Disease Atlas · 感染症 · 疾患

ハンセン病

Leprosy (Hansen's disease)

別名: Hansen's diseaseらい病
臓器系: 感染症皮膚
科目: Medical MicrobiologyDermatology
トピック: 微生物学 2/34：ヒト結核の起因菌・らい菌皮膚科 1-12：ハンセン病とリーシュマニア症の臨床病型・治療
鑑別疾患: 尋常性白斑
関連疾患: リーシュマニア症結核
治療薬: リファンピシンダプソンサリドマイド
原因微生物: Mycobacterium leprae
症状: 疼痛乏汗症鞍鼻
適応薬: クロファジミンプロチオナミド

🧠 全体像：ハンセン病leprosyハンセン病（leprosy）leprosy（ハンセン病）はらい菌Mycobacterium lepraeらい菌（Mycobacterium leprae）Mycobacterium leprae（らい菌）による慢性抗酸菌感染で、低温部位（皮膚・末梢神経・上気道粘膜）を好んで侵す。病型を決めるのは菌の性質ではなく宿主の細胞性免疫CMI細胞性免疫（CMI）CMI（細胞性免疫）の強弱であり、強いCMIは少数病変・非対称神経障害の類結核型tuberculoid leprosy類結核型（tuberculoid leprosy）tuberculoid leprosy（類結核型）を、弱いCMIは多数病変・対称神経障害のらい腫型lepromatous leprosyらい腫型（lepromatous leprosy）lepromatous leprosy（らい腫型）を生む。診断は「皮疹の知覚低下」「神経肥厚＋知覚・運動障害」「抗酸菌検出」のいずれかで確認し、治療はWHO推奨の多剤併用療法MDT多剤併用療法（MDT）MDT（多剤併用療法）で、急性神経障害（らい反応lepra reactionらい反応（lepra reaction）lepra reaction（らい反応））を見逃さないことが機能障害予防の鍵となる。

病原体と感染経路

らい菌Mycobacterium lepraeらい菌（Mycobacterium leprae）Mycobacterium leprae（らい菌）は低温を好む偏性細胞内寄生菌obligate intracellular bacteria偏性細胞内寄生菌（obligate intracellular bacteria）obligate intracellular bacteria（偏性細胞内寄生菌）で、組織球histiocyte組織球（histiocyte）histiocyte（組織球）（皮膚マクロファージ）、血管内皮細胞vascular endothelial cell血管内皮細胞（vascular endothelial cell）vascular endothelial cell（血管内皮細胞）、シュワン細胞Schwann cellシュワン細胞（Schwann cell）Schwann cell（シュワン細胞）内で増殖する。人工培地では培養できず、マウス足蹠mouse footpadマウス足蹠（mouse footpad）mouse footpad（マウス足蹠）またはアルマジロarmadilloアルマジロ（armadillo）armadillo（アルマジロ）（低体温）でのみ増殖する。主な病原巣reservoir病原巣（reservoir）reservoir（病原巣）はヒトだが、中南米の一部ではアルマジロarmadilloアルマジロ（armadillo）armadillo（アルマジロ）由来の人獣共通感染も報告される。

主な伝播経路main routes of transmission主な伝播経路（main routes of transmission）main routes of transmission（主な伝播経路）は、未治療の多菌型multibacillary, MB多菌型（multibacillary, MB）multibacillary, MB（多菌型）患者との長期・濃厚接触による鼻・口からの飛沫respiratory droplets飛沫（respiratory droplets）respiratory droplets（飛沫）と考えられている。感染力は弱く、短時間の接触で容易に広がる疾患ではない。潜伏期間incubation period潜伏期間（incubation period）incubation period（潜伏期間）は平均約5年と長く、1年未満から20年後の発症まで幅がある。

flowchart TD
  A["Mycobacterium leprae感染<br>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='incubation period'>潜伏期間</span>は平均約5年、幅が大きい)"] --> B{"宿主の細胞性免疫は？"}
  B -->|"強い(TH1優位)"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tuberculoid leprosy'>類結核型</span><br>少数病変・非対称性神経障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lepromin'>レプロミン</span>陽性"]
  B -->|"弱い(TH2優位・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='humoral immunity'>液性免疫</span>)"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lepromatous leprosy'>らい腫型</span><br>多数病変・対称性神経障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lepromin'>レプロミン</span>陰性<br>菌量が多い"]
  C --> E["未治療では末梢神経障害の進行<br>知覚<span class='jp-term jp-term-diagram' title='loss (of neurological function)'>脱失</span>による外傷・潰瘍・変形"]
  D --> E

