先天性肺葉性過膨張

🧠 全体像：先天性肺葉性過膨張 CLE/CLO 先天性肺葉性過膨張（CLE/CLO） CLE/CLO（先天性肺葉性過膨張） は、気管支軟骨の欠損・低形成による「ball valve（ボールバルブ）効果」で呼気時に空気が閉じ込められ、肺胞壁alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall）alveolar wall（肺胞壁） を壊さないまま肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） が過膨張 hyperinflation 過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張） する発生異常である。かつては「先天性肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） 性気腫」と呼ばれたが、肺胞破壊を伴う後天性の肺気腫とは機序が異なるため、「過膨張overinflation過膨張（overinflation）overinflation（過膨張）」という呼称が現在は好まれる。学習の軸は2つ——①先天性肺気道奇形congenital pulmonary airway malformation (CPAM) 先天性肺気道奇形（congenital pulmonary airway malformation (CPAM)）congenital pulmonary airway malformation (CPAM)（先天性肺気道奇形） （CPAM）との鑑別は「嚢胞か、含気aeration (pneumatization) 含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気） の異常か」で分ける、②症候性・重症例は肺葉切除lobectomy肺葉切除（lobectomy）lobectomy（肺葉切除）が標準だが、軽症・無症候例では保存的管理conservative management 保存的管理（conservative management）conservative management（保存的管理） も選択肢という、CPAMと似た構図の論点がある。

病態生理

罹患する葉気管支 lobar bronchus 葉気管支（lobar bronchus） lobar bronchus（葉気管支） の軟骨が部分的に欠損・低形成であるため、吸気時には気道が広がって空気が流入する一方、呼気時には気道が虚脱して閉塞するball valve効果が生じる¹。これにより空気が肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） 内に閉じ込められ続け、肺胞壁alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall）alveolar wall（肺胞壁） の破壊を伴わないまま肺葉lobe 肺葉（lobe）lobe（肺葉） 全体が過膨張 hyperinflation 過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張） していく。

flowchart TD
    A["罹患<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lobar bronchus'>葉気管支</span>の軟骨欠損・低形成"] --> B["吸気時は気道が開き空気が流入"]
    B --> C["呼気時は気道が虚脱し閉塞<br>（ball valve効果）"]
    C --> D["空気が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lobe'>肺葉</span>内に閉じ込められる"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alveolar wall'>肺胞壁</span>を壊さないまま<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lobe'>肺葉</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperinflation'>過膨張</span>"]
    E --> F["隣接肺の圧迫・縦隔の対側偏位"]

💡 「肺気腫emphysema肺気腫（emphysema）emphysema（肺気腫）」という旧称に引きずられない。 成人のCOPDCOPD（chronic obstructive pulmonary disease）における肺気腫は肺胞壁 alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall） alveolar wall（肺胞壁） の破壊（気腔airspace 気腔（airspace）airspace（気腔） の融合）を本質とするが、本疾患は肺胞の数・壁構造は保たれたまま、含気aeration (pneumatization) 含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気） だけが過剰という点でまったく異なる病態である。この違いが、現在「先天性肺葉性過膨張congenital lobar overinflation先天性肺葉性過膨張（congenital lobar overinflation）congenital lobar overinflation（先天性肺葉性過膨張）」という呼称が好まれる理由でもある。

⚠️ 軟骨欠損の原因が特定できない特発性の症例が多い。 気管支の外からの圧迫（血管輪vascular ring血管輪（vascular ring）vascular ring（血管輪）、縦隔腫瘤mediastinal mass 縦隔腫瘤（mediastinal mass）mediastinal mass（縦隔腫瘤） など）が二次的にball valve機序を作ることもあり、この場合は「二次性」の過膨張 hyperinflation 過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張） として区別される。

疫学・好発部位

新生児10,000〜30,000人に1人と稀な疾患で、男女比は約3:1と男児に多い¹。

罹患肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） には明瞭な偏りがある。

⭐ 上葉upper lobe上葉（upper lobe）upper lobe（上葉）、とくに左上葉 upper lobe 上葉（upper lobe） upper lobe（上葉） が最も多く侵される。 下葉の罹患は稀であり、下葉優位の過膨張 hyperinflation 過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張） 性病変をみたときはCLE以外の鑑別（血管輪vascular ring 血管輪（vascular ring）vascular ring（血管輪） による二次性圧迫や、後天性の異物による過膨張 hyperinflation 過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張） など）をより強く考える¹。

症状

症状発現の時期には幅があり、約33%が出生時、約50%が生後6か月以内に症候化する¹。

• 呼吸窮迫、喘鳴、チアノーゼ
• 摂食困難、慢性咳嗽chronic cough慢性咳嗽（chronic cough）chronic cough（慢性咳嗽）
• 反復する呼吸器感染
• 身体所見：患側の呼吸音減弱 diminished breath sounds呼吸音減弱（diminished breath sounds） diminished breath sounds（呼吸音減弱）、打診percussion 打診（percussion）percussion（打診） での過共鳴 hyperresonant 過共鳴（hyperresonant） hyperresonant（過共鳴） 音（高音）

⚠️ 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） に急激な呼吸窮迫を来す症例と、乳児期以降まで無症候・軽症で経過する症例の両方がある。 CPAMと同様、無症候例では管理方針が一様に決まらない。

