唇顎口蓋裂（分類・多職種治療・年齢に沿った手術の流れ）

🧠 全体像：唇裂・口蓋裂cleft palate口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂）は、胎生6〜8週の口唇・口蓋の形成の障害で生じる先天異常congenital anomalies先天異常（congenital anomalies）congenital anomalies（先天異常）で、頻度は生児約1,000人に1〜2人と高い。哺乳・耳・言語・歯並び・外見に影響するため、口腔外科・形成外科・耳鼻咽喉科otorhinolaryngology (ENT)耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)）otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科）・小児歯科・矯正歯科orthodontics矯正歯科（orthodontics）orthodontics（矯正歯科）・小児科・言語聴覚士speech therapist言語聴覚士（speech therapist）speech therapist（言語聴覚士）・心理が出生から成人までチームで診る。手術は年齢に沿って段階的に行い、唇（3〜6か月）→ 軟口蓋soft palate 軟口蓋（soft palate）soft palate（軟口蓋） （9〜12か月）→ 硬口蓋hard palate 硬口蓋（hard palate）hard palate（硬口蓋） （4〜5歳）→ 顎裂部の骨移植 bone grafting 骨移植（bone grafting） bone grafting（骨移植） （8〜10歳）→ 必要に応じて言語・鼻・顎の二次手術が基本の流れである。発生は顔面と口蓋の形成、疾患の概説は唇裂・口蓋裂cleft palate口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂）を参照する。

疫学と原因

授業資料は、唇裂・口蓋裂cleft palate 口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂） を先天異常congenital anomalies 先天異常（congenital anomalies）congenital anomalies（先天異常） の中で2番目に多く（発育異常の11〜15%）、750人に1人とし、アジア系と南米系に多く、唇裂は男:女が2:1、口蓋裂cleft palate 口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂） は1:2とする。世界では生児約1,000人に1.7人で人種・地域差があり、話す・聞く・外見・心理に長期の影響を残し、生涯の罹病率 morbidity罹病率（morbidity） morbidity（罹病率）・死亡率が非罹患者より高いため、出生から成人期まで多職種のケアが要る¹。

分類

生じる問題と治療チーム

哺乳困難feeding difficulty哺乳困難（feeding difficulty）feeding difficulty（哺乳困難）、歯の位置異常、成長の遅れ、反復する中耳炎、言語発達の遅れ developmental delay発達の遅れ（developmental delay） developmental delay（発達の遅れ）、審美の問題が生じる。治療は長期・複合的で、口腔顎顔面外科医、形成外科医、耳鼻咽喉科otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)）otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科） 医・音声言語医・小児外科医、小児歯科医・矯正医、小児科医、言語聴覚士speech therapist言語聴覚士（speech therapist）speech therapist（言語聴覚士）、心理士psychologist心理士（psychologist）psychologist（心理士）が関わり、センターで診る。各センターが独自のプロトコルを持ち、時期・術式は少しずつ異なる。

手術の流れ（年齢に沿って）

flowchart TD
    A["生後〜数週：専門施設へ紹介<br>両親への説明・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic counseling'>遺伝相談</span>・聴力検査・哺乳指導"] --> B["術前鼻<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dental alveolus (tooth socket)'>歯槽</span>形成（NAM）<br>3〜4か月の装置治療（必要な例）"]
    B --> C["3〜6か月：口唇形成術（鼻の一次形成を含む）"]
    C --> D["9〜12か月：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='soft palate'>軟口蓋</span>の閉鎖（Furlow二重<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Z-plasty'>Z形成</span>）"]
    D --> E["4〜5歳：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hard palate'>硬口蓋</span>の閉鎖"]
    E --> F["5〜6歳：必要なら言語改善手術（咽頭形成）"]
    F --> G["8〜10歳：顎裂部の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone grafting'>骨移植</span>"]
    G --> H["思春期以降：鼻・唇・顎変形の二次手術"]

授業資料に載る年齢別の表（ハンガリーの指針）は、生後1週に顎顔面外科・矯正科へ紹介して治療計画・遺伝相談genetic counseling遺伝相談（genetic counseling）genetic counseling（遺伝相談）・聴力検査・栄養指導を行い、2歳で歯のう蝕 dental caries う蝕（dental caries） dental caries（う蝕） の追跡と小児歯科、3歳から言語聴覚士 speech therapist 言語聴覚士（speech therapist） speech therapist（言語聴覚士） の評価と矯正治療 orthodontic treatment矯正治療（orthodontic treatment） orthodontic treatment（矯正治療）、就学前に唇・鼻の軟部の修正、8〜12歳で骨移植 bone grafting骨移植（bone grafting） bone grafting（骨移植）、16〜18歳で鼻の矯正（鼻中隔nasal septum 鼻中隔（nasal septum）nasal septum（鼻中隔） 形成）・顎矯正手術orthognathic surgery顎矯正手術（orthognathic surgery）orthognathic surgery（顎矯正手術）・最終的な補綴 prosthodontic restoration 補綴（prosthodontic restoration） prosthodontic restoration（補綴） を行う流れを示す。

⚠️ 授業資料との差（術前の装置の位置づけ）：授業は術前鼻歯槽 dental alveolus (tooth socket) 歯槽（dental alveolus (tooth socket)） dental alveolus (tooth socket)（歯槽） 形成（NAM）を唇形成術の前の準備として示す。88研究の系統的レビューでは、NAMは他の術前顎矯正と同等以上の歯槽 dental alveolus (tooth socket) 歯槽（dental alveolus (tooth socket)） dental alveolus (tooth socket)（歯槽） の整列と、鼻口唇の審美の改善（レベルIIとIIIの根拠）、12歳までの顔面骨 facial bones 顔面骨（facial bones） facial bones（顔面骨） 格の成長への悪影響がないことが示される一方、費用と通院の負担が大きく、研究の多くはバイアス bias バイアス（bias） bias（バイアス） のリスクが高い。介護者caregiver 介護者（caregiver）caregiver（介護者） の心理的な負担と長期の費用は減るともされる²。時期・術式はセンターごとに異なるので、年齢は目安として覚える。

• 関連ノート：歯科矯正orthodontic treatment 歯科矯正（orthodontic treatment）orthodontic treatment（歯科矯正） と不正咬合 malocclusion不正咬合（malocclusion） malocclusion（不正咬合）を参照する。

まとめ

• 唇裂・口蓋裂cleft palate 口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂） は胎生6〜8週の形成障害で、生児約1,000人に1.7人。哺乳・耳（中耳炎）・言語・歯・外見に影響し、出生から成人まで多職種のチームで診る。
• 分類は程度・側・部位で行い、ローマ分類は一次口蓋 primary palate 一次口蓋（primary palate） primary palate（一次口蓋） （切歯incisors 切歯（incisors）incisors（切歯） 孔より前）・二次口蓋secondary palate 二次口蓋（secondary palate）secondary palate（二次口蓋） （後ろ）・両方・まれな顔面裂の4つ。
• 手術は唇（3〜6か月）→ 軟口蓋soft palate 軟口蓋（soft palate）soft palate（軟口蓋） （9〜12か月）→ 硬口蓋hard palate 硬口蓋（hard palate）hard palate（硬口蓋） （4〜5歳）→ 顎裂部の骨移植 bone grafting 骨移植（bone grafting） bone grafting（骨移植） （8〜10歳）→ 二次手術。瘢痕は中顔面 midface 中顔面（midface） midface（中顔面） の発育を妨げるため最小限にし、時期はセンターで異なる。