ハチドリ徴候

🧠 全体像：ハチドリ徴候 hummingbird sign ハチドリ徴候（hummingbird sign） hummingbird sign（ハチドリ徴候） （ペンギン徴候）が答えるのは「パーキンソニズムparkinsonism パーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム） の萎縮がどこに偏っているか」という一点である。MRIMRI（magnetic resonance imaging）正中矢状断 midsagittal section 正中矢状断（midsagittal section） midsagittal section（正中矢状断） で中脳被蓋 midbrain tegmentum 中脳被蓋（midbrain tegmentum） midbrain tegmentum（中脳被蓋） だけが選択的に萎縮し橋が保たれるという萎縮の分布そのものが診断的な意味を持ち、萎縮の程度以上に「どこが痩せてどこが残るか」を読む所見である。ただし感度は高くなく、所見が無いことは進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP) 進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺） （PSP）を除外する根拠にはならない。

所見の定義

MRI正中矢状断 midsagittal section 正中矢状断（midsagittal section） midsagittal section（正中矢状断） T1強調像 T1-weighted image T1強調像（T1-weighted image） T1-weighted image（T1強調像） で、中脳被蓋midbrain tegmentum 中脳被蓋（midbrain tegmentum）midbrain tegmentum（中脳被蓋） が萎縮し前後径 anteroposterior diameter 前後径（anteroposterior diameter） anteroposterior diameter（前後径） が減少する一方、橋の大きさは比較的保たれる。この非対称な萎縮パターンにより、中脳が鳥の頭とくちばし、橋が体に見える輪郭を呈し、ハチドリ徴候hummingbird sign ハチドリ徴候（hummingbird sign）hummingbird sign（ハチドリ徴候） （あるいはペンギン徴候）と呼ばれる¹。

同じ萎縮パターンを軸位断 axial plane 軸位断（axial plane） axial plane（軸位断） でみると、中脳被蓋midbrain tegmentum 中脳被蓋（midbrain tegmentum）midbrain tegmentum（中脳被蓋） の萎縮により中脳が横方向に扁平化 flattening 扁平化（flattening） flattening（扁平化） し花びら状の輪郭を呈する所見が対応し、モーニンググローリー徴候と呼ばれる。

モダリティと写り方

この所見はMRI固有の所見であり、CTCT（computed tomography）では中脳・橋の境界や被蓋 tegmentum 被蓋（tegmentum） tegmentum（被蓋） の形態を同等の解像度 resolution 解像度（resolution） resolution（解像度） で評価できず、実務上はMRIが前提になる。

リスクを上げる形態（定量指標）

視覚的判定だけでなく、萎縮の程度を数値化する定量指標が診断の補助として提案されている。

⚠️ カットオフ値cutoff (value) カットオフ値（cutoff (value)）cutoff (value)（カットオフ値） は報告・測定法（面積か径か、スライス選択slice selectionスライス選択（slice selection）slice selection（スライス選択））によって幅がある。 上記は代表的な原著論文の値であり、一施設のカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） をそのまま外挿しない。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parkinsonism'>パーキンソニズム</span>で非定型的な経過<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertical gaze palsy'>垂直性注視麻痺</span>・早期転倒など）を疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='midsagittal section'>正中矢状断</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='T1-weighted image'>T1強調像</span>を撮像"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='midbrain tegmentum'>中脳被蓋</span>の萎縮＋橋の保持を認めるか"}
    C -->|"あり"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hummingbird sign'>ハチドリ徴候</span>陽性"]
    D --> E["中脳/橋比・MRPIで定量評価"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clinical signs'>臨床所見</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertical supranuclear gaze palsy'>垂直性核上性注視麻痺</span>・<br>早期転倒・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='levodopa-resistant'>レボドパ抵抗性</span>）と統合"]
    C -->|"なし"| G["徴候陰性でもPSPを除外しない"]
    G --> F
    F --> H["過去画像があれば<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='serial'>経時的</span>な萎縮の進行を確認"]

