眼球癆

🧠 全体像：眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） （フティシス・バルビ）は、それ自体が独立した「病気」ではなく、重症の眼外傷 ocular trauma眼外傷（ocular trauma） ocular trauma（眼外傷）・ぶどう膜炎・網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）・遺残胎児血管系persistent fetal vasculature (PFV)遺残胎児血管系（persistent fetal vasculature (PFV)）persistent fetal vasculature (PFV)（遺残胎児血管系）・未熟児網膜症retinopathy of prematurity, ROP 未熟児網膜症（retinopathy of prematurity, ROP）retinopathy of prematurity, ROP（未熟児網膜症） など、多種多様な重症眼疾患がたどり着く終末像である。低眼圧hypotony低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧）・血液眼関門の破綻・慢性炎症という共通経路 common pathway 共通経路（common pathway） common pathway（共通経路） を通って、眼球は萎縮し瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） し、視力は失われる。臨床的な問いは「治すか」ではなく、「その萎縮した眼をどう扱うか」——整容と疼痛管理 pain management 疼痛管理（pain management） pain management（疼痛管理） のための処置に加え、健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） の眼を脅かす交感性眼炎sympathetic ophthalmia交感性眼炎（sympathetic ophthalmia）sympathetic ophthalmia（交感性眼炎）のリスクをどう考えるか、という摘出の是非に集約される。

病態

眼球癆phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆） の病理発生に関わる主要な因子は、低眼圧hypotony低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧）・血液眼関門の破綻・炎症の3つである¹。

💡 どの原因から始まっても、同じ終着点に collapse する。 毛様体上皮ciliary epithelium 毛様体上皮（ciliary epithelium）ciliary epithelium（毛様体上皮） の傷害・炎症による房水産生 aqueous humor production 房水産生（aqueous humor production） aqueous humor production（房水産生） 低下が低眼圧 hypotony 低眼圧（hypotony） hypotony（低眼圧） を招き、慢性炎症が血液眼関門を破綻させて眼内の恒常性を失わせる。この状態が続くと、眼球は容積を保てず収縮し、内部構造の配列が崩壊する。結果として、角膜は混濁 opacity (turbidity)混濁（opacity (turbidity)） opacity (turbidity)（混濁）・肥厚し、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） も肥厚し、虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） には新生血管 neovascularization (new vessels) 新生血管（neovascularization (new vessels)） neovascularization (new vessels)（新生血管） が生じ、白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・毛様体ciliary body 毛様体（ciliary body）ciliary body（毛様体） 膜・脈絡網膜剥離を伴う、四角く縮んだ小さな非機能眼になる¹。

原因

原因は単一ではなく、「眼球に持続的な炎症性・機械的侵襲を与えるものは何でも眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） に行き着きうる」という理解が実践的である。

• 外傷（眼球破裂globe rupture眼球破裂（globe rupture）globe rupture（眼球破裂）を含む開放性眼球損傷 open globe injury開放性眼球損傷（open globe injury） open globe injury（開放性眼球損傷））
• 手術（複数回の内眼手術 intraocular surgery 内眼手術（intraocular surgery） intraocular surgery（内眼手術） 後）
• 感染（重症の眼内炎 endophthalmitis 眼内炎（endophthalmitis） endophthalmitis（眼内炎） など）
• 重症・遷延する炎症（ぶどう膜炎など）
• 悪性腫瘍
• 網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）
• 血管病変

以上に加え、小児眼科領域では遺残胎児血管系persistent fetal vasculature (PFV)遺残胎児血管系（persistent fetal vasculature (PFV)）persistent fetal vasculature (PFV)（遺残胎児血管系）が代表的な原因の一つである。同疾患は手術を行った症例でも約10%が眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） へ進行すると報告されており、手術が失明・眼球癆phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆） を確実に防ぐわけではないことを示す数字として重要である²。

臨床像

• 患眼の視力は消失し、光覚light perception 光覚（light perception）light perception（光覚） も失われることが多い。
• 眼球全体が萎縮し、正常な球形を保てず四角く縮んだ外観になる。
• 眼圧intraocular pressure眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧）は低下する（低眼圧hypotony低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧））。
• 角膜混濁corneal opacity角膜混濁（corneal opacity）corneal opacity（角膜混濁）・肥厚、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） 肥厚、虹彩新生血管iris neovascularization虹彩新生血管（iris neovascularization）iris neovascularization（虹彩新生血管）、白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）、毛様体ciliary body 毛様体（ciliary body）ciliary body（毛様体） 膜形成 membrane formation膜形成（membrane formation） membrane formation（膜形成）、脈絡網膜剥離などを伴う¹。

