非骨化性線維腫

🧠 全体像：非骨化性線維腫 nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma） nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） は、小児・思春期の長管骨骨幹端 metaphysis of a long bone 長管骨骨幹端（metaphysis of a long bone） metaphysis of a long bone（長管骨骨幹端） にできる最も多い良性骨病変 bone lesions骨病変（bone lesions） bone lesions（骨病変）で、骨格成熟skeletal maturity 骨格成熟（skeletal maturity）skeletal maturity（骨格成熟） とともに自然に硬化・消退する。⭐ 臨床上の要点はただ一つ、“don’t touch” 病変であること——無症候なら経過観察のみでよく、生検も要らない。学習の幹は「若年者の長管骨骨幹端 metaphysis of a long bone 長管骨骨幹端（metaphysis of a long bone） metaphysis of a long bone（長管骨骨幹端） に、偏在性・境界明瞭・硬化縁sclerotic rim 硬化縁（sclerotic rim）sclerotic rim（硬化縁） を伴う多房 multilocular 多房（multilocular） multilocular（多房） 状の透亮像 lucency 透亮像（lucency） lucency（透亮像） を見たら診断はほぼつく→無症候なら触らない→大きさと皮質の菲薄化だけを見て病的骨折 pathologic fracture 病的骨折（pathologic fracture） pathologic fracture（病的骨折） のリスクを見積もる」である。⚠️ 「線維性骨皮質欠損fibrous cortical defect線維性骨皮質欠損（fibrous cortical defect）fibrous cortical defect（線維性骨皮質欠損）」と「非骨化性線維腫nonossifying fibroma非骨化性線維腫（nonossifying fibroma）nonossifying fibroma（非骨化性線維腫）」は同じ病変の呼び分けであって、別の疾患ではない。

名前の整理：1つの病変に4つの名前があった

同じ病変が、大きさや発生部位、時代によって別々の名前で呼ばれてきた。

💡 なぜ複数の名前が生まれたのか。 1929年の最初期の報告は本病変を「慢性線維性骨髄炎chronic fibrous osteomyelitis慢性線維性骨髄炎（chronic fibrous osteomyelitis）chronic fibrous osteomyelitis（慢性線維性骨髄炎）」の一部と考えており（培養は陰性だったが低毒力 virulence 毒力（virulence） virulence（毒力） の化膿菌によるものと推測された）、その名残が長く放射線科の報告書に残った。1941年に Sontag と Pyle が小児の連続X線から「偽嚢胞pseudocyst偽嚢胞（pseudocyst）pseudocyst（偽嚢胞）」として体系的に記載し、1942年に Jaffe と Lichtenstein が組織像を確立して「骨の非骨形成性線維腫」と命名 nomenclature 命名（nomenclature） nomenclature（命名） した¹。⚠️ 呼び分けが病変の性質の違いを表しているわけではない——学習上は1つの主題として扱う。

疫学

• 5〜20歳に多く、骨格成長が最も活発な思春期に発生のピークがある¹。
• ⚠️ 頻度の推定値が資料によって大きく違う。 従来は「小児の単純X線で30〜40%」と引用されてきたが、日本の10施設6222例の小児を解析した近年の疫学研究では2.3%と大きく低かった¹。無症候で見つからない病変が多いため真の発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） は分からない。
• 好発部位は遠位大腿骨distal femur遠位大腿骨（distal femur）distal femur（遠位大腿骨）が最多で、次いで近位脛骨 proximal tibia近位脛骨（proximal tibia） proximal tibia（近位脛骨）・遠位脛骨である¹。
• 1941年の連続X線研究では、初出の平均年齢が46か月、最大径に達するのが約50か月で、およそ2.5年（29か月）持続して消退した¹。⚠️ この46か月は乳幼児期から追跡した集団の値で、「5〜20歳に多い」という受診・診断年齢とは母集団が違う——同じ総説が両方を併記している。

