Prader分類

🧠 全体像：Prader分類は、先天性副腎皮質過形成 adrenocortical hyperplasia 副腎皮質過形成（adrenocortical hyperplasia） adrenocortical hyperplasia（副腎皮質過形成） 症などで胎児期 fetal period 胎児期（fetal period） fetal period（胎児期） にアンドロゲンへ曝露された46,XX女児の外性器がどこまで男性化したかを、視診inspection 視診（inspection）inspection（視診） 所見だけでStage I〜Vの5段階に並べる枠組みである。⭐ 軸は「クリトリスの陰茎化」「陰唇Labia 陰唇（Labia）Labia（陰唇） の癒合」「尿生殖洞urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus）urogenital sinus（尿生殖洞） の形成」という3つの所見が、段階を追うごとに一緒に進むという一つのストーリーで覚えるとよい——クリトリスが陰茎に近づき、陰唇Labia 陰唇（Labia）Labia（陰唇） が癒合して陰嚢に近づき、腟口と尿道口が合流して単一の開口部（尿生殖洞urogenital sinus尿生殖洞（urogenital sinus）urogenital sinus（尿生殖洞））になっていく。⚠️ ただし、この段階は男性ホルモン作用の強さを表すだけで、その子にどちらの性別を割り当てるべきかを教えてくれるわけではない¹。

目的と適用場面

Praderが1954年に記載した分類で、先天性副腎皮質過形成 adrenocortical hyperplasia 副腎皮質過形成（adrenocortical hyperplasia） adrenocortical hyperplasia（副腎皮質過形成） 症（古典型classic form 古典型（classic form）classic form（古典型） 21-水酸化酵素 21-hydroxylase 21-水酸化酵素（21-hydroxylase） 21-hydroxylase（21-水酸化酵素） 欠損症）の女児が妊娠9〜15週ごろの性分化の臨界期 critical period 臨界期（critical period） critical period（臨界期） に副腎由来のアンドロゲンへ曝露されることで生じる、クリトリス肥大clitoromegalyクリトリス肥大（clitoromegaly）clitoromegaly（クリトリス肥大）・陰唇Labia 陰唇（Labia）Labia（陰唇） の癒合と陰嚢化・尿道／腟口の頭側への移動という一連の変化を、写真所見として比較できる共通言語にするために考案された²。46,XY DSDにおける男性化不全の程度を評価するQuigley分類Quigley classificationQuigley分類（Quigley classification）Quigley classification（Quigley分類）と対で使われ、日本の2025年版DSD診療ガイドラインCQ7も両分類を並記している¹。

構成要素と分類基準

⭐ 点数を積み上げる方式ではなく、クリトリスの形態・陰唇Labia 陰唇（Labia）Labia（陰唇） の癒合・尿生殖洞urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus）urogenital sinus（尿生殖洞） の形成という3所見の組み合わせで5段階のいずれかに当てはめる。

出典：Endotext²。

解釈とカットオフ

Prader分類にリスク層別のような数値カットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） はなく、段階そのものが所見の重症度を表す。Stage IからVへ向かうほど、外性器の外観が女性型から男性型へ連続的に近づく。

⭐ 「Stage IIIが分水嶺 watershed分水嶺（watershed） watershed（分水嶺）」と覚えるとよい。 Stage I・IIは腟口と尿道口が別々の開口として残るのに対し、Stage III以降は両者が単一の尿生殖洞 urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus） urogenital sinus（尿生殖洞） に合流する——これは治療（腟形成術vaginoplasty 腟形成術（vaginoplasty）vaginoplasty（腟形成術） の要否・術式）を左右する解剖学的な境界線 borderline; boundary 境界線（borderline; boundary） borderline; boundary（境界線） になる。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ 性別を割り当てる根拠にしない。 Prader分類・Quigley分類Quigley classification Quigley分類（Quigley classification）Quigley classification（Quigley分類） はいずれも男性ホルモン作用の程度を評価できるが、選択すべき性別を予測する道具 tool 道具（tool） tool（道具） ではない。性別違和の生じやすさは外性器所見の重症度ではなく原因疾患によって異なる¹。

⚠️ 診断そのものではない。 段階が高いほど男性化が強いことを示すだけで、原因疾患（先天性副腎皮質過形成 adrenocortical hyperplasia 副腎皮質過形成（adrenocortical hyperplasia） adrenocortical hyperplasia（副腎皮質過形成） 症か、他のアンドロゲン過剰 androgen excess (hyperandrogenism) アンドロゲン過剰（androgen excess (hyperandrogenism)） androgen excess (hyperandrogenism)（アンドロゲン過剰） 状態か）は核型・内分泌学的検査・画像検査で別途確認する必要がある。

⚠️ 46,XY DSDの評価には使わない。 Prader分類は46,XX女児の男性化「過剰」を評価する尺度であり、46,XY DSDの男性化「不全」の評価にはQuigley分類 Quigley classification Quigley分類（Quigley classification） Quigley classification（Quigley分類） を用いる（両者は評価する方向が逆である）。

まとめ

• Prader分類は、46,XX DSD（主に先天性副腎皮質過形成 adrenocortical hyperplasia 副腎皮質過形成（adrenocortical hyperplasia） adrenocortical hyperplasia（副腎皮質過形成） 症）における外性器男性化 virilization of the external genitalia 外性器男性化（virilization of the external genitalia） virilization of the external genitalia（外性器男性化） の程度を、クリトリスの形態・陰唇Labia 陰唇（Labia）Labia（陰唇） の癒合・尿生殖洞urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus）urogenital sinus（尿生殖洞） の形成という3所見からStage I〜Vの5段階に分ける視診 inspection 視診（inspection） inspection（視診） による分類である。
• Stage Iは陰唇癒合 labial fusion 陰唇癒合（labial fusion） labial fusion（陰唇癒合） のないクリトリス肥大 clitoromegaly クリトリス肥大（clitoromegaly） clitoromegaly（クリトリス肥大） のみ、Stage IIは後方陰唇癒合 labial fusion 陰唇癒合（labial fusion） labial fusion（陰唇癒合） を追加、Stage IIIは単一の会陰尿生殖洞 urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus） urogenital sinus（尿生殖洞） の形成、Stage IVは尿道様尿生殖洞 urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus） urogenital sinus（尿生殖洞） と完全な陰唇癒合 labial fusion陰唇癒合（labial fusion） labial fusion（陰唇癒合）、Stage Vは陰茎様クリトリスと陰嚢様陰唇 Labia陰唇（Labia） Labia（陰唇）・陰茎様突起先端の尿道口である。
• ⚠️ 段階は男性ホルモン作用の強さを示すだけで、選択すべき性別を予測しない。 性別割り当ての判断には別途、専門家expert 専門家（expert）expert（専門家） チームによる包括的評価が必要である。
• 46,XY DSDの男性化不全 undermasculinization 男性化不全（undermasculinization） undermasculinization（男性化不全） の評価に用いるQuigley分類 Quigley classification Quigley分類（Quigley classification） Quigley classification（Quigley分類） と対をなし、評価する方向（過剰か不全か）が逆であることに注意する。