頭頸部：顔面と口蓋

🧠 顔面の形成は「5つの隆起（前頭鼻隆起frontonasal prominence 前頭鼻隆起（frontonasal prominence）frontonasal prominence（前頭鼻隆起） 1つ＋上顎隆起 maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences） maxillary prominences（上顎隆起）・下顎隆起mandibular prominences 下顎隆起（mandibular prominences）mandibular prominences（下顎隆起） が左右対）が原始口 stomodeum 原始口（stomodeum） stomodeum（原始口） を囲んで正中に向かって成長し、互いに癒合する」というパズルとして覚える。 口蓋の形成は別のパズルで、「一次口蓋primary palate 一次口蓋（primary palate）primary palate（一次口蓋） （正中の小さな三角）」と「二次口蓋secondary palate 二次口蓋（secondary palate）secondary palate（二次口蓋） （左右の口蓋棚 palatal shelf 口蓋棚（palatal shelf） palatal shelf（口蓋棚） が挙上・再配向して正中で癒合）」という2段階からなる。この2つのパズルのどこで癒合が止まるかで、口唇裂・口蓋裂cleft lip and palate 口唇裂・口蓋裂（cleft lip and palate）cleft lip and palate（口唇裂・口蓋裂） の型が決まる。

顔面隆起

第4〜5週、原始口stomodeum 原始口（stomodeum）stomodeum（原始口） の周囲に5つの間葉性隆起（神経堤由来, 06-1-ectoderm-derivatives）が現れる。

前頭鼻隆起frontonasal prominence 前頭鼻隆起（frontonasal prominence）frontonasal prominence（前頭鼻隆起） には左右一対の鼻板nasal placodes鼻板（nasal placodes）nasal placodes（鼻板）が生じ、これが陥凹して鼻窩nasal pits鼻窩（nasal pits）nasal pits（鼻窩）となり、その周囲を内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）と外側鼻隆起lateral nasal prominences外側鼻隆起（lateral nasal prominences）lateral nasal prominences（外側鼻隆起）が取り囲む。

上唇と一次口蓋の形成

flowchart TD
  A["左右の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial nasal prominences'>内側鼻隆起</span>が正中で癒合"]
  A --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='philtrum'>人中</span>・上唇正中部・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary palate'>一次口蓋</span>（primary palate）・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nasal septum'>鼻中隔</span>前方部を形成"]
  C["左右の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maxillary prominences'>上顎隆起</span>が正中へ成長し、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial nasal prominences'>内側鼻隆起</span>の外側縁と癒合"]
  C --> D["上唇の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral side'>外側部</span>分を形成"]
  B --> E["上唇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary palate'>一次口蓋</span>の完成"]
  D --> E

• 内側鼻隆起medial nasal prominences 内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起） どうしの正中癒合 → 人中philtrum人中（philtrum）philtrum（人中）、上唇の正中部分、一次口蓋primary palate 一次口蓋（primary palate）primary palate（一次口蓋） （切歯incisors 切歯（incisors）incisors（切歯） 孔より前方の小さな三角形部分）、鼻中隔nasal septum 鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔） の前方部。
• 上顎隆起maxillary prominences 上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起） と内側鼻隆起 medial nasal prominences 内側鼻隆起（medial nasal prominences） medial nasal prominences（内側鼻隆起） 外側縁との癒合（左右それぞれ） → 上唇の外側部 lateral side 外側部（lateral side） lateral side（外側部） 分。
• 外側鼻隆起lateral nasal prominences外側鼻隆起（lateral nasal prominences）lateral nasal prominences（外側鼻隆起） → 鼻翼ala nasi 鼻翼（ala nasi）ala nasi（鼻翼） を形成し、上唇組織そのものには直接寄与しない。上顎隆起maxillary prominences上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起）・内側鼻隆起medial nasal prominences内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起）・外側鼻隆起lateral nasal prominences 外側鼻隆起（lateral nasal prominences）lateral nasal prominences（外側鼻隆起） が接する複雑な接合領域（lambdoidal junction）の外側では、上顎隆起maxillary prominences 上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起） と外側鼻隆起 lateral nasal prominences 外側鼻隆起（lateral nasal prominences） lateral nasal prominences（外側鼻隆起） の間の鼻涙溝 nasolacrimal groove 鼻涙溝（nasolacrimal groove） nasolacrimal groove（鼻涙溝） に上皮索が生じ、鼻涙管nasolacrimal duct 鼻涙管（nasolacrimal duct）nasolacrimal duct（鼻涙管） へ分化する。¹²

⚠️ 口唇裂cleft lip 口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂） は上顎隆起 maxillary prominences 上顎隆起（maxillary prominences） maxillary prominences（上顎隆起） と内側鼻隆起 medial nasal prominences 内側鼻隆起（medial nasal prominences） medial nasal prominences（内側鼻隆起） の癒合不全 failure of fusion癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全）により生じる。片側性・両側性があり、単独性のこともあれば口蓋裂 cleft palate 口蓋裂（cleft palate） cleft palate（口蓋裂） を伴うこともある——「口唇裂cleft lip 口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂） は“上唇を作る癒合”の失敗」という原則を押さえる。