臨床像：免疫スペクトラム

細胞性免疫が強いほど菌量は少なく病変は限局し、弱いほど菌量が多くびまん性に広がる。

病型	免疫・菌量	皮膚病変	神経病変
類結核型tuberculoid leprosy類結核型（tuberculoid leprosy）tuberculoid leprosy（類結核型）	細胞性免疫が強く菌量が少ない	少数で境界明瞭な低色素hypochromia低色素（hypochromia）hypochromia（低色素）〜紅色局面、辺縁隆起・中央萎縮、発汗・毛・知覚の消失	局在性・非対称性の神経肥厚が目立つ
境界群borderline leprosy境界群（borderline leprosy）borderline leprosy（境界群）	中間で不安定	類結核型tuberculoid leprosy類結核型（tuberculoid leprosy）tuberculoid leprosy（類結核型）とらい腫型lepromatous leprosyらい腫型（lepromatous leprosy）lepromatous leprosy（らい腫型）の中間、不均一な知覚低下	病型により様々
らい腫型lepromatous leprosyらい腫型（lepromatous leprosy）lepromatous leprosy（らい腫型）	細胞性免疫が弱く菌量が多い	左右対称の多数の斑・丘疹・結節、びまん性浸潤、眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛脱落、鼻症状nasal symptoms鼻症状（nasal symptoms）nasal symptoms（鼻症状）（進行例では鼻中隔nasal septum鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔）の破壊から鞍鼻saddle nose鞍鼻（saddle nose）saddle nose（鞍鼻））、耳朶肥厚	広範で比較的対称性の末梢神経障害。進行例で手足の変形
未定型indeterminate leprosy未定型（indeterminate leprosy）indeterminate leprosy（未定型）	早期で分類困難	少数の淡色〜紅色斑と軽い知覚変化	軽微。自然軽快または他病型へ進展しうる

⚠️ 病変が無痛であること自体より、温痛覚・触覚の低下と発汗低下hypohidrosis発汗低下（hypohidrosis）hypohidrosis（発汗低下）が重要である。感覚脱失sensory loss感覚脱失（sensory loss）sensory loss（感覚脱失）による無自覚unapparent無自覚（unapparent）unapparent（無自覚）の外傷・熱傷・潰瘍が変形の主因となるため、神経障害・眼障害・手足の傷を系統的に評価する。

診断

次の少なくとも1つを確認する（WHOの診断三徴候）。

淡色または紅色皮疹に明らかな知覚低下がある。
末梢神経が肥厚し、その支配領域に知覚低下または筋力低下がある。
皮膚スメアskin smear皮膚スメア（skin smear）skin smear（皮膚スメア）または組織で抗酸菌を認める。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypochromia'>低色素</span>〜紅色皮疹＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral nerve symptoms'>末梢神経症状</span>を疑う"] --> B{"知覚低下のある皮疹"}
    A --> C{"神経肥厚＋知覚・運動障害"}
    A --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='skin smear'>皮膚スメア</span>・組織で抗酸菌陽性"}
    B -->|"いずれか1つ以上あり"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leprosy'>ハンセン病</span>と診断"]
    C -->|"いずれか1つ以上あり"| E
    D -->|"いずれか1つ以上あり"| E
    E --> F["WHO治療分類(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paucibacillary, PB'>少菌型</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multibacillary, MB'>多菌型</span>)を決定"]

皮膚スメアskin smear皮膚スメア（skin smear）skin smear（皮膚スメア）は修正抗酸染色modified acid-fast stain修正抗酸染色（modified acid-fast stain）modified acid-fast stain（修正抗酸染色）を用いる。レプロミン皮内反応lepromin skin testレプロミン皮内反応（lepromin skin test）lepromin skin test（レプロミン皮内反応）は細胞性免疫の強弱・病型分類の参考にはなるが、診断検査diagnostic testing診断検査（diagnostic testing）diagnostic testing（診断検査）としては用いない（陰性でもらい腫型lepromatous leprosyらい腫型（lepromatous leprosy）lepromatous leprosy（らい腫型）を除外できない）。
培養は人工培地で不可能であり、菌の証明は組織・スメアでの直接検出による。

治療：WHO多剤併用療法（MDT）

WHOは臨床実務では免疫学的スペクトラム名ではなく、皮疹数・神経病変・スメア所見に基づく治療分類（少菌型paucibacillary, PB少菌型（paucibacillary, PB）paucibacillary, PB（少菌型）／多菌型multibacillary, MB多菌型（multibacillary, MB）multibacillary, MB（多菌型））で治療期間を決める。

治療分類	基準	WHO推奨MDT
少菌型paucibacillary, PB少菌型（paucibacillary, PB）paucibacillary, PB（少菌型）（PB）	皮膚病変1〜5個、神経障害やスメア陽性を伴わない	リファンピシン＋ダプソンdapsonダプソン（dapson）dapson（ダプソン）＋クロファジミンclofazimineクロファジミン（clofazimine）clofazimine（クロファジミン）を6か月
多菌型multibacillary, MB多菌型（multibacillary, MB）multibacillary, MB（多菌型）（MB）	皮膚病変6個以上、末梢神経病変あり、または病変数variables変数（variables）variables（変数）を問わずスメア陽性	同じ3剤を12か月

