呼吸器系：臨床

🧠 呼吸器系respiratory system呼吸器系（respiratory system）respiratory system（呼吸器系）の臨床相関は「分離の失敗（気管食道瘻tracheoesophageal fistula, TEF気管食道瘻（tracheoesophageal fistula, TEF）tracheoesophageal fistula, TEF（気管食道瘻））」「開通の失敗（喉頭閉鎖laryngeal atresia喉頭閉鎖（laryngeal atresia）laryngeal atresia（喉頭閉鎖））」「成熟の失敗（呼吸窮迫症候群respiratory distress syndrome, RDS呼吸窮迫症候群（respiratory distress syndrome, RDS）respiratory distress syndrome, RDS（呼吸窮迫症候群）・肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成））」の3系統に整理する。 それぞれ13.1・13.2で学んだどの発生ステップが破綻したかに1対1で対応する。

気管食道瘻・食道閉鎖

気管食道中隔tracheoesophageal septum気管食道中隔（tracheoesophageal septum）tracheoesophageal septum（気管食道中隔）（13-1-respiratory-diverticulum）の癒合が不完全・偏位すると、食道閉鎖esophageal atresia食道閉鎖（esophageal atresia）esophageal atresia（食道閉鎖）や気管食道瘻tracheoesophageal fistula, TEF気管食道瘻（tracheoesophageal fistula, TEF）tracheoesophageal fistula, TEF（気管食道瘻）を来す。複数の型があるが、最多の型（全体の約85%）は「近位食道盲端esophageal blind pouch食道盲端（esophageal blind pouch）esophageal blind pouch（食道盲端）＋遠位食道が気管と交通するTEF」の組合せ。

⚠️ このパターンでは、羊水を嚥下できないため羊水過多polyhydramnios羊水過多（polyhydramnios）polyhydramnios（羊水過多）を来し（07-3-umbilical-cord-amnionの羊水量amniotic fluid volume羊水量（amniotic fluid volume）amniotic fluid volume（羊水量）調節の原則）、出生後は哺乳時のむせ・チアノーゼ、胃内へ空気が入りすぎる腹部膨満などで気づかれる。カテーテルが食道盲端esophageal blind pouch食道盲端（esophageal blind pouch）esophageal blind pouch（食道盲端）で止まることで診断される。

喉頭閉鎖・喉頭ウェブ

喉頭上皮の一時的な閉塞（13-2-larynx-trachea-bronchi-lungs）が正常に再疎通recanalization再疎通（recanalization）recanalization（再疎通）しないと、喉頭の閉鎖や、声帯レベルの膜様狭窄membranous stenosis膜様狭窄（membranous stenosis）membranous stenosis（膜様狭窄）（喉頭ウェブlaryngeal web喉頭ウェブ（laryngeal web）laryngeal web（喉頭ウェブ））を来す。完全閉鎖は出生直後の気道確保ができず致死的となりうる。

肺低形成

肺自体の発生プログラムは正常でも、物理的な圧迫や羊水量amniotic fluid volume羊水量（amniotic fluid volume）amniotic fluid volume（羊水量）不足により肺の発育（特に気管支分岐・肺胞形成）が障害される続発性の病態。

• 先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia）congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア）（11-4-clinical）による胸腔内intrathoracic胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内）スペースの圧迫。
• 腎無形成renal agenesis腎無形成（renal agenesis）renal agenesis（腎無形成）などによる高度な羊水過少oligohydramnios羊水過少（oligohydramnios）oligohydramnios（羊水過少）（07-3-umbilical-cord-amnion）——羊水は胎児の呼吸様運動fetal breathing movement呼吸様運動（fetal breathing movement）fetal breathing movement（呼吸様運動）を介した肺の正常な発育に必要であり、羊水不足は肺の低形成を招く（ポッターシークエンスPotter sequenceポッターシークエンス（Potter sequence）Potter sequence（ポッターシークエンス）の構成要素の1つ、15-3-clinical参照）。

新生児呼吸窮迫症候群

サーファクタントの産生不足により、肺胞（終末嚢primitive alveoli終末嚢（primitive alveoli）primitive alveoli（終末嚢））の表面張力surface tension表面張力（surface tension）surface tension（表面張力）が下がらず虚脱しやすくなる病態。早産児、特に終末嚢期terminal sac / saccular period終末嚢期（terminal sac / saccular period）terminal sac / saccular period（終末嚢期）（13-2-larynx-trachea-bronchi-lungs）に至る前に出生した児で頻度が高い。

⭐ RDSの本質は「II型肺胞上皮細胞type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)II型肺胞上皮細胞（type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)）type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)（II型肺胞上皮細胞）からのサーファクタント産生が間に合わない」こと。予防的には母体への出生前ステロイドantenatal corticosteroid出生前ステロイド（antenatal corticosteroid）antenatal corticosteroid（出生前ステロイド）投与（08-4-fetal-therapy）でII型肺胞上皮細胞type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)II型肺胞上皮細胞（type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)）type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)（II型肺胞上皮細胞）の成熟を促進し、サーファクタント産生を早める。出生後は外因性サーファクタントの気管内投与も行われる。

副葉・過剰肺葉などの構造異常

まれに気管支分岐のパターン異常により、副気管支や過剰な肺葉lobe肺葉（lobe）lobe（肺葉）（奇静脈azygos vein奇静脈（azygos vein）azygos vein（奇静脈）葉など）が生じることがあるが、臨床的意義は比較的軽微であることが多い。

まとめ

• 気管食道瘻tracheoesophageal fistula, TEF気管食道瘻（tracheoesophageal fistula, TEF）tracheoesophageal fistula, TEF（気管食道瘻）・食道閉鎖esophageal atresia食道閉鎖（esophageal atresia）esophageal atresia（食道閉鎖）は気管食道中隔tracheoesophageal septum気管食道中隔（tracheoesophageal septum）tracheoesophageal septum（気管食道中隔）の癒合不全で生じ、近位盲端blind end盲端（blind end）blind end（盲端）＋遠位TEFの型が最多。羊水過多polyhydramnios羊水過多（polyhydramnios）polyhydramnios（羊水過多）を伴う。
• 喉頭閉鎖laryngeal atresia喉頭閉鎖（laryngeal atresia）laryngeal atresia（喉頭閉鎖）・喉頭ウェブlaryngeal web喉頭ウェブ（laryngeal web）laryngeal web（喉頭ウェブ）は喉頭上皮の再疎通recanalization再疎通（recanalization）recanalization（再疎通）不全による。
• 肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成）は横隔膜ヘルニアdiaphragmatic hernia横隔膜ヘルニア（diaphragmatic hernia）diaphragmatic hernia（横隔膜ヘルニア）による圧迫や羊水過少oligohydramnios羊水過少（oligohydramnios）oligohydramnios（羊水過少）による続発性の発育障害。
• 新生児呼吸窮迫症候群neonatal respiratory distress syndrome (IRDS)新生児呼吸窮迫症候群（neonatal respiratory distress syndrome (IRDS)）neonatal respiratory distress syndrome (IRDS)（新生児呼吸窮迫症候群）はサーファクタント産生不足による肺胞虚脱alveolar collapse肺胞虚脱（alveolar collapse）alveolar collapse（肺胞虚脱）で、早産児に多く、出生前ステロイドantenatal corticosteroid出生前ステロイド（antenatal corticosteroid）antenatal corticosteroid（出生前ステロイド）で予防しうる。