二次口蓋の形成

一次口蓋primary palate 一次口蓋（primary palate）primary palate（一次口蓋） の後方に広がる口蓋（口腔と鼻腔を隔てる大部分）は、二次口蓋secondary palate二次口蓋（secondary palate）secondary palate（二次口蓋）として別に形成される。

flowchart TD
  A["左右の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maxillary prominences'>上顎隆起</span>から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palatal shelf'>口蓋棚</span>（palatine shelves）が生じる"]
  A --> B["当初は舌の両脇で垂直に位置（舌が口腔を占めるため）"]
  B --> C["下顎の成長・舌の再配置に伴い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palatal shelf'>口蓋棚</span>が挙上し水平位へ再配向"]
  C --> D["左右の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palatal shelf'>口蓋棚</span>が正中で癒合"]
  D --> E["前方では<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary palate'>一次口蓋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nasal septum'>鼻中隔</span>とも癒合し、口腔と鼻腔が完全に分離"]

口蓋棚palatal shelf 口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚） の挙上・接触は、下顎の成長と舌の下方への再配置を含む口鼻腔全体の形態変化と協調する。³ 癒合は前方優位に始まるが、単純に前端から後端へ一直線に進むのではなく、前方寄りの接触部から前後へ広がる。前方部は骨化して硬口蓋 hard palate 硬口蓋（hard palate） hard palate（硬口蓋） に、後方部は筋性のまま軟口蓋 soft palate軟口蓋（soft palate） soft palate（軟口蓋）・口蓋垂uvula 口蓋垂（uvula）uvula（口蓋垂） になる。²

⭐ 口蓋裂cleft palate 口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂） は口蓋棚 palatal shelf 口蓋棚（palatal shelf） palatal shelf（口蓋棚） どうし、または口蓋棚 palatal shelf 口蓋棚（palatal shelf） palatal shelf（口蓋棚） と鼻中隔 nasal septum 鼻中隔（nasal septum） nasal septum（鼻中隔） の癒合不全 failure of fusion癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全）による——口唇裂 cleft lip 口唇裂（cleft lip） cleft lip（口唇裂） （上顎隆起maxillary prominences 上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起） と内側鼻隆起 medial nasal prominences 内側鼻隆起（medial nasal prominences） medial nasal prominences（内側鼻隆起） の問題）とは発生学的に独立した別のイベントの失敗である点が最頻出。口唇裂cleft lip 口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂） と口蓋裂 cleft palate 口蓋裂（cleft palate） cleft palate（口蓋裂） は合併することも単独で起こることもあり、両者を混同しないことが理解の核心。

まとめ

• 顔面は前頭鼻隆起 frontonasal prominence 前頭鼻隆起（frontonasal prominence） frontonasal prominence（前頭鼻隆起） （正中）・上顎隆起maxillary prominences 上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起） （対）・下顎隆起mandibular prominences 下顎隆起（mandibular prominences）mandibular prominences（下顎隆起） （対）の5つの隆起の癒合で形成される。
• 内側鼻隆起medial nasal prominences 内側鼻隆起（medial nasal prominences）medial nasal prominences（内側鼻隆起） どうしの癒合が人中 philtrum人中（philtrum） philtrum（人中）・上唇正中部・一次口蓋primary palate 一次口蓋（primary palate）primary palate（一次口蓋） を、上顎隆起maxillary prominences 上顎隆起（maxillary prominences）maxillary prominences（上顎隆起） との癒合が上唇外側部 lateral side 外側部（lateral side） lateral side（外側部） を作る。
• 口唇裂cleft lip 口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂） は上顎隆起 maxillary prominences 上顎隆起（maxillary prominences） maxillary prominences（上顎隆起） と内側鼻隆起 medial nasal prominences 内側鼻隆起（medial nasal prominences） medial nasal prominences（内側鼻隆起） の癒合不全 failure of fusion 癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全） による。
• 二次口蓋secondary palate 二次口蓋（secondary palate）secondary palate（二次口蓋） は左右の口蓋棚 palatal shelf 口蓋棚（palatal shelf） palatal shelf（口蓋棚） が垂直位から水平位へ挙上・再配向し、前方優位に接触した後、正中癒合が前後へ広がって完成する。
• 口蓋裂cleft palate 口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂） は口蓋棚 palatal shelf 口蓋棚（palatal shelf） palatal shelf（口蓋棚） どうし・口蓋棚palatal shelf 口蓋棚（palatal shelf）palatal shelf（口蓋棚） と鼻中隔 nasal septum 鼻中隔（nasal septum） nasal septum（鼻中隔） の癒合不全 failure of fusion 癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全） により、口唇裂cleft lip 口唇裂（cleft lip）cleft lip（口唇裂） とは発生学的に独立した異常。