ダプソンdapsonダプソン（dapson）dapson（ダプソン）単剤を数年間、またはリファンピシン・ダプソンdapsonダプソン（dapson）dapson（ダプソン）のみを無期限に投与する旧来の処方は、耐性と再発の観点から現在は用いない。患者を社会的social社会的（social）social（社会的）に隔離せず、早期診断early diagnosis早期診断（early diagnosis）early diagnosis（早期診断）と多剤併用療法multidrug therapy (combination chemotherapy)多剤併用療法（multidrug therapy (combination chemotherapy)）multidrug therapy (combination chemotherapy)（多剤併用療法）により感染源としての意義は速やかに低下する。

らい反応：急性増悪の見逃しを防ぐ

治療開始後に炎症が悪化する「らい反応lepra reactionらい反応（lepra reaction）lepra reaction（らい反応）」は再発ではなく、多くは治療継続下で対応する。

反応	特徴	対応の原則
1型反応（境界反応）	既存皮疹・神経の急性炎症acute inflammation急性炎症（acute inflammation）acute inflammation（急性炎症）、神経痛Neuralgia神経痛（Neuralgia）Neuralgia（神経痛）・筋力低下	多剤療法を継続し、神経障害があれば速やかに副腎皮質ステロイドなどを専門管理下で開始する
2型反応（らい性結節性紅斑erythema nodosum leprosum, ENLらい性結節性紅斑（erythema nodosum leprosum, ENL）erythema nodosum leprosum, ENL（らい性結節性紅斑））	発熱、有痛性結節、全身臓器炎症	重症度に応じステロイド、クロファジミンclofazimineクロファジミン（clofazimine）clofazimine（クロファジミン）、厳格管理下のサリドマイドthalidomideサリドマイド（thalidomide）thalidomide（サリドマイド）などを用いる

⚠️ 神経痛Neuralgia神経痛（Neuralgia）Neuralgia（神経痛）・急な筋力低下・新規の知覚低下は緊急評価が必要である。 治療の遅れは不可逆的な神経障害・変形につながるため、「反応か再発か」の判断を待たずに神経症状そのものへ対応する。

予防

患者を隔離せず、早期診断early diagnosis早期診断（early diagnosis）early diagnosis（早期診断）とWHO推奨MDTで感染源を治療することが最も有効な予防策preventive measures予防策（preventive measures）preventive measures（予防策）である。
家庭・近隣の接触者contacts接触者（contacts）contacts（接触者）を診察し、活動性のハンセン病leprosyハンセン病（leprosy）leprosy（ハンセン病）・結核などを除外して適格性を確認した接触者contacts接触者（contacts）contacts（接触者）には、単回リファンピシンによる曝露後予防を行う。

まとめ

ハンセン病leprosyハンセン病（leprosy）leprosy（ハンセン病）は低温を好む偏性細胞内寄生菌obligate intracellular bacteria偏性細胞内寄生菌（obligate intracellular bacteria）obligate intracellular bacteria（偏性細胞内寄生菌）M. lepraeによる慢性感染chronic infection慢性感染（chronic infection）chronic infection（慢性感染）で、宿主のCMIの強弱が類結核型tuberculoid leprosy類結核型（tuberculoid leprosy）tuberculoid leprosy（類結核型）（少数病変・非対称神経障害）とらい腫型lepromatous leprosyらい腫型（lepromatous leprosy）lepromatous leprosy（らい腫型）（多数病変・対称神経障害）というスペクトラムを決定する。
診断三徴候（知覚低下のある皮疹・神経肥厚を伴う知覚/運動障害・抗酸菌検出）のいずれか1つで確定でき、レプロミンleprominレプロミン（lepromin）lepromin（レプロミン）反応は診断には用いない。
WHO標準治療は少菌型paucibacillary, PB少菌型（paucibacillary, PB）paucibacillary, PB（少菌型）6か月・多菌型multibacillary, MB多菌型（multibacillary, MB）multibacillary, MB（多菌型）12か月のリファンピシン＋ダプソンdapsonダプソン（dapson）dapson（ダプソン）＋クロファジミンclofazimineクロファジミン（clofazimine）clofazimine（クロファジミン）3剤併用である。
らい反応lepra reactionらい反応（lepra reaction）lepra reaction（らい反応）（1型・2型）による急性神経障害は再発と誤認せず緊急に対応し、感覚脱失sensory loss感覚脱失（sensory loss）sensory loss（感覚脱失）による外傷の蓄積が変形の主因であることを踏まえて系統的な神経・眼・四肢の評価を続ける。