• 過去画像との比較は、経過を追って中脳萎縮が進行しているかを確認する場面で有用である。単回評価だけで判定に迷う場合、追跡MRIでの進行が手掛かりになる。
• 定量指標は視覚的判定を補うものであり、単独で確定診断としない。

紛らわしいもの

⚠️ 感度が低く、所見が無くてもPSPを除外できない。 とくに発症早期や非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な臨床亜型（パーキンソニズムparkinsonism パーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム） 優位型など）では中脳萎縮が明瞭でないことがあり、臨床経過を優先する。

• 加齢性の中脳萎縮：高齢者では生理的にも軽度の脳萎縮 cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy） cerebral atrophy（脳萎縮） がみられるため、程度の判断には年齢を考慮した比較が必要になる。
• 多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）：橋・中小脳脚middle cerebellar peduncle 中小脳脚（middle cerebellar peduncle）middle cerebellar peduncle（中小脳脚） が優位に萎縮するパーキンソニズム parkinsonism パーキンソニズム（parkinsonism） parkinsonism（パーキンソニズム） 優位型・小脳失調cerebellar ataxia 小脳失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳失調） 優位型のいずれの病型でも、中脳/橋比はPSPと逆方向（橋がより萎縮し比が大きくなる）のパターンを示すことがあり、ハチドリ徴候hummingbird sign ハチドリ徴候（hummingbird sign）hummingbird sign（ハチドリ徴候） とは区別される²。橋の萎縮パターンは軸位断 axial plane 軸位断（axial plane） axial plane（軸位断） で別の徴候として記載されることが多い。
• 正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症）：脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） や脳梁角 callosal angle 脳梁角（callosal angle） callosal angle（脳梁角） の狭小化という別の指標で評価する病態であり、中脳被蓋midbrain tegmentum 中脳被蓋（midbrain tegmentum）midbrain tegmentum（中脳被蓋） の選択的萎縮とは所見の性質が異なる。
• 大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration）corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症）：4リピートタウオパチー four-repeat tauopathy 4リピートタウオパチー（four-repeat tauopathy） four-repeat tauopathy（4リピートタウオパチー） としてPSPと病理学的に近縁だが、画像上は非対称性の大脳皮質萎縮 cerebral cortical atrophy 大脳皮質萎縮（cerebral cortical atrophy） cerebral cortical atrophy（大脳皮質萎縮） が主体で、ハチドリ徴候hummingbird sign ハチドリ徴候（hummingbird sign）hummingbird sign（ハチドリ徴候） のような脳幹の定型的 routine 定型的（routine） routine（定型的） な萎縮パターンは一貫して認められない。

まとめ

• ハチドリ（ペンギン）徴候は、MRI正中矢状断 midsagittal section 正中矢状断（midsagittal section） midsagittal section（正中矢状断） で中脳被蓋 midbrain tegmentum 中脳被蓋（midbrain tegmentum） midbrain tegmentum（中脳被蓋） が萎縮し橋が保たれることで生じる形態パターンで、軸位断axial plane 軸位断（axial plane）axial plane（軸位断） の対応所見はモーニンググローリー徴候と呼ばれる。
• CTでは評価できず、MRI固有の所見である。
• 中脳/橋比・MRPIなどの定量指標が視覚評価を補うが、カットオフ値cutoff (value) カットオフ値（cutoff (value)）cutoff (value)（カットオフ値） は報告・測定法により幅がある。
• 感度は高くなく、所見が無いことはPSPを除外する根拠にならない。 加齢性萎縮、多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA) 多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症） （逆方向のパターン）、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症）、大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration 大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration）corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症） との違いを踏まえて解釈する。
• 単独で確定診断とはならず、垂直性核上性注視麻痺vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）vertical supranuclear gaze palsy（垂直性核上性注視麻痺）・早期転倒・レボドパ抵抗性levodopa-resistant レボドパ抵抗性（levodopa-resistant）levodopa-resistant（レボドパ抵抗性） などの臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） と統合して判断する。