慢性血栓塞栓性肺疾患

🧠 全体像：慢性血栓塞栓性肺疾患 chronic thromboembolic pulmonary disease 慢性血栓塞栓性肺疾患（chronic thromboembolic pulmonary disease） chronic thromboembolic pulmonary disease（慢性血栓塞栓性肺疾患） （CTEPD）は、急性肺血栓塞栓症acute pulmonary thromboembolism 急性肺血栓塞栓症（acute pulmonary thromboembolism）acute pulmonary thromboembolism（急性肺血栓塞栓症） 後に血栓が器質化・線維化して肺動脈内に残存する病態を指す包括的な概念で、安静時の肺高血圧の有無で2つに分かれる。安静時肺高血圧（平均肺動脈圧mean pulmonary arterial pressure 平均肺動脈圧（mean pulmonary arterial pressure）mean pulmonary arterial pressure（平均肺動脈圧） 20 mmHg超）を伴えばCTEPH、伴わなければ「CTEPD without PH」と呼ぶ——⚠️ 両者は別実体ではなく、同じ血栓塞栓性病変の重症度スペクトラムを、安静時の血行動態という1本の線で二分したものである。CTEPD without PHでも労作時呼吸困難 effort dyspnea 労作時呼吸困難（effort dyspnea） effort dyspnea（労作時呼吸困難） などの症状は生じ、運動時には異常な肺動脈圧 pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure） pulmonary artery pressure（肺動脈圧） 上昇を示しうる。

定義：CTEPHとの関係を血行動態で切り分ける

2022年ESCESC（European Society of Cardiology）/ERSERS（European Respiratory Society）ガイドラインは、少なくとも3か月の治療的 therapeutic 治療的（therapeutic） therapeutic（治療的） 抗凝固後も血栓塞栓性病変が器質化・線維化して残存する病態をCTEPDと定義する¹。この中で、安静時肺高血圧（平均肺動脈圧mean pulmonary arterial pressure 平均肺動脈圧（mean pulmonary arterial pressure）mean pulmonary arterial pressure（平均肺動脈圧） 20 mmHg超）を満たすものがCTEPH、満たさないものがCTEPD without PHである¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute pulmonary thromboembolism'>急性肺血栓塞栓症</span>"] --> B["少なくとも3か月の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic'>治療的</span>抗凝固"]
    B --> C{"血栓塞栓性病変が<br>器質化・線維化して残存するか"}
    C -->|"いいえ：完全に溶解・吸収"| D["治癒（CTEPD/CTEPHへ進行しない）"]
    C -->|"はい：残存"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic thromboembolic pulmonary disease'>慢性血栓塞栓性肺疾患</span>（CTEPD）"]
    E --> F{"安静時肺高血圧<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mean pulmonary arterial pressure'>平均肺動脈圧</span>20 mmHg超）があるか"}
    F -->|"なし"| G["CTEPD without PH<br>（労作時症状・運動時PHはありうる）"]
    F -->|"あり"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic thromboembolic pulmonary hypertension'>慢性血栓塞栓性肺高血圧症</span>（CTEPH）"]

⚠️ 「CTEPD without PHだから軽症で放置してよい」と読まない。 安静時の血行動態が正常でも、運動時には肺動脈圧 pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure） pulmonary artery pressure（肺動脈圧） –血流関係の傾きが増大するなど異常な反応を示しうるため、症状は説明できる。CTEPDという呼び名は、CTEPHという確立した重症型に「まだ至っていない、あるいは至らない」一群を切り出して研究・管理の対象にするために導入された概念である。

画像所見：器質化血栓に特徴的なパターン

CTCT（computed tomography）肺動脈造影 pulmonary angiography 肺動脈造影（pulmonary angiography） pulmonary angiography（肺動脈造影） （CTPA）では、肺動脈内の血栓が線維性にリモデリングして恒久的な機械的閉塞 mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction） mechanical obstruction（機械的閉塞） を来したことを示す、特徴的な所見がみられる²。