⭐ 交感性眼炎と摘出の是非

⚠️ 眼球癆phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆） に至った眼を「もう危険はない」と考えてはいけない。 交感性眼炎sympathetic ophthalmia 交感性眼炎（sympathetic ophthalmia）sympathetic ophthalmia（交感性眼炎） は、開放性眼球損傷open globe injury 開放性眼球損傷（open globe injury）open globe injury（開放性眼球損傷） などを受けた眼（誘発眼）の抗原にさらされた免疫系が、無傷だったはずの健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） の眼（交感眼）を攻撃してしまう、びまん性両側性肉芽腫性汎ぶどう膜炎 granulomatous panuveitis肉芽腫性汎ぶどう膜炎（granulomatous panuveitis） granulomatous panuveitis（肉芽腫性汎ぶどう膜炎）である³。頻度自体は低く、外傷後の発生割合 incidence proportion 発生割合（incidence proportion） incidence proportion（発生割合） は0.19%、発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） は10万人年あたり33件と報告されているが⁴、健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） の視力まで脅かしうるという重大性が、頻度の低さに見合わない臨床的な重みを与えている。

視力予後が不良と判断される患眼（すでに眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） に至った眼を含む）では、受傷後2週間以内の眼球摘出 enucleation眼球摘出（enucleation） enucleation（眼球摘出）・内容除去がこのリスクの予防として推奨される³。一方で、慢性的chronic 慢性的（chronic）chronic（慢性的） に炎症の乏しい眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） 眼を摘出する絶対的 absolute 絶対的（absolute） absolute（絶対的） な必要性については意見が分かれており、疼痛・整容上の問題が乏しい静かな眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） 眼まで一律に摘出すべきとは限らない。摘出の判断は、交感性眼炎sympathetic ophthalmia 交感性眼炎（sympathetic ophthalmia）sympathetic ophthalmia（交感性眼炎） の予防という理論的意義と、手術侵襲surgical stress手術侵襲（surgical stress）surgical stress（手術侵襲）・患者の心理的受容とを天秤にかけて個別に行う。

治療・管理

眼球癆phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆） に至った眼で失われた視機能を取り戻す治療は存在しない。管理の中心は整容的リハビリテーションと疼痛の対症的緩和である¹。

• 慢性的chronic 慢性的（chronic）chronic（慢性的） な疼痛・易刺激性irritability 易刺激性（irritability）irritability（易刺激性） を伴う眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） 眼では、眼球摘出enucleation眼球摘出（enucleation）enucleation（眼球摘出）・眼内容除去とインプラント implant インプラント（implant） implant（インプラント） 挿入を検討する。
• 交感性眼炎sympathetic ophthalmia 交感性眼炎（sympathetic ophthalmia）sympathetic ophthalmia（交感性眼炎） のリスクが懸念される受傷早期の症例では、上記の早期摘出という選択肢も含めて眼科で方針を決める。
• 摘出を行わない場合も、疼痛・充血・分泌物の悪化がないか、また稀に眼内悪性腫瘍が隠れていないかを定期的に確認する。

まとめ

• 眼球癆phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆） は単一疾患ではなく、外傷・手術・感染・炎症・悪性腫瘍・網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）・血管病変など多様な重症眼疾患がたどり着く終末像である。
• 低眼圧hypotony低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧）・血液眼関門の破綻・炎症という共通経路 common pathway 共通経路（common pathway） common pathway（共通経路） を通じて眼球が萎縮・瘢痕化scarring 瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化） し、視機能は失われる。
• 遺残胎児血管系persistent fetal vasculature (PFV) 遺残胎児血管系（persistent fetal vasculature (PFV)）persistent fetal vasculature (PFV)（遺残胎児血管系） は代表的な原因の一つで、手術を行った症例でも約10%が眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） へ進行する。
• 交感性眼炎sympathetic ophthalmia 交感性眼炎（sympathetic ophthalmia）sympathetic ophthalmia（交感性眼炎） （健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） の眼を攻撃するびまん性両側性肉芽腫性汎ぶどう膜炎 granulomatous panuveitis肉芽腫性汎ぶどう膜炎（granulomatous panuveitis） granulomatous panuveitis（肉芽腫性汎ぶどう膜炎））のリスクを常に念頭に置き、視力予後不良例では早期摘出が予防として推奨されるが、静かな眼球癆 phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi） phthisis bulbi（眼球癆） 眼への一律の摘出は求められない。
• 治療の中心は整容的リハビリテーションと疼痛の対症的緩和であり、視機能の回復は望めない。