HCM Risk-SCD

🧠 全体像：HCM Risk-SCDは、肥大型心筋症HCM肥大型心筋症（HCM）HCM（肥大型心筋症）における5年突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）（SCD）リスクを個別に算出する回帰モデルregression model回帰モデル（regression model）regression model（回帰モデル）であり、危険因子の点数を足し上げるスコアではない。年齢・最大左室壁厚maximum left ventricular wall thickness最大左室壁厚（maximum left ventricular wall thickness）maximum left ventricular wall thickness（最大左室壁厚）・左房径left atrial diameter左房径（left atrial diameter）left atrial diameter（左房径）・最大左室流出路（LVOT）圧較差pressure gradient圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差）・突然死の家族歴family history of sudden cardiac death突然死の家族歴（family history of sudden cardiac death）family history of sudden cardiac death（突然死の家族歴）・非持続性心室頻拍nonsustained ventricular tachycardia非持続性心室頻拍（nonsustained ventricular tachycardia）nonsustained ventricular tachycardia（非持続性心室頻拍）（NSVT）・原因不明の失神unexplained syncope原因不明の失神（unexplained syncope）unexplained syncope（原因不明の失神）という7つの連続変数variables変数（variables）variables（変数）を公表された回帰式regression equation回帰式（regression equation）regression equation（回帰式）に入れ、5年SCDリスク（%）という数値を出力する。一次予防primary prevention一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防）としてのICD適応indication for implantable cardioverter-defibrillatorICD適応（indication for implantable cardioverter-defibrillator）indication for implantable cardioverter-defibrillator（ICD適応）を検討する出発点であり、心停止・持続性心室頻拍sustained ventricular tachycardia持続性心室頻拍（sustained ventricular tachycardia）sustained ventricular tachycardia（持続性心室頻拍）の既往がある二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）例には使わない。

目的と適用場面

• 目的：HCMにおける一次予防primary prevention一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防）としてのICD適応indication for implantable cardioverter-defibrillatorICD適応（indication for implantable cardioverter-defibrillator）indication for implantable cardioverter-defibrillator（ICD適応）判断の出発点。危険因子の有無を1つずつ数える方式ではなく、7変数variables変数（variables）variables（変数）を回帰式regression equation回帰式（regression equation）regression equation（回帰式）に入れて個別化された5年SCDリスク（%）を提示し、患者との共同意思決定shared decision-making共同意思決定（shared decision-making）shared decision-making（共同意思決定）の材料にする。
• 対象：他の負荷条件では説明できない左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大（left ventricular hypertrophy）left ventricular hypertrophy（左室肥大）の診断が確定した成人HCM患者。
• 使う場面：診断確定後、ICD適応indication for implantable cardioverter-defibrillatorICD適応（indication for implantable cardioverter-defibrillator）indication for implantable cardioverter-defibrillator（ICD適応）を検討する初回評価時、および危険因子の変化を追う定期評価（目安として1〜2年ごと）¹。
• 使わない場面：心停止・持続性心室頻拍sustained ventricular tachycardia持続性心室頻拍（sustained ventricular tachycardia）sustained ventricular tachycardia（持続性心室頻拍）の既往がある二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）例（このモデルを経由せずICDが適応となる）、小児（別モデルのHCM Risk-Kidsを使う）。

構成要素

⚠️ これは点数を加算するスコアではない。 7つの連続変数variables変数（variables）variables（変数）を、公表された回帰式regression equation回帰式（regression equation）regression equation（回帰式）（Cox比例ハザードモデルCox proportional hazards modelCox比例ハザードモデル（Cox proportional hazards model）Cox proportional hazards model（Cox比例ハザードモデル）に基づく）に入れて、5年SCDリスク（%）という連続値を得る²。本ノートでは式そのものは示さず、モデルが使う変数variables変数（variables）variables（変数）だけを示す。

解釈とカットオフ

⭐ 算出された5年SCDリスクは3層に分けて、ICD推奨の強さに対応づける。

💡 4%未満の低リスクは「ICDが不要」と同義ではない。モデルに含まれない危険因子（次節）が別にあれば、その情報を踏まえて再検討する。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ 適用外の患者

• 小児：別モデルのHCM Risk-Kidsを使う。年齢・突然死家族歴を変数variables変数（variables）variables（変数）に含まず、左室壁厚・左房径left atrial diameter左房径（left atrial diameter）left atrial diameter（左房径）をZスコアZ scoreZスコア（Z score）Z score（Zスコア）で評価するなど構成要素が異なる（5年SCDリスクの低・中間・高リスクのカットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）自体はHCM Risk-SCDと共通）。
• 心停止・持続性心室頻拍sustained ventricular tachycardia持続性心室頻拍（sustained ventricular tachycardia）sustained ventricular tachycardia（持続性心室頻拍）の既往例：二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）としてICDがすでに適応であり、このモデルで5年リスクを算出して再評価する対象ではない。
• 左室心尖部瘤left ventricular apical aneurysm左室心尖部瘤（left ventricular apical aneurysm）left ventricular apical aneurysm（左室心尖部瘤）、左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF)左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率）低下例、アスリート：モデルの元になったコホートで十分に代表されておらず、単独でこの数値を用いない。
• 症候群性syndromic症候群性（syndromic）syndromic（症候群性）・代謝性・浸潤性の心筋症（Fabry病Fabry diseaseFabry病（Fabry disease）Fabry disease（Fabry病）、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、Noonan症候群Noonan syndromeNoonan症候群（Noonan syndrome）Noonan syndrome（Noonan症候群）など）：サルコメア蛋白sarcomeric proteinサルコメア蛋白（sarcomeric protein）sarcomeric protein（サルコメア蛋白）異常によるHCMを想定して作られたモデルであり、これらの表現型への外的妥当性external validity外的妥当性（external validity）external validity（外的妥当性）は確認されていない。
• 中隔縮小治療（外科的中隔心筋切除術septal myectomy外科的中隔心筋切除術（septal myectomy）septal myectomy（外科的中隔心筋切除術）、アルコール中隔アブレーションalcohol septal ablationアルコール中隔アブレーション（alcohol septal ablation）alcohol septal ablation（アルコール中隔アブレーション））後：術後の血行動態はモデルの前提と異なる。