これらは換気血流シンチグラフィventilation-perfusion (V/Q) scintigraphy換気血流シンチグラフィ（ventilation-perfusion (V/Q) scintigraphy）ventilation-perfusion (V/Q) scintigraphy（換気血流シンチグラフィ）でのミスマッチ mismatch (base-pair mismatch) ミスマッチ（mismatch (base-pair mismatch)） mismatch (base-pair mismatch)（ミスマッチ） 型灌流欠損 perfusion defect 灌流欠損（perfusion defect） perfusion defect（灌流欠損） とあわせて評価され、少なくとも3か月の抗凝固後もこれらの所見が残存することが、急性期の血栓と器質化した慢性病変を区別する目安になる¹。

症候

患者は労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）、運動耐容能exercise tolerance (capacity) 運動耐容能（exercise tolerance (capacity)）exercise tolerance (capacity)（運動耐容能） の低下、血管閉塞vascular occlusion 血管閉塞（vascular occlusion）vascular occlusion（血管閉塞） の程度に応じた機能制限を呈する²。安静時には肺高血圧の血行動態基準を満たさないため、通常の心エコー・安静時右心カテーテル検査 right heart catheterization 右心カテーテル検査（right heart catheterization） right heart catheterization（右心カテーテル検査） だけでは異常を捉えにくく、症状が先行して画像所見が追いつくという経過をたどることが多い。

治療：PEA・BPAはIIa-C、エビデンスは限定的

慢性の抗凝固（ワルファリンなど）を治療の土台とすることはCTEPHと共通する。

⭐ CTEPD without PHであっても、症候性であれば肺動脈内膜摘除術 pulmonary endarterectomy 肺動脈内膜摘除術（pulmonary endarterectomy） pulmonary endarterectomy（肺動脈内膜摘除術） （PEA）またはバルーン肺動脈形成術 balloon pulmonary angioplasty バルーン肺動脈形成術（balloon pulmonary angioplasty） balloon pulmonary angioplasty（バルーン肺動脈形成術） （BPA）が選択肢になる。 2022年ESC/ERSガイドラインは、症候性のCTEPD without PH患者に対するPEA・BPAをいずれもClass IIa・Level of evidence Cの推奨として位置づけている¹。

⚠️ この推奨の強さを読み違えない。 Class IIa-Cは「合理的に考慮してよい」という水準であり、支持する根拠は無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） ではなく限られた小規模の症例集積研究にとどまる¹²。CTEPHに対するPEA・BPAの位置づけほど確立していないため、治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） はCTEPHチームに準じた集学的評価 multidisciplinary evaluation 集学的評価（multidisciplinary evaluation） multidisciplinary evaluation（集学的評価） のもとで個別に判断する。

まとめ

• CTEPDは、急性肺血栓塞栓症acute pulmonary thromboembolism 急性肺血栓塞栓症（acute pulmonary thromboembolism）acute pulmonary thromboembolism（急性肺血栓塞栓症） 後に血栓が器質化・線維化して肺動脈内に残存する病態の総称で、少なくとも3か月の治療的 therapeutic 治療的（therapeutic） therapeutic（治療的） 抗凝固後も病変が残存することを要件とする。
• ⚠️ CTEPDとCTEPHは別の病気ではなく、安静時肺高血圧（平均肺動脈圧mean pulmonary arterial pressure 平均肺動脈圧（mean pulmonary arterial pressure）mean pulmonary arterial pressure（平均肺動脈圧） 20 mmHg超）の有無で分ける同じスペクトラム上の呼び名である。伴えばCTEPH、伴わなければ「CTEPD without PH」。
• CTPAでは輪状狭窄 ring-like stenosis輪状狭窄（ring-like stenosis） ring-like stenosis（輪状狭窄）・ウェブ病変・亜全閉塞・完全閉塞complete occlusion完全閉塞（complete occlusion）complete occlusion（完全閉塞）・蛇行tortuosity 蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行） 病変といった器質化血栓 organized thrombus 器質化血栓（organized thrombus） organized thrombus（器質化血栓） に特徴的な所見がみられる。
• CTEPD without PHでも労作時呼吸困難 effort dyspnea 労作時呼吸困難（effort dyspnea） effort dyspnea（労作時呼吸困難） などの症状は生じ、運動時には異常な肺動脈圧 pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure） pulmonary artery pressure（肺動脈圧） 上昇を示しうる——安静時の血行動態が正常でも軽症とは限らない。
• 慢性抗凝固を土台とし、症候性であればPEA・BPAも選択肢になるが、2022年ESC/ERSガイドラインでの位置づけはClass IIa-Cにとどまり、エビデンスは限られた症例集積研究に基づく。