鞍鼻

🧠 全体像：鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）は「鼻背dorsum of the nose (nasal bridge)鼻背（dorsum of the nose (nasal bridge)）dorsum of the nose (nasal bridge)（鼻背）の高さが失われて陥凹する」という見た目そのものより、鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）（軟骨・骨）の支持構造scaffold支持構造（scaffold）scaffold（支持構造）が何らかの理由で失われた結果という一点で捉えると原因が整理しやすい。原因は炎症性・感染性・外傷／医原性・薬剤性・先天性の5群に分かれ、それぞれ支持を失わせる経路が異なる。⚠️ 鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）変形を見たら、外科的修復surgical repair外科的修復（surgical repair）surgical repair（外科的修復）を急ぐ前に基礎疾患（特に多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）・再発性多発軟骨炎relapsing polychondritis再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis）relapsing polychondritis（再発性多発軟骨炎）などの活動性炎症性疾患）を検索し治療する。 活動性の炎症を制御しないまま整容手術を行うと、移植軟骨も同じ機序で破壊され再発する¹。

病態：鼻中隔の支持が失われることで生じる

鼻背dorsum of the nose (nasal bridge)鼻背（dorsum of the nose (nasal bridge)）dorsum of the nose (nasal bridge)（鼻背）の高さは、鼻中隔軟骨septal cartilage鼻中隔軟骨（septal cartilage）septal cartilage（鼻中隔軟骨）・篩骨垂直板perpendicular plate of ethmoid篩骨垂直板（perpendicular plate of ethmoid）perpendicular plate of ethmoid（篩骨垂直板）・鋤骨vomer鋤骨（vomer）vomer（鋤骨）という鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）の骨・軟骨支持構造scaffold支持構造（scaffold）scaffold（支持構造）によって保たれている。この支持構造scaffold支持構造（scaffold）scaffold（支持構造）が炎症・感染・外傷・薬剤のいずれかによって破壊されると、鼻背dorsum of the nose (nasal bridge)鼻背（dorsum of the nose (nasal bridge)）dorsum of the nose (nasal bridge)（鼻背）が陥凹し鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）を来す。原因を「何が支持構造scaffold支持構造（scaffold）scaffold（支持構造）を壊すか」で整理すると覚えやすい。

炎症性：再発性多発軟骨炎と多発血管炎性肉芽腫症の鑑別

⚠️ 両疾患とも鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）の破壊で鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）を来すが、機序が異なる。 再発性多発軟骨炎relapsing polychondritis再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis）relapsing polychondritis（再発性多発軟骨炎）は軟骨そのものへの自己免疫による直接破壊であるのに対し、多発血管炎性肉芽腫症GPA多発血管炎性肉芽腫症（GPA）GPA（多発血管炎性肉芽腫症）は壊死性肉芽腫性血管炎granulomatous vasculitis肉芽腫性血管炎（granulomatous vasculitis）granulomatous vasculitis（肉芽腫性血管炎）が鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）を破壊する。GPAは上気道・肺・腎のELKパターンとPR3-ANCAproteinase 3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）陽性を特徴とし、再発性多発軟骨炎relapsing polychondritis再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis）relapsing polychondritis（再発性多発軟骨炎）は耳介軟骨炎auricular chondritis耳介軟骨炎（auricular chondritis）auricular chondritis（耳介軟骨炎）（耳垂lobule耳垂（lobule）lobule（耳垂）温存）と気道軟骨炎osteitis骨炎（osteitis）osteitis（骨炎）・眼・内耳症状を特徴とする——鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）という所見だけでは区別できず、随伴所見で鑑別する²。

感染性：先天梅毒とハンセン病

梅毒の経胎盤感染transplacental infection経胎盤感染（transplacental infection）transplacental infection（経胎盤感染）による先天梅毒congenital syphilis先天梅毒（congenital syphilis）congenital syphilis（先天梅毒）では、後期先天梅毒congenital syphilis先天梅毒（congenital syphilis）congenital syphilis（先天梅毒）（Hutchinson三徴Hutchinson's triadHutchinson三徴（Hutchinson's triad）Hutchinson's triad（Hutchinson三徴）＝Hutchinson歯Hutchinson teethHutchinson歯（Hutchinson teeth）Hutchinson teeth（Hutchinson歯）・間質性角膜炎interstitial keratitis間質性角膜炎（interstitial keratitis）interstitial keratitis（間質性角膜炎）・感音難聴）に伴ってサーベル脛骨saber shinサーベル脛骨（saber shin）saber shin（サーベル脛骨）とともに鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）がみられる。ハンセン病leprosyハンセン病（leprosy）leprosy（ハンセン病）ではらい腫型lepromatous leprosyらい腫型（lepromatous leprosy）lepromatous leprosy（らい腫型）で鼻軟骨・鼻腔粘膜への菌の直接浸潤が進行し、鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）・鼻骨nasal鼻骨（nasal）nasal（鼻骨）の破壊を経て鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）に至る。いずれも現在では治療可能な感染症であり、早期治療により進行を防げる¹。

