型は抗原を持たない（万能供血者(blood) donor供血者（(blood) donor）(blood) donor（供血者）, universal donor）ため、この非対称性がABO適合性のルールをそのまま決める。

不適合輸血incompatible transfusion不適合輸血（incompatible transfusion）incompatible transfusion（不適合輸血）では、非自己抗原autoantigen自己抗原（autoantigen）autoantigen（自己抗原）に抗体が結合し貪食・血管内溶血intravascular hemolysis血管内溶血（intravascular hemolysis）intravascular hemolysis（血管内溶血）・補体活性化complement activation補体活性化（complement activation）complement activation（補体活性化）（本来病原体防御の機序）が起こる。

💡 抗A・抗B抗体はIgM型で、胎盤を通過できない。 そのため ABO式は輸血では極めて重要だが、妊娠における母児不適合の主役にはなりにくい——これがRh式との決定的な違いを生む。

Rh式血液型

Rh式で問題になるのは最も抗原性antigenicity抗原性（antigenicity）antigenicity（抗原性）の強いD抗原。D抗原を持てばRh陽性、持たなければRh陰性（D対立opposition対立（opposition）opposition（対立）遺伝子は優性、DD・Dd genotypeともに陽性）。

⚠️ Rh陰性者は抗D抗体を常時産生しない——初回曝露があって初めて産生が始まる。 さらに抗D抗体はIgG型であるため胎盤を通過できる。この2点の組み合わせが母児不適合の機序そのもの。

Rh不適合妊娠の機序

flowchart TD
  A["Rh陰性の母 × Rh陽性の父"] --> B["第1子（Rh陽性）妊娠"]
  B --> C["分娩時に胎児血が母体血に混入"]
  C --> D["母体がD抗原に初回感作→抗D抗体（IgG）産生開始"]
  D --> E["第2子（Rh陽性）妊娠"]
  E --> F["母体の抗D抗体が胎盤を通過→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fetal red blood cell'>胎児赤血球</span>に結合"]
  F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fetal red blood cell'>胎児赤血球</span>の免疫学的破壊（溶血）"]

予防策

1. 分娩時の母児血混合を防ぐ（帝王切開などによる）。
2. 先制的なD抗原中和： 分娩前に母体へ抗D抗体を注射する。外因性抗体が胎児血中のD抗原を中和し、母体免疫系による認識と抗D産生の開始を防ぐ。

輸血手順

• 供血者(blood) donor供血者（(blood) donor）(blood) donor（供血者）・受血者双方の血液を両方向で検査し、互いの血液に対する抗体の有無を確認する（two-sided test、クロスマッチcrossmatchクロスマッチ（crossmatch）crossmatch（クロスマッチ）, crossmatch）。
• 実際の輸血前に、試験管内で両者の血液を混合し凝集の有無を確認する。
• 輸血前に血液を体温まで加温し、低温抗原への非特異的反応を防ぐ。
• 不適合輸血incompatible transfusion不適合輸血（incompatible transfusion）incompatible transfusion（不適合輸血）により免疫反応が生じた場合：抗ヒスタミン薬を投与。重篤・生命を脅かす反応の場合：副腎皮質ステロイド＋エピネフリンを投与。

まとめ

• ABO式抗原は糖転移酵素glycosyltransferase糖転移酵素（glycosyltransferase）glycosyltransferase（糖転移酵素）の組み合わせで決まる糖鎖抗原carbohydrate (glycan) antigen糖鎖抗原（carbohydrate (glycan) antigen）carbohydrate (glycan) antigen（糖鎖抗原）（H→A/B/AB/O）。自分にない抗原へのIgM抗体を常時産生するため、O型は万能供血者(blood) donor供血者（(blood) donor）(blood) donor（供血者）、AB型は万能受血者になる。
• Rh式はD抗原の有無で決まり、Rh陰性者は初回曝露後にIgG型の抗D抗体を産生する——胎盤通過性placental transfer胎盤通過性（placental transfer）placental transfer（胎盤通過性）のため妊娠時の母児不適合（第2子以降でのリスク）が問題になる。
• 予防は分娩時の血液混合回避と、分娩前の抗D抗体投与による先制的な抗原中和。輸血前は両方向のクロスマッチcrossmatchクロスマッチ（crossmatch）crossmatch（クロスマッチ）と凝集試験、加温が必須手順。