成人発症スチル病の重症度スコア

🧠 全体像：この重症度スコアは、成人発症スチル病adult-onset Still disease (AOSD)成人発症スチル病（adult-onset Still disease (AOSD)）adult-onset Still disease (AOSD)（成人発症スチル病）（AOSD）が日本の指定難病 designated intractable disease指定難病（designated intractable disease） designated intractable disease（指定難病）として医療費助成を受けるとき、Yamaguchi分類基準で診断が確定した患者をさらに重症度で層別化するための道具 tool 道具（tool） tool（道具） である。⭐ 覚え方は「臓器障害系の重い所見（DICDIC（disseminated intravascular coagulation）・血球貪食症候群hemophagocytic syndrome血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome）hemophagocytic syndrome（血球貪食症候群））は2点、それ以外は1点、合計0〜9点」——診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） （山口基準Yamaguchi criteria山口基準（Yamaguchi criteria）Yamaguchi criteria（山口基準））とは別物で、診断がついた後に助成の対象になるかを決めるという役割の違いを最初に押さえる。

目的と適用場面

💡 山口基準Yamaguchi criteria 山口基準（Yamaguchi criteria）Yamaguchi criteria（山口基準） との役割分担を混同しない。 山口基準Yamaguchi criteria 山口基準（Yamaguchi criteria）Yamaguchi criteria（山口基準） は「成人発症スチル病adult-onset Still disease (AOSD) 成人発症スチル病（adult-onset Still disease (AOSD)）adult-onset Still disease (AOSD)（成人発症スチル病） かどうか」を決める道具 tool 道具（tool） tool（道具） で、大項目（発熱・皮疹・関節痛・白血球増多leukocytosis白血球増多（leukocytosis）leukocytosis（白血球増多））と小項目（咽頭痛sore throat咽頭痛（sore throat）sore throat（咽頭痛）・リンパ節腫脹/脾腫・肝機能異常abnormal liver function肝機能異常（abnormal liver function）abnormal liver function（肝機能異常）・リウマトイド因子rheumatoid factor, RFリウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子）/抗核抗体antinuclear antibody, ANA 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体） 陰性）から成る。この重症度スコアは、山口基準Yamaguchi criteria 山口基準（Yamaguchi criteria）Yamaguchi criteria（山口基準） で診断が確定した後に、臓器障害の程度と治療抵抗性を反映する別の7項目で点数化する。

構成要素と配点

⭐ 7項目・合計0〜9点。DICと血球貪食症候群 hemophagocytic syndrome 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome） hemophagocytic syndrome（血球貪食症候群） だけが2点で、残り5項目は各1点——重い臓器障害・血液学的合併症に重みを付けた配点になっている¹。

解釈とカットオフ

合計0〜9点で、重症は3点以上、中等症は2点以上、軽症は1点以下であり、中等症以上（2点以上）が指定難病 designated intractable disease 指定難病（designated intractable disease） designated intractable disease（指定難病） 医療費助成の対象となる¹。

💡 この重症度分類 severity classification 重症度分類（severity classification） severity classification（重症度分類） は助成の可否を決めるだけの事務的な区分ではない。 142例の多施設後方視的コホート retrospective cohort 後方視的コホート（retrospective cohort） retrospective cohort（後方視的コホート） 研究で、重症群は重篤な合併症・生物学的製剤の使用頻度が高く、無治療での寛解達成率が有意に低いことが示されており（軽症49例35%・中等症37例26%・重症56例39%）、臨床的な予後とも対応する²。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ このスコアは山口基準 Yamaguchi criteria 山口基準（Yamaguchi criteria） Yamaguchi criteria（山口基準） でDefiniteと判定された患者にのみ適用する。 診断が未確定の段階でこのスコアだけを使って重症度を論じない。

⚠️ 日本の指定難病 designated intractable disease 指定難病（designated intractable disease） designated intractable disease（指定難病） 医療費助成制度に特化した基準であり、国際的に標準化されたスコアではない。 EULAREULAR（European Alliance of Associations for Rheumatology）/PReS 2024年推奨などの国際的な重症度・活動性評価（臨床的無活動性clinically inactive disease臨床的無活動性（clinically inactive disease）clinically inactive disease（臨床的無活動性）・寛解の定義など）とは別の枠組みであり、そのまま国際比較の指標として使わない。

⚠️ 項目のうち「好中球比率neutrophil percentage 好中球比率（neutrophil percentage）neutrophil percentage（好中球比率） 85%以上」は好中球の割合であり、絶対数ではない。 施設によって報告様式が異なりうる点に注意する。

⚠️ ステロイド治療抵抗性の項目は、治療経過（プレドニゾロンprednisolone プレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン） 換算0.4 mg/kg以上でも抵抗性）を要件とするため、初診時など治療前の患者には評価できない項目が含まれる。 全項目を初診時点で一度に付けられるとは限らない。

まとめ

• 成人発症スチル病adult-onset Still disease (AOSD) 成人発症スチル病（adult-onset Still disease (AOSD)）adult-onset Still disease (AOSD)（成人発症スチル病） の重症度スコアは、日本の指定難病 designated intractable disease 指定難病（designated intractable disease） designated intractable disease（指定難病） 医療費助成の枠組みで、山口基準Yamaguchi criteria 山口基準（Yamaguchi criteria）Yamaguchi criteria（山口基準） による診断確定後の患者を7項目・合計0〜9点で層別化する。
• DICと血球貪食症候群 hemophagocytic syndrome 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome） hemophagocytic syndrome（血球貪食症候群） が各2点、漿膜炎serositis漿膜炎（serositis）serositis（漿膜炎）・好中球比率neutrophil percentage 好中球比率（neutrophil percentage）neutrophil percentage（好中球比率） 85%以上・フェリチンferritin フェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン） 3,000 ng/mL以上・著明なリンパ節腫脹・ステロイド治療抵抗性が各1点。
• 3点以上が重症、2点が中等症、1点以下が軽症で、中等症以上が医療費助成の対象となる。
• 診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） （山口基準Yamaguchi criteria山口基準（Yamaguchi criteria）Yamaguchi criteria（山口基準））とは別物であり、142例のコホート研究 cohort study コホート研究（cohort study） cohort study（コホート研究） では重症群ほど合併症頻度が高く無治療寛解 treatment-free remission, TFR 無治療寛解（treatment-free remission, TFR） treatment-free remission, TFR（無治療寛解） 率が低いという臨床的妥当性 validity 妥当性（validity） validity（妥当性） も報告されている。