💡 なぜ膝周囲と遠位脛骨に集中するのか。 病変は腱が骨端軟骨板 epiphyseal growth plate 骨端軟骨板（epiphyseal growth plate） epiphyseal growth plate（骨端軟骨板） の軟骨膜 Perichondrium 軟骨膜（Perichondrium） Perichondrium（軟骨膜） へ付着する部位に生じるとされ、大腿骨遠位distal femur 大腿骨遠位（distal femur）distal femur（大腿骨遠位） 内側の内転筋 adductor muscle内転筋（adductor muscle） adductor muscle（内転筋）、近位脛骨proximal tibia 近位脛骨（proximal tibia）proximal tibia（近位脛骨） の鵞足 pes anserinus鵞足（pes anserinus） pes anserinus（鵞足）、遠位脛骨の骨間膜 interosseous membrane 骨間膜（interosseous membrane） interosseous membrane（骨間膜） がその例である。骨端線epiphyseal line 骨端線（epiphyseal line）epiphyseal line（骨端線） が最も活発な部位ほど体細胞変異 somatic mutation 体細胞変異（somatic mutation） somatic mutation（体細胞変異） が起こる確率が高いことも寄与すると考えられている¹。

病態：MAPK経路の活性化と「燃え尽き」

2018年のDNADNA（deoxyribonucleic acid）シークエンス sequence シークエンス（sequence） sequence（シークエンス） により、MAPK経路の**KRAS・FGFR1・NF1**の活性化変異 activating variant (mutation) 活性化変異（activating variant (mutation)） activating variant (mutation)（活性化変異） が同定された。KRASとFGFR1は体細胞変異 somatic mutation 体細胞変異（somatic mutation） somatic mutation（体細胞変異） である一方、NF1変異は胚細胞変異 germline mutation 胚細胞変異（germline mutation） germline mutation（胚細胞変異） で、この型の患者は神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型）を併せ持つ¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epiphyseal growth plate'>骨端軟骨板</span>近傍の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tendon insertion (enthesis)'>腱付着部</span>"] --> B["KRAS・FGFR1・NF1の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='activating variant (mutation)'>活性化変異</span>"]
    B --> C["MAPK経路の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ligand-independent'>リガンド非依存性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='constitutive activation'>恒常的活性化</span>"]
    C --> D["正常な骨化より線維芽細胞の増殖が優位になる"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metaphysis'>骨幹端</span>の偏在性・境界明瞭な線維性病変"]
    E --> F{"増殖刺激は持続するか"}
    F -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='somatic mutation'>体細胞変異</span>：持続しない"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='skeletal maturity'>骨格成熟</span>とともに硬化・消退"]
    F -->|"NF1<span class='jp-term jp-term-diagram' title='germline mutation'>胚細胞変異</span>：持続する"| H["消退せず、多発することがある"]

⭐ 自然消退が起きる理由は「変異が弱いから」と考えられている。 増殖刺激はあるが悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） や持続的な増殖を支えるほど強くなく、骨が成熟し微小環境が変わるにつれてアポトーシスへ向かう。成人の報告が乏しいことがこの説を支持する。⚠️ 一方、NF1胚細胞変異germline mutation 胚細胞変異（germline mutation）germline mutation（胚細胞変異） による例では刺激が続くため消退しないことがある¹。

💡 RAS/MAPK経路RAS/MAPK pathway RAS/MAPK経路（RAS/MAPK pathway）RAS/MAPK pathway（RAS/MAPK経路） の異常による症候群群を「RASopathy」と呼び、非骨化性線維腫nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma）nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） をこの一員に加える提案がある。 ただし通常の非骨化性線維腫 nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma） nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） の患者は、顔貌異常facial dysmorphism顔貌異常（facial dysmorphism）facial dysmorphism（顔貌異常）・心血管奇形cardiovascular malformation心血管奇形（cardiovascular malformation）cardiovascular malformation（心血管奇形）・神経認知障害neurocognitive disorder 神経認知障害（neurocognitive disorder）neurocognitive disorder（神経認知障害） といったRASopathyの他の徴候を示さない。これは変異が胚細胞性 germ cell 胚細胞性（germ cell） germ cell（胚細胞性） ではなく体細胞性・散発性であることの傍証になる¹。