画像所見

胸部X線では、過膨張hyperinflation 過膨張（hyperinflation）hyperinflation（過膨張） した肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） の透過性亢進（含気aeration (pneumatization) 含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気） 過剰による黒っぽい陰影）と、それに伴う縦隔の対側偏位が特徴的である¹。生後早期は肺液 lung fluid 肺液（lung fluid） lung fluid（肺液） が排出しきれず、一時的に不透過性（白っぽい）陰影として見えることがあり、この時期の1枚だけで「嚢胞性病変ではない」と即断しない。CTCT（computed tomography）では罹患肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） の過膨張 hyperinflation過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張）、隣接肺の圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） 性無気肺 atelectasis無気肺（atelectasis） atelectasis（無気肺）、血管影の減少（相対的な血流の乏しさ）をより詳細に評価できる。

鑑別

先天性肺気道奇形congenital pulmonary airway malformation (CPAM) 先天性肺気道奇形（congenital pulmonary airway malformation (CPAM)）congenital pulmonary airway malformation (CPAM)（先天性肺気道奇形） との鑑別が最も重要で、「嚢胞か、含気aeration (pneumatization) 含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気） の過剰か」が軸になる¹。

• 肺炎：抗菌薬投与で改善し、過膨張hyperinflation 過膨張（hyperinflation）hyperinflation（過膨張） を伴わない¹。
• 緊張性気胸tension pneumothorax 緊張性気胸（tension pneumothorax）tension pneumothorax（緊張性気胸） ：CLEでは特徴的な横隔膜の圧排所見 mass effect 圧排所見（mass effect） mass effect（圧排所見） （平低化）を欠く点で区別する¹。
• 先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia）congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア）：胸腔内 intrathoracic 胸腔内（intrathoracic） intrathoracic（胸腔内） に腸管ガス像がみられる点で区別する¹。

治療

治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） は症状の程度で分かれる。

• 軽症〜中等症・無症候例：保存的管理 conservative management 保存的管理（conservative management） conservative management（保存的管理） と定期的な経過観察¹。
• 重症・症候性例：罹患肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） の肺葉切除lobectomy 肺葉切除（lobectomy）lobectomy（肺葉切除） 術が標準治療である¹。37例の外科症例シリーズでは死亡例が無く、術後合併症は13.5%（5例）と報告されている¹。

⚠️ 無症候例に対する切除の要否には一様な合意が無い。 2000〜2021年の単施設後方視的研究 retrospective study 後方視的研究（retrospective study） retrospective study（後方視的研究） では、症候性CLE患児23例のうち12例が非手術的管理 nonoperative management 非手術的管理（nonoperative management） nonoperative management（非手術的管理） を受けており、症候性であっても保存的管理 conservative management 保存的管理（conservative management） conservative management（保存的管理） を選ぶ実地の判断が一定数存在することがうかがえる²。CPAMの無症候例をめぐる議論（切除を推す立場と経過観察を推す立場の併存）と同じ構図が、CLEにも当てはまる。

flowchart TD
    A["新生児〜乳児期に呼吸器症状<br>または偶発的な画像所見"] --> B["胸部X線・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で評価"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperinflation'>過膨張</span>した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lobe'>肺葉</span>か<br>嚢胞性病変か"}
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperinflation'>過膨張</span>・血管影減少"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital lobar overinflation'>先天性肺葉性過膨張</span>を考える"]
    C -->|"嚢胞性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid mass'>充実性腫瘤</span>"| E["CPAMを考える"]
    D --> F{"症状の程度"}
    F -->|"軽症〜無症候"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conservative management'>保存的管理</span>・経過観察"]
    F -->|"重症・進行性の呼吸窮迫"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lobectomy'>肺葉切除</span>術"]

まとめ

• 先天性肺葉性過膨張CLE/CLO 先天性肺葉性過膨張（CLE/CLO）CLE/CLO（先天性肺葉性過膨張） は、気管支軟骨の欠損・低形成による「ball valve効果」で呼気時に空気が閉じ込められ、肺胞壁alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall）alveolar wall（肺胞壁） を壊さないまま肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） が過膨張 hyperinflation 過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張） する発生異常である。
• 新生児10,000〜30,000人に1人、男女比約3:1。左上葉 upper lobe 上葉（upper lobe） upper lobe（上葉） 43%が最多で、下葉罹患は2%と稀である。
• 約33%が出生時、約50%が生後6か月以内に症候化する。呼吸窮迫・喘鳴・チアノーゼ・反復感染recurrent infection 反復感染（recurrent infection）recurrent infection（反復感染） などを来す。
• 胸部X線で過膨張 hyperinflation 過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張） 肺葉 lobe 肺葉（lobe） lobe（肺葉） の透過性亢進と縦隔対側偏位が特徴。CPAMとは「嚢胞か含気 aeration (pneumatization) 含気（aeration (pneumatization)） aeration (pneumatization)（含気） 過剰か」で鑑別する。
• 軽症〜無症候例は保存的管理 conservative management保存的管理（conservative management） conservative management（保存的管理）、重症・症候性例は肺葉切除 lobectomy 肺葉切除（lobectomy） lobectomy（肺葉切除） 術が標準治療。ただし症候性であっても非手術管理を選ぶ実地の判断があり、無症候例への切除の要否には一様な合意が無い。