Dermatology · 3-21
扁平苔癬
Lichen Ruber Planus
🧠 全体像：扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）は、基底層角化細胞keratinocyte角化細胞（keratinocyte）keratinocyte（角化細胞）を標的とするT細胞性の苔癬型組織反応lichenoid tissue reaction苔癬型組織反応（lichenoid tissue reaction）lichenoid tissue reaction（苔癬型組織反応）により、皮膚・粘膜・毛包・爪を侵す炎症性疾患である。皮膚病変は「紫紅色、平坦、角張った、痒い丘疹」と表現され、表面の白い網状線条reticular striae (Wickham striae)網状線条（reticular striae (Wickham striae)）reticular striae (Wickham striae)（網状線条）であるウィッカム線条Wickham striaeウィッカム線条（Wickham striae）Wickham striae（ウィッカム線条）が手掛かりになる。粘膜、頭髪、爪病変は不可逆的な瘢痕や機能障害を残し得るため、早期に見つける。
臨床像
典型的皮膚病変
英語では6 Psとして、pruritic、purple、polygonal、planar、papules、plaquesと整理される。手関節屈側flexor surface屈側（flexor surface）flexor surface（屈側）、足関節ankle joint足関節（ankle joint）ankle joint（足関節）、腰仙部lumbosacral腰仙部（lumbosacral）lumbosacral（腰仙部）、下腿に好発し、掻破scratching (excoriation)掻破（scratching (excoriation)）scratching (excoriation)（掻破）・外傷部位に新生するケブネル現象Koebner phenomenonケブネル現象（Koebner phenomenon）Koebner phenomenon（ケブネル現象）を認める。消退後に炎症後色素沈着post-inflammatory hyperpigmentation炎症後色素沈着（post-inflammatory hyperpigmentation）post-inflammatory hyperpigmentation（炎症後色素沈着）を残しやすい。
| 病型・部位 | 所見 | 注意点 |
|---|---|---|
| 肥厚性扁平苔癬hypertrophic lichen planus肥厚性扁平苔癬（hypertrophic lichen planus）hypertrophic lichen planus（肥厚性扁平苔癬） | 下腿などの強く痒い厚い疣状verrucous疣状（verrucous）verrucous（疣状）局面 | 慢性単純性苔癬lichen simplex chronicus慢性単純性苔癬（lichen simplex chronicus）lichen simplex chronicus（慢性単純性苔癬）、結節性痒疹prurigo nodularis結節性痒疹（prurigo nodularis）prurigo nodularis（結節性痒疹）、扁平上皮癌を鑑別 |
| 口腔扁平苔癬oral lichen planus口腔扁平苔癬（oral lichen planus）oral lichen planus（口腔扁平苔癬） | 頬粘膜buccal mucosa頬粘膜（buccal mucosa）buccal mucosa（頬粘膜）の網状白斑vitiligo白斑（vitiligo）vitiligo（白斑）、紅斑、びらん、潰瘍 | びらん型は疼痛・摂食障害が強く、慢性例で扁平上皮癌リスクを監視 |
| 外陰・腟・陰茎病変 | 白色線条、びらん、瘢痕 | 癒着・狭窄を防ぐ専門管理が必要 |
| 毛孔性扁平苔癬lichen planopilaris毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris）lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬） | 毛包周囲紅斑・鱗屑、瘢痕性脱毛scarring alopecia瘢痕性脱毛（scarring alopecia）scarring alopecia（瘢痕性脱毛） | 失われた毛包は再生しないため早期治療 |
| 爪扁平苔癬nail lichen planus爪扁平苔癬（nail lichen planus）nail lichen planus（爪扁平苔癬） | 縦溝、菲薄化、裂け、翼状爪pterygium翼状爪（pterygium）pterygium（翼状爪） | 永久的爪変形を残し得る |
| 水疱性・潰瘍性病型 | 丘疹上の水疱、掌蹠palms and soles掌蹠（palms and soles）palms and soles（掌蹠）の難治性潰瘍など | 自己免疫性水疱症autoimmune bullous disease自己免疫性水疱症（autoimmune bullous disease）autoimmune bullous disease（自己免疫性水疱症）、腫瘍を鑑別 |
| 扁平苔癬性類天疱瘡lichen planus pemphigoides扁平苔癬性類天疱瘡（lichen planus pemphigoides）lichen planus pemphigoides（扁平苔癬性類天疱瘡） | 扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）病変に加え、正常皮膚にも緊満性水疱tense bulla緊満性水疱（tense bulla）tense bulla（緊満性水疱） | BP180抗体や基底膜部の線状沈着linear deposit線状沈着（linear deposit）linear deposit（線状沈着）を調べ、水疱性扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）と区別 |
| 光線性病型 | 露光部sun-exposed area露光部（sun-exposed area）sun-exposed area（露光部）の色素性pigmented色素性（pigmented）pigmented（色素性）・環状病変 | 日光防御が重要 |
病理
- 過角化hyperkeratosis過角化（hyperkeratosis）hyperkeratosis（過角化）、顆粒層肥厚hypergranulosis顆粒層肥厚（hypergranulosis）hypergranulosis（顆粒層肥厚）、不規則な鋸歯状serrated鋸歯状（serrated）serrated（鋸歯状）表皮肥厚acanthosis表皮肥厚（acanthosis）acanthosis（表皮肥厚）
- 基底層の液状変性vacuolar (interface) degeneration液状変性（vacuolar (interface) degeneration）vacuolar (interface) degeneration（液状変性）とコロイド小体Civatte bodiesコロイド小体（Civatte bodies）Civatte bodies（コロイド小体）
- 表皮真皮境界に帯状のリンパ球浸潤lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration）lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）