⚠️ Jaffe-Campanacci症候群

長管骨long bone 長管骨（long bone）long bone（長管骨） と顎骨の多発性非骨化性線維腫 nonossifying fibroma非骨化性線維腫（nonossifying fibroma） nonossifying fibroma（非骨化性線維腫）とカフェオレ斑café-au-lait spot(s)カフェオレ斑（café-au-lait spot(s)）café-au-lait spot(s)（カフェオレ斑）を特徴とする。神経認知障害neurocognitive disorder神経認知障害（neurocognitive disorder）neurocognitive disorder（神経認知障害）・心血管奇形cardiovascular malformation心血管奇形（cardiovascular malformation）cardiovascular malformation（心血管奇形）・性腺機能低下hypogonadism性腺機能低下（hypogonadism）hypogonadism（性腺機能低下）・停留精巣cryptorchidism停留精巣（cryptorchidism）cryptorchidism（停留精巣）・眼異常を伴う例も報告されている¹。

⚠️ 神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） とアレル関係にある——どちらもNF1変異によるが、Jaffe-Campanacci症候群Jaffe-Campanacci syndrome Jaffe-Campanacci症候群（Jaffe-Campanacci syndrome）Jaffe-Campanacci syndrome（Jaffe-Campanacci症候群） では神経線維腫Neurofibroma 神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫） を生じない点が異なる。独立した疾患単位なのか神経線維腫症1型 neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1） neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） の亜型なのかについては論争が続いている¹。⭐ 多発性の非骨化性線維腫 nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma） nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） を見たらカフェオレ斑 café-au-lait spot(s) カフェオレ斑（café-au-lait spot(s)） café-au-lait spot(s)（カフェオレ斑） を探す——これが症候群を疑う最初の一歩になる。

💡 症候群を伴わない散発例 sporadic case 散発例（sporadic case） sporadic case（散発例） のほうが、Jaffe-Campanacci症候群Jaffe-Campanacci syndrome Jaffe-Campanacci症候群（Jaffe-Campanacci syndrome）Jaffe-Campanacci syndrome（Jaffe-Campanacci症候群） の症例より術後再発率が高いという報告がある¹。

画像所見

⭐ 単純X線で診断がつく。 骨幹端metaphysis 骨幹端（metaphysis）metaphysis（骨幹端） の偏在性（皮質側に寄った）で長軸方向に伸びた、硬化縁sclerotic rim硬化縁（sclerotic rim）sclerotic rim（硬化縁）をもつ、泡が集まったような多房 multilocular 多房（multilocular） multilocular（多房） 状の溶骨性病変osteolytic lesion溶骨性病変（osteolytic lesion）osteolytic lesion（溶骨性病変）である¹。

💡 病変は骨端線 epiphyseal line 骨端線（epiphyseal line） epiphyseal line（骨端線） から離れる方向へ移動する。 骨が伸びるにつれて病変が骨幹 diaphysis 骨幹（diaphysis） diaphysis（骨幹） 側へ取り残されるためで、病変の長軸に沿って引いた線は、もともとの腱付着部 tendon insertion (enthesis) 腱付着部（tendon insertion (enthesis)） tendon insertion (enthesis)（腱付着部） を指す¹。

Ritschl 病期分類staging病期分類（staging）staging（病期分類）¹

追加検査は原則要らない。 非典型例に限って行う¹。

• MRI：T1低信号 T1 hypointensityT1低信号（T1 hypointensity） T1 hypointensity（T1低信号）・T2高信号T2 hyperintensity T2高信号（T2 hyperintensity）T2 hyperintensity（T2高信号） で、全シークエンス sequence シークエンス（sequence） sequence（シークエンス） で低信号の辺縁（X線の硬化縁 sclerotic rim 硬化縁（sclerotic rim） sclerotic rim（硬化縁） に対応）をもつ。造影では辺縁にわずかに増強されるにとどまる。⚠️ びまん性に強く増強される病変は本症らしくない。
• CT：皮質の菲薄化の程度と病変が占める断面積を定量でき、骨折リスクの評価に役立つ。
• 骨シンチグラフィbone scintigraphy骨シンチグラフィ（bone scintigraphy）bone scintigraphy（骨シンチグラフィ）：代謝活性が低く集積は軽度にとどまる。