⚠️ モデルに含まれない危険因子を見落とさない

左室心尖部瘤left ventricular apical aneurysm左室心尖部瘤（left ventricular apical aneurysm）left ventricular apical aneurysm（左室心尖部瘤）、CMRの遅延造影late gadolinium enhancement遅延造影（late gadolinium enhancement）late gadolinium enhancement（遅延造影）による広範な線維化、左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF)左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率）低下は、HCM Risk-SCDの7変数variables変数（variables）variables（変数）には含まれないが、SCDの危険因子として別に評価する必要がある。低リスク（4%未満）と算出されても、これらの因子があれば共同意思決定shared decision-making共同意思決定（shared decision-making）shared decision-making（共同意思決定）に持ち込む。

⚠️ 欧州ESC欧州（ESC）ESC（欧州）と米国AHA/ACC米国（AHA/ACC）AHA/ACC（米国）でアプローチが異なる

ESCはHCM Risk-SCDのような回帰モデルregression model回帰モデル（regression model）regression model（回帰モデル）で個別化された数値を出す方式を採る。これに対し、AHA/ACC（2020年基準、2024年ガイドラインに継続）は家族歴・失神・高度左室肥厚・心尖部瘤apical aneurysm心尖部瘤（apical aneurysm）apical aneurysm（心尖部瘤）・LVEF低下などの危険因子を列挙し、主要な危険因子が1つ以上あれば高リスクとみなす方式を採る⁴。2024年AHA/ACC/マルチソサエティガイドラインは、この危険因子を1〜2年ごとに再評価し、共同意思決定shared decision-making共同意思決定（shared decision-making）shared decision-making（共同意思決定）を診療全体の基本原則として位置づけている¹。どちらの方式に基づく判定かを記録上必ず明示する。

⚠️ 単独でICDを決めない

算出された5年SCDリスクは共同意思決定shared decision-making共同意思決定（shared decision-making）shared decision-making（共同意思決定）の材料の一つであり、この数値だけでICD適応indication for implantable cardioverter-defibrillatorICD適応（indication for implantable cardioverter-defibrillator）indication for implantable cardioverter-defibrillator（ICD適応）を機械的に決めない。年齢、併存疾患comorbidity併存疾患（comorbidity）comorbidity（併存疾患）、患者の価値観、モデルに含まれない危険因子と統合して判断する。

まとめ

• HCM Risk-SCDは、年齢・最大左室壁厚maximum left ventricular wall thickness最大左室壁厚（maximum left ventricular wall thickness）maximum left ventricular wall thickness（最大左室壁厚）・左房径left atrial diameter左房径（left atrial diameter）left atrial diameter（左房径）・最大LVOT圧較差left ventricular outflow tract gradientLVOT圧較差（left ventricular outflow tract gradient）left ventricular outflow tract gradient（LVOT圧較差）・突然死家族歴・NSVT・原因不明の失神unexplained syncope原因不明の失神（unexplained syncope）unexplained syncope（原因不明の失神）の7変数variables変数（variables）variables（変数）を回帰式regression equation回帰式（regression equation）regression equation（回帰式）に入れて5年SCDリスク（%）を算出する、点数加算ではない予測モデルである。
• 一次予防primary prevention一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防）としてのICD適応indication for implantable cardioverter-defibrillatorICD適応（indication for implantable cardioverter-defibrillator）indication for implantable cardioverter-defibrillator（ICD適応）判断の出発点であり、心停止・持続性心室頻拍sustained ventricular tachycardia持続性心室頻拍（sustained ventricular tachycardia）sustained ventricular tachycardia（持続性心室頻拍）の既往がある二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）例や小児（HCM Risk-Kidsの対象）には使わない。
• 5年リスクは高リスク（6%以上、Class IIa）・中間リスクintermediate risk (PE)中間リスク（intermediate risk (PE)）intermediate risk (PE)（中間リスク）（4〜6%未満、Class IIb）・低リスク（4%未満）の3層に対応づけ、低リスクでもモデル外の危険因子があればICD植込みimplantable cardioverter-defibrillator implantationICD植込み（implantable cardioverter-defibrillator implantation）implantable cardioverter-defibrillator implantation（ICD植込み）を考慮しうる（Class IIb）。
• 心尖部瘤apical aneurysm心尖部瘤（apical aneurysm）apical aneurysm（心尖部瘤）、CMRの広範な遅延造影late gadolinium enhancement遅延造影（late gadolinium enhancement）late gadolinium enhancement（遅延造影）、左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF)左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率）低下はモデルに含まれない危険因子であり、別に評価する。
• ESCは回帰モデルregression model回帰モデル（regression model）regression model（回帰モデル）による数値化、AHA/ACCは主要危険因子の列挙という異なるアプローチを採るが、いずれも算出結果は共同意思決定shared decision-making共同意思決定（shared decision-making）shared decision-making（共同意思決定）の材料であって、単独でICD適応indication for implantable cardioverter-defibrillatorICD適応（indication for implantable cardioverter-defibrillator）indication for implantable cardioverter-defibrillator（ICD適応）を決めない。