診断は臨床像で可能なことも多いが、非典型、肥厚性、びらん性、治療抵抗性、腫瘍が疑われる病変では生検する。粘膜びらんmucosal erosion粘膜びらん（mucosal erosion）mucosal erosion（粘膜びらん）ではDIFを併用し、粘膜類天疱瘡mucous membrane pemphigoid粘膜類天疱瘡（mucous membrane pemphigoid）mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡）や天疱瘡pemphigus foliaceus天疱瘡（pemphigus foliaceus）pemphigus foliaceus（天疱瘡）を鑑別する。
関連因子と鑑別
薬剤による苔癬型薬疹lichenoid drug eruption苔癬型薬疹（lichenoid drug eruption）lichenoid drug eruption（苔癬型薬疹）では、降圧薬antihypertensives降圧薬（antihypertensives）antihypertensives（降圧薬）、抗マラリアantimalarial抗マラリア（antimalarial）antimalarial（抗マラリア）薬、免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）など幅広い薬歴medication history薬歴（medication history）medication history（薬歴）を確認する。C型肝炎ウイルスとの関連は地域差が大きいため、全例へ機械的に検査するのではなく、地域疫学、危険因子、肝機能、重症・難治性を踏まえて検査する。
| 鑑別 | 手掛かり |
|---|---|
| 苔癬型薬疹lichenoid drug eruption苔癬型薬疹（lichenoid drug eruption）lichenoid drug eruption（苔癬型薬疹） | 薬剤開始との時間関係、広範・光線部優位、粘膜病変が少ないことがある |
| 乾癬 | 銀白色鱗屑、伸側分布、爪点状陥凹pitting点状陥凹（pitting）pitting（点状陥凹） |
| 円板状エリテマトーデスdiscoid LE, DLE円板状エリテマトーデス（discoid LE, DLE）discoid LE, DLE（円板状エリテマトーデス） | 光線部位、毛包角栓follicular plugging毛包角栓（follicular plugging）follicular plugging（毛包角栓）、萎縮・瘢痕 |
| 白板症leukoplakia白板症（leukoplakia）leukoplakia（白板症） | 網状線条reticular striae (Wickham striae)網状線条（reticular striae (Wickham striae)）reticular striae (Wickham striae)（網状線条）より均一な白斑vitiligo白斑（vitiligo）vitiligo（白斑）。異形成を生検で評価 |
| 粘膜類天疱瘡mucous membrane pemphigoid粘膜類天疱瘡（mucous membrane pemphigoid）mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡） | 緊満性水疱tense bulla緊満性水疱（tense bulla）tense bulla（緊満性水疱）・びらん、瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）、DIFで基底膜部線状沈着linear deposit線状沈着（linear deposit）linear deposit（線状沈着） |
治療
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lichen planus'>扁平苔癬</span>を診断"] --> B["皮膚のみ・限局"]
A --> C["粘膜・頭髪・爪病変"]
B --> D["強力<span class='jp-term jp-term-diagram' title='topical corticosteroid'>外用ステロイド</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pruritus'>瘙痒</span>管理"]
D --> E["広範・難治なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phototherapy'>光線療法</span>または全身治療"]
C --> F["機能障害・瘢痕リスクを評価"]
F --> G["早期の専門治療と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long-term surveillance'>長期監視</span>"]- 限局皮膚病変：強力～超強力外用副腎皮質ステロイドtopical corticosteroid外用副腎皮質ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用副腎皮質ステロイド）が基本。肥厚病変では密封療法occlusive dressing therapy (ODT)密封療法（occlusive dressing therapy (ODT)）occlusive dressing therapy (ODT)（密封療法）や局注local (endoscopic) injection局注（local (endoscopic) injection）local (endoscopic) injection（局注）を選択することがある
- 広範皮膚病変：狭帯域UVBnarrowband UVB狭帯域UVB（narrowband UVB）narrowband UVB（狭帯域UVB）、短期全身性ステロイド、レチノイドretinoidレチノイド（retinoid）retinoid（レチノイド）、免疫調節薬などを重症度に応じ検討する
- 口腔・外陰病変：局所ステロイドまたはカルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）を用い、カンジダ感染と薬剤副作用を監視する
- 毛孔性扁平苔癬lichen planopilaris毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris）lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬）：毛包破壊を止めることが目標で、強力外用・局注local (endoscopic) injection局注（local (endoscopic) injection）local (endoscopic) injection（局注）ステロイドや全身抗炎症治療を早期に検討する
慢性びらん性口腔・外陰病変、肥厚性病変で、治らない潰瘍、硬結induration硬結（induration）induration（硬結）、急な増大があれば再生検repeat biopsy再生検（repeat biopsy）repeat biopsy（再生検）する。
まとめ
- 紫紅色・扁平・多角形・瘙痒pruritus瘙痒（pruritus）pruritus（瘙痒）性丘疹とウィッカム線条Wickham striaeウィッカム線条（Wickham striae）Wickham striae（ウィッカム線条）が典型である
- 皮膚だけでなく口腔、外陰、頭皮、爪を診察する
- 毛孔性、爪、びらん性粘膜病変は瘢痕・永久変化を防ぐため早期治療する
- C型肝炎検査は地域疫学と個別リスクに基づく
- 慢性びらん・潰瘍・硬結induration硬結（induration）induration（硬結）は扁平上皮癌を除外する