遠位脛骨病変での骨折予測として2つの徴候が報告されている¹。

⭐ 特異度が高いPac-Man徴候 Pac-Man sign Pac-Man徴候（Pac-Man sign） Pac-Man sign（Pac-Man徴候） は「あれば骨折を心配する」徴候、感度が高いsyndesmosis徴候は「なければ安心してよい」徴候という使い分けになる。

鑑別

（線維性骨異形成症fibrous dysplasia線維性骨異形成症（fibrous dysplasia）fibrous dysplasia（線維性骨異形成症）の詳細は同ノートに譲る。表の内容は¹による）

⭐ 年齢と病変の中心の位置で大半が決まる——骨端 epiphysis 骨端（epiphysis） epiphysis（骨端） なら骨巨細胞腫 giant cell tumor of bone骨巨細胞腫（giant cell tumor of bone） giant cell tumor of bone（骨巨細胞腫）、骨幹端metaphysis 骨幹端（metaphysis）metaphysis（骨幹端） の中心性なら嚢胞、骨幹端metaphysis 骨幹端（metaphysis）metaphysis（骨幹端） の偏在性なら非骨化性線維腫 nonossifying fibroma非骨化性線維腫（nonossifying fibroma） nonossifying fibroma（非骨化性線維腫）。

病理

肉眼では弾性硬でゴム状、ヘモジデリンhemosiderin ヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン） を貪食したマクロファージのため褐黄色から赤褐色を呈する。組織では紡錘形fusiform 紡錘形（fusiform）fusiform（紡錘形） 線維芽細胞が莚を編んだような渦巻 whirl / whorl 渦巻（whirl / whorl） whirl / whorl（渦巻） 状に配列し、ヘモジデリン沈着hemosiderin deposition ヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition）hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着） と散在する多核巨細胞 multinucleated giant cell 多核巨細胞（multinucleated giant cell） multinucleated giant cell（多核巨細胞） を伴う。細胞異型や核分裂像 mitotic figures 核分裂像（mitotic figures） mitotic figures（核分裂像） はなく、骨形成を欠く¹。

⚠️ 多核巨細胞multinucleated giant cell 多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞） があるため骨巨細胞腫 giant cell tumor of bone 骨巨細胞腫（giant cell tumor of bone） giant cell tumor of bone（骨巨細胞腫） と紛らわしい。 決着をつけるのはH3.3 G34W免疫染色で、これは骨巨細胞腫 giant cell tumor of bone 骨巨細胞腫（giant cell tumor of bone） giant cell tumor of bone（骨巨細胞腫） の96%に陽性となる変異を検出する染色であり、非骨化性線維腫nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma）nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） では陰性である。非骨化性線維腫nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma）nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） はS100・デスミンdesmin デスミン（desmin）desmin（デスミン） も陰性である¹。

⭐ “don’t touch” 病変としての管理

flowchart TD
    A["若年者の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metaphysis'>骨幹端</span>に偏在性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lucency'>透亮像</span>"] --> B{"典型的なX線像か"}
    B -->|"典型的"| C{"症状があるか"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-conventional'>非典型的</span>"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>を追加し、必要なら専門施設へ"]
    C -->|"無症候"| E["経過観察のみ。生検は不要"]
    C -->|"疼痛あり、または大きい"| F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-risk findings'>高リスク所見</span>があるか"}
    F -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cortical thinning'>皮質菲薄化</span>1〜2 mm未満<br>直交2方向で骨径の50%超<br>主要<span class='jp-term jp-term-diagram' title='weight-bearing bone'>荷重骨</span>で3〜4 cm超<br>遠位脛骨の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Pac-Man sign'>Pac-Man徴候</span>"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='curettage'>掻爬</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone grafting'>骨移植</span>を検討<br>大きい病変では<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal fixation'>内固定</span>を併用"]
    F -->|"該当しない"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='activity limitation'>活動制限</span>と定期的な単純X線"]
    I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pathologic fracture'>病的骨折</span>を生じた場合"] --> J["多くは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='closed reduction'>徒手整復</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plaster immobilization'>ギプス固定</span>で治癒する"]