外傷・医原性：鼻中隔血腫と鼻中隔手術後

鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）血腫は鼻外傷後に両側性の柔らかい膨隆として現れ、放置すると血腫が軟骨への血流を遮断して軟骨壊死osteonecrosis骨壊死（osteonecrosis）osteonecrosis（骨壊死）・鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）・膿瘍を来すため緊急ドレナージemergency biliary drainage緊急ドレナージ（emergency biliary drainage）emergency biliary drainage（緊急ドレナージ）を要する。鼻中隔矯正術septoplasty鼻中隔矯正術（septoplasty）septoplasty（鼻中隔矯正術）後も、L字型支持（鼻背dorsum of the nose (nasal bridge)鼻背（dorsum of the nose (nasal bridge)）dorsum of the nose (nasal bridge)（鼻背）・尾側の軟骨支持）を保たずに軟骨を過度に切除すると、術後に鼻背dorsum of the nose (nasal bridge)鼻背（dorsum of the nose (nasal bridge)）dorsum of the nose (nasal bridge)（鼻背）・鼻尖が陥没retraction陥没（retraction）retraction（陥没）する医原性の鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）を来しうる。

薬剤性：コカイン誘発性中隔穿孔

⭐ 慢性の鼻腔内intranasal鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内）コカインcocaineコカイン（cocaine）cocaine（コカイン）使用は、血管収縮による虚血性壊死ischemic necrosis虚血性壊死（ischemic necrosis）ischemic necrosis（虚血性壊死）を介して鼻中隔穿孔nasal septal perforation鼻中隔穿孔（nasal septal perforation）nasal septal perforation（鼻中隔穿孔）を来す。 コカイン誘発性正中破壊性病変CIMDLコカイン誘発性正中破壊性病変（CIMDL）CIMDL（コカイン誘発性正中破壊性病変）に関する系統的レビューでは、対象127例のうち鼻中隔穿孔nasal septal perforation鼻中隔穿孔（nasal septal perforation）nasal septal perforation（鼻中隔穿孔）が126例（99.2%）と大半を占めた一方、鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）変形そのものの記載は複数研究を合計しても5例にとどまり、穿孔が先行し鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）はその進行後に生じる所見であることがうかがえる³。

⚠️ CIMDLは臨床像が多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）としばしば鑑別困難である。 同レビューは、口蓋穿孔の有無がCIMDLとGPAを鑑別する手がかりになるとしている（CIMDLでは口蓋にも及ぶ破壊がGPAより示唆的）³。薬物使用歴の聴取とANCAサブタイプSubtypeサブタイプ（Subtype）Subtype（サブタイプ）の確認を併せて行う。

先天性

鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）・中顔面の形成異常により出生時から鼻背dorsum of the nose (nasal bridge)鼻背（dorsum of the nose (nasal bridge)）dorsum of the nose (nasal bridge)（鼻背）が平坦・陥凹する先天性の鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）もある。後天性の原因（炎症性・感染性・外傷・薬剤性）をすべて除外し、進行性の経過がないことを確認したうえで先天性と判断する。

まとめ

• 鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻）は鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）の骨・軟骨支持構造scaffold支持構造（scaffold）scaffold（支持構造）が失われた結果であり、原因は炎症性・感染性・外傷／医原性・薬剤性・先天性の5群に整理すると覚えやすい。
• 炎症性の2大原因である再発性多発軟骨炎relapsing polychondritis再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis）relapsing polychondritis（再発性多発軟骨炎）と多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）は、機序（軟骨への自己免疫 vs 血管炎による破壊）と随伴所見で鑑別する。
• 感染性では先天梅毒congenital syphilis先天梅毒（congenital syphilis）congenital syphilis（先天梅毒）・ハンセン病leprosyハンセン病（leprosy）leprosy（ハンセン病）、外傷・医原性では鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）血腫の未治療・鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）手術後の過度な軟骨切除、薬剤性ではコカインcocaineコカイン（cocaine）cocaine（コカイン）誘発性中隔穿孔septal perforation中隔穿孔（septal perforation）septal perforation（中隔穿孔）が代表的である。
• ⚠️ コカインcocaineコカイン（cocaine）cocaine（コカイン）誘発性正中破壊性病変は多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）と臨床像が重なり鑑別を要する。口蓋穿孔の有無や薬物使用歴・ANCAサブタイプSubtypeサブタイプ（Subtype）Subtype（サブタイプ）が手がかりになる。
• ⚠️ 外科的修復surgical repair外科的修復（surgical repair）surgical repair（外科的修復）の前に、基礎にある活動性の炎症性疾患を検索し治療することが再発を防ぐ鍵になる。