ハンセン病

🧠 全体像：ハンセン病 leprosy ハンセン病（leprosy） leprosy（ハンセン病） はらい菌 Mycobacterium leprae らい菌（Mycobacterium leprae） Mycobacterium leprae（らい菌） による慢性抗酸菌感染で、低温部位（皮膚・末梢神経・上気道粘膜）を好んで侵す。病型を決めるのは菌の性質ではなく宿主の細胞性免疫（CMI）の強弱であり、強いCMIは少数病変・非対称神経障害の類結核型 tuberculoid leprosy 類結核型（tuberculoid leprosy） tuberculoid leprosy（類結核型） を、弱いCMIは多数病変・対称神経障害のらい腫型 lepromatous leprosy らい腫型（lepromatous leprosy） lepromatous leprosy（らい腫型） を生む。診断は「皮疹の知覚低下 hypoesthesia知覚低下（hypoesthesia） hypoesthesia（知覚低下）」「神経肥厚＋知覚・運動障害」「抗酸菌検出」のいずれかで確認し、治療はWHOWHO（World Health Organization）推奨の多剤併用療法 multidrug therapy (combination chemotherapy) 多剤併用療法（multidrug therapy (combination chemotherapy)） multidrug therapy (combination chemotherapy)（多剤併用療法） （MDT）で、急性神経障害（らい反応lepra reactionらい反応（lepra reaction）lepra reaction（らい反応））を見逃さないことが機能障害予防の鍵となる。

病原体と感染経路

らい菌Mycobacterium leprae らい菌（Mycobacterium leprae）Mycobacterium leprae（らい菌） は低温を好む偏性細胞内寄生菌 obligate intracellular bacteria 偏性細胞内寄生菌（obligate intracellular bacteria） obligate intracellular bacteria（偏性細胞内寄生菌） で、組織球histiocyte 組織球（histiocyte）histiocyte（組織球） （皮膚マクロファージ）、血管内皮細胞vascular endothelial cell血管内皮細胞（vascular endothelial cell）vascular endothelial cell（血管内皮細胞）、シュワン細胞Schwann cellシュワン細胞（Schwann cell）Schwann cell（シュワン細胞）内で増殖する。人工培地では培養できず、マウス足蹠mouse footpad マウス足蹠（mouse footpad）mouse footpad（マウス足蹠） またはアルマジロ armadillo アルマジロ（armadillo） armadillo（アルマジロ） （低体温）でのみ増殖する。主な病原巣 reservoir 病原巣（reservoir） reservoir（病原巣） はヒトだが、中南米の一部ではアルマジロ armadillo アルマジロ（armadillo） armadillo（アルマジロ） 由来の人獣共通感染も報告される。

主な伝播経路main routes of transmission 主な伝播経路（main routes of transmission）main routes of transmission（主な伝播経路） は、未治療の多菌型 multibacillary, MB 多菌型（multibacillary, MB） multibacillary, MB（多菌型） 患者との長期・濃厚接触による鼻・口からの飛沫 respiratory droplets 飛沫（respiratory droplets） respiratory droplets（飛沫） と考えられている。感染力は弱く、短時間の接触で容易に広がる疾患ではない。潜伏期間incubation period 潜伏期間（incubation period）incubation period（潜伏期間） は平均約5年と長く、1年未満から20年後の発症まで幅がある。

flowchart TD
  A["Mycobacterium leprae感染<br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='incubation period'>潜伏期間</span>は平均約5年、幅が大きい)"] --> B{"宿主の細胞性免疫は？"}
  B -->|"強い(TH1優位)"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tuberculoid leprosy'>類結核型</span><br>少数病変・非対称性神経障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lepromin'>レプロミン</span>陽性"]
  B -->|"弱い(TH2優位・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='humoral immunity'>液性免疫</span>)"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lepromatous leprosy'>らい腫型</span><br>多数病変・対称性神経障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lepromin'>レプロミン</span>陰性<br>菌量が多い"]
  C --> E["未治療では末梢神経障害の進行<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='loss of sensation'>知覚脱失</span>による外傷・潰瘍・変形"]
  D --> E

臨床像：免疫スペクトラム

細胞性免疫が強いほど菌量は少なく病変は限局し、弱いほど菌量が多くびまん性に広がる。

⚠️ 病変が無痛であること自体より、温痛覚pain and temperature sensation温痛覚（pain and temperature sensation）pain and temperature sensation（温痛覚）・触覚の低下と発汗低下 hypohidrosis発汗低下（hypohidrosis） hypohidrosis（発汗低下）が重要である。感覚脱失sensory loss 感覚脱失（sensory loss）sensory loss（感覚脱失） による無自覚 unapparent 無自覚（unapparent） unapparent（無自覚） の外傷・熱傷・潰瘍が変形の主因となるため、神経障害・眼障害・手足の傷を系統的に評価する。

診断

次の少なくとも1つを確認する（WHOの診断三徴候）。

1. 淡色または紅色皮疹に明らかな知覚低下 hypoesthesia 知覚低下（hypoesthesia） hypoesthesia（知覚低下） がある。
2. 末梢神経が肥厚し、その支配領域に知覚低下 hypoesthesia 知覚低下（hypoesthesia） hypoesthesia（知覚低下） または筋力低下がある。
3. 皮膚スメアskin smear 皮膚スメア（skin smear）skin smear（皮膚スメア） または組織で抗酸菌を認める。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypochromia'>低色素</span>〜紅色皮疹＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral nerve symptoms'>末梢神経症状</span>を疑う"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoesthesia'>知覚低下</span>のある皮疹"}
    A --> C{"神経肥厚＋知覚・運動障害"}
    A --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='skin smear'>皮膚スメア</span>・組織で抗酸菌陽性"}
    B -->|"いずれか1つ以上あり"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leprosy'>ハンセン病</span>と診断"]
    C -->|"いずれか1つ以上あり"| E
    D -->|"いずれか1つ以上あり"| E
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='World Health Organization'>WHO</span>治療分類(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paucibacillary, PB'>少菌型</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multibacillary, MB'>多菌型</span>)を決定"]