• ⭐ 無症候の病変には生検も手術も要らない。 1300例超の後ろ向き検討では、骨折または手術を要したのは3.5%未満であった。小さな無症候性病変に対する反復的なX線経過観察は、被曝radiation exposure 被曝（radiation exposure）radiation exposure（被曝） と医療資源の点で見直しの対象になっている¹。
• 活動制限activity limitation活動制限（activity limitation）activity limitation（活動制限）：骨折リスクが高い病変では、病期Bを越えて安定するまで接触競技 contact sport 接触競技（contact sport） contact sport（接触競技） などの高衝撃活動を控える¹。
• ⚠️ 「大きいから予防的に手術」は当たらない。 「大きな」非骨化性線維腫 nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma） nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） を対象とした検討では約60%が骨折せずに自然消退し、骨折した9例（22例中）はいずれも外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） で前駆痛 prodromal pain 前駆痛（prodromal pain） prodromal pain（前駆痛） がなく、4例は同じ長管骨 long bone 長管骨（long bone） long bone（長管骨） の病変から離れた部位の骨折であった。全例が徒手整復 closed reduction 徒手整復（closed reduction） closed reduction（徒手整復） とギプス固定 plaster immobilization ギプス固定（plaster immobilization） plaster immobilization（ギプス固定） で治癒している¹。
• 手術：掻爬 curettage 掻爬（curettage） curettage（掻爬） と骨移植 bone grafting 骨移植（bone grafting） bone grafting（骨移植） が標準で、再発率は5%未満。⚠️ 局所侵襲性locally aggressive 局所侵襲性（locally aggressive）locally aggressive（局所侵襲性） がないため、骨巨細胞腫giant cell tumor of bone 骨巨細胞腫（giant cell tumor of bone）giant cell tumor of bone（骨巨細胞腫） や動脈瘤様骨嚢腫 aneurysmal bone cyst 動脈瘤様骨嚢腫（aneurysmal bone cyst） aneurysmal bone cyst（動脈瘤様骨嚢腫） で用いるフェノール phenolフェノール（phenol） phenol（フェノール）・アルゴンビームなどの補助療法 adjuvant therapy 補助療法（adjuvant therapy） adjuvant therapy（補助療法） は要らない（組織障害のリスクだけが残る）¹。再発は掻爬 curettage 掻爬（curettage） curettage（掻爬） が不完全であったことによる。

病的骨折のリスク：大きさの閾値

⭐ 病的骨折pathologic fracture 病的骨折（pathologic fracture）pathologic fracture（病的骨折） を起こした症例には、大きさに関する明確な共通点がある。 49年間の23例を集めたMayo Clinicの検討では²、

• 正面像・側面像の両方で、病変が横断面 transverse plane 横断面（transverse plane） transverse plane（横断面） の50%を超えて骨を占めていた症例が全例
• 垂直方向の長さが常に最大径であり、腓骨fibula 腓骨（fibula）fibula（腓骨） 以外の病変ではすべて33 mmを超えていた
• 骨折時の平均年齢は12歳、1例を除く全例が下肢で、最多は遠位脛骨（10例）

⚠️ これは「骨折した症例がどうであったか」を示す後ろ向きの記述であり、「この条件を満たせば骨折する」という予測ではない。 実際、同じ「50%超」の基準を満たす大きな病変の多くは骨折せずに消退する¹。閾値は手術を強制する根拠ではなく、注意して見るべき病変を選ぶための目印として使う。

まとめ

• 非骨化性線維腫nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma）nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） は小児・思春期で最も多い良性骨病変 bone lesions 骨病変（bone lesions） bone lesions（骨病変） で、長管骨骨幹端metaphysis of a long bone 長管骨骨幹端（metaphysis of a long bone）metaphysis of a long bone（長管骨骨幹端） （遠位大腿骨distal femur 遠位大腿骨（distal femur）distal femur（遠位大腿骨） が最多）に生じ、骨格成熟skeletal maturity 骨格成熟（skeletal maturity）skeletal maturity（骨格成熟） とともに硬化・消退する。
• ⚠️ 「線維性骨皮質欠損fibrous cortical defect線維性骨皮質欠損（fibrous cortical defect）fibrous cortical defect（線維性骨皮質欠損）」「骨幹端線維性欠損metaphyseal fibrous defect骨幹端線維性欠損（metaphyseal fibrous defect）metaphyseal fibrous defect（骨幹端線維性欠損）」は同じ病変の旧称であり、世界保健機関World Health Organization, WHO 世界保健機関（World Health Organization, WHO）World Health Organization, WHO（世界保健機関） の2020年改訂で「非骨化性線維腫nonossifying fibroma非骨化性線維腫（nonossifying fibroma）nonossifying fibroma（非骨化性線維腫）」へ用語が一本化された。
• 病態はMAPK経路（KRAS・FGFR1・NF1）の活性化変異 activating variant (mutation) 活性化変異（activating variant (mutation)） activating variant (mutation)（活性化変異） で、体細胞変異somatic mutation 体細胞変異（somatic mutation）somatic mutation（体細胞変異） なら消退し、NF1胚細胞変異germline mutation 胚細胞変異（germline mutation）germline mutation（胚細胞変異） では消退しないことがある。
• ⚠️ 多発性非骨化性線維腫 nonossifying fibroma 非骨化性線維腫（nonossifying fibroma） nonossifying fibroma（非骨化性線維腫） ＋カフェオレ斑 café-au-lait spot(s) カフェオレ斑（café-au-lait spot(s)） café-au-lait spot(s)（カフェオレ斑） ならJaffe-Campanacci症候群 Jaffe-Campanacci syndromeJaffe-Campanacci症候群（Jaffe-Campanacci syndrome） Jaffe-Campanacci syndrome（Jaffe-Campanacci症候群）を考える。神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） とアレル関係にあるが神経線維腫 Neurofibroma 神経線維腫（Neurofibroma） Neurofibroma（神経線維腫） を伴わない。
• ⭐ “don’t touch” 病変である。典型的なX線像（骨幹端metaphysis 骨幹端（metaphysis）metaphysis（骨幹端） の偏在性・硬化縁sclerotic rim 硬化縁（sclerotic rim）sclerotic rim（硬化縁） をもつ多房 multilocular 多房（multilocular） multilocular（多房） 状透亮像 lucency透亮像（lucency） lucency（透亮像））で診断がつき、無症候なら生検も手術も不要。骨折または手術を要したのは3.5%未満である。
• 骨折リスクの目印は、直交2方向で骨径の50%超・垂直長33 mm超・皮質菲薄化cortical thinning皮質菲薄化（cortical thinning）cortical thinning（皮質菲薄化）・主要荷重骨 weight-bearing bone 荷重骨（weight-bearing bone） weight-bearing bone（荷重骨） で3〜4 cm超・遠位脛骨のPac-Man徴候 Pac-Man signPac-Man徴候（Pac-Man sign） Pac-Man sign（Pac-Man徴候）。ただしこれらを満たす病変の多くも骨折せずに消退する。
• 病的骨折pathologic fracture 病的骨折（pathologic fracture）pathologic fracture（病的骨折） が起きても徒手整復 closed reduction 徒手整復（closed reduction） closed reduction（徒手整復） とギプス固定 plaster immobilization ギプス固定（plaster immobilization） plaster immobilization（ギプス固定） で治癒することが多い。手術は掻爬 curettage 掻爬（curettage） curettage（掻爬） と骨移植 bone grafting 骨移植（bone grafting） bone grafting（骨移植） で、再発率5%未満、補助療法adjuvant therapy 補助療法（adjuvant therapy）adjuvant therapy（補助療法） は不要である。