• 皮膚スメアskin smear 皮膚スメア（skin smear）skin smear（皮膚スメア） は修正抗酸染色 modified acid-fast stain 修正抗酸染色（modified acid-fast stain） modified acid-fast stain（修正抗酸染色） を用いる。レプロミン皮内反応lepromin skin test レプロミン皮内反応（lepromin skin test）lepromin skin test（レプロミン皮内反応） は細胞性免疫の強弱・病型分類の参考にはなるが、診断検査diagnostic testing 診断検査（diagnostic testing）diagnostic testing（診断検査） としては用いない（陰性でもらい腫型 lepromatous leprosy らい腫型（lepromatous leprosy） lepromatous leprosy（らい腫型） を除外できない）。
• 培養は人工培地で不可能であり、菌の証明は組織・スメアでの直接検出による。

治療：WHO多剤併用療法（MDT）

WHOは臨床実務では免疫学的スペクトラム名ではなく、皮疹数・神経病変・スメア所見に基づく治療分類（少菌型paucibacillary, PB少菌型（paucibacillary, PB）paucibacillary, PB（少菌型）／多菌型multibacillary, MB多菌型（multibacillary, MB）multibacillary, MB（多菌型））で治療期間を決める。

ダプソンdapsone ダプソン（dapsone）dapsone（ダプソン） 単剤を数年間、またはリファンピシン・ダプソンdapsone ダプソン（dapsone）dapsone（ダプソン） のみを無期限に投与する旧来の処方は、耐性と再発の観点から現在は用いない。患者を社会的 social 社会的（social） social（社会的） に隔離せず、早期診断early diagnosis 早期診断（early diagnosis）early diagnosis（早期診断） と多剤併用療法 multidrug therapy (combination chemotherapy) 多剤併用療法（multidrug therapy (combination chemotherapy)） multidrug therapy (combination chemotherapy)（多剤併用療法） により感染源としての意義は速やかに低下する。

らい反応：急性増悪の見逃しを防ぐ

治療開始後に炎症が悪化する「らい反応lepra reactionらい反応（lepra reaction）lepra reaction（らい反応）」は再発ではなく、多くは治療継続下で対応する。

⚠️ 神経痛Neuralgia神経痛（Neuralgia）Neuralgia（神経痛）・急な筋力低下・新規の知覚低下 hypoesthesia 知覚低下（hypoesthesia） hypoesthesia（知覚低下） は緊急評価が必要である。 治療の遅れは不可逆的な神経障害・変形につながるため、「反応か再発か」の判断を待たずに神経症状そのものへ対応する。

予防

• 患者を隔離せず、早期診断early diagnosis 早期診断（early diagnosis）early diagnosis（早期診断） とWHO推奨MDTで感染源を治療することが最も有効な予防策 preventive measures 予防策（preventive measures） preventive measures（予防策） である。
• 家庭・近隣の接触者 contacts 接触者（contacts） contacts（接触者） を診察し、活動性のハンセン病 leprosyハンセン病（leprosy） leprosy（ハンセン病）・結核などを除外して適格性を確認した接触者 contacts 接触者（contacts） contacts（接触者） には、単回リファンピシンによる曝露後予防を行う。

まとめ

• ハンセン病leprosy ハンセン病（leprosy）leprosy（ハンセン病） は低温を好む偏性細胞内寄生菌 obligate intracellular bacteria 偏性細胞内寄生菌（obligate intracellular bacteria） obligate intracellular bacteria（偏性細胞内寄生菌） M. lepraeによる慢性感染 chronic infection 慢性感染（chronic infection） chronic infection（慢性感染） で、宿主のCMIの強弱が類結核型 tuberculoid leprosy 類結核型（tuberculoid leprosy） tuberculoid leprosy（類結核型） （少数病変・非対称神経障害）とらい腫型 lepromatous leprosy らい腫型（lepromatous leprosy） lepromatous leprosy（らい腫型） （多数病変・対称神経障害）というスペクトラムを決定する。
• 診断三徴候（知覚低下hypoesthesia 知覚低下（hypoesthesia）hypoesthesia（知覚低下） のある皮疹・神経肥厚を伴う知覚/運動障害・抗酸菌検出）のいずれか1つで確定でき、レプロミンlepromin レプロミン（lepromin）lepromin（レプロミン） 反応は診断には用いない。
• WHO標準治療は少菌型 paucibacillary, PB 少菌型（paucibacillary, PB） paucibacillary, PB（少菌型） 6か月・多菌型multibacillary, MB 多菌型（multibacillary, MB）multibacillary, MB（多菌型） 12か月のリファンピシン＋ダプソン dapsone ダプソン（dapsone） dapsone（ダプソン） ＋クロファジミン clofazimine クロファジミン（clofazimine） clofazimine（クロファジミン） 3剤併用である。
• らい反応lepra reaction らい反応（lepra reaction）lepra reaction（らい反応） （1型・2型）による急性神経障害は再発と誤認せず緊急に対応し、感覚脱失sensory loss 感覚脱失（sensory loss）sensory loss（感覚脱失） による外傷の蓄積が変形の主因であることを踏まえて系統的な神経・眼・四肢の評価を続ける。