シュワン細胞腫（神経鞘腫）

🧠 全体像：シュワン細胞腫 Schwannoma シュワン細胞腫（Schwannoma） Schwannoma（シュワン細胞腫） はSchwann細胞 Schwann cell Schwann細胞（Schwann cell） Schwann cell（Schwann細胞） に由来する被包性 encapsulated 被包性（encapsulated） encapsulated（被包性） の良性腫瘍で、神経線維nerve fiber 神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維） そのものを腫瘍内に巻き込まず圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） するため、多くは境界明瞭に摘出できる。密な細胞領域（Antoni A）と疎な粘液様領域（Antoni B）の交代、そしてVerocay小体 Verocay bodies Verocay小体（Verocay bodies） Verocay bodies（Verocay小体） という特徴的な核の柵状配列 Antoni A 柵状配列（Antoni A） Antoni A（柵状配列） が診断の中心になる。

標本の所見

flowchart TD
    A["末梢神経の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Schwann cell'>Schwann細胞</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='encapsulated'>被包性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neoplastic proliferation'>腫瘍性増殖</span>"]
    B --> C["Antoni A（密）とAntoni B（疎）が交代する構築"]
    C --> D["Antoni A内に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Verocay bodies'>Verocay小体</span>（核の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Antoni A'>柵状配列</span>）"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve fiber'>神経線維</span>自体は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>され保たれる"]
    B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyalinization'>硝子化</span>血管などの二次的変化"]

好発部位と症状

シュワン細胞腫Schwannoma シュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫） は隣接構造への局所圧迫によって症状を起こす。小脳橋角部cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部） で第VIII脳神経 cranial nerve VIII 第VIII脳神経（cranial nerve VIII） cranial nerve VIII（第VIII脳神経） （内耳神経vestibulocochlear nerve (CN VIII)内耳神経（vestibulocochlear nerve (CN VIII)）vestibulocochlear nerve (CN VIII)（内耳神経））の前庭枝 vestibular branch 前庭枝（vestibular branch） vestibular branch（前庭枝） から発生する型が代表的で、感音難聴・耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）・平衡障害imbalance 平衡障害（imbalance）imbalance（平衡障害） を来し、臨床的には「聴神経auditory nerve 聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経） 腫（acoustic neurinoma／vestibular schwannoma）」と呼ばれる。脊髄神経根spinal nerve root脊髄神経根（spinal nerve root）spinal nerve root（脊髄神経根）、末梢神経の皮下軟部組織にも孤発性 sporadic 孤発性（sporadic） sporadic（孤発性） に生じうる。

遺伝子異常と関連症候群

散発性シュワン細胞腫 Schwannoma シュワン細胞腫（Schwannoma） Schwannoma（シュワン細胞腫） の多くはNF2遺伝子（産物merlin／schwannomin）の不活化に関連する。両側性の聴神経 auditory nerve 聴神経（auditory nerve） auditory nerve（聴神経） 腫は神経線維腫症2型 neurofibromatosis type 2 神経線維腫症2型（neurofibromatosis type 2） neurofibromatosis type 2（神経線維腫症2型） （NF2）の診断的特徴であり、NF2患者では髄膜腫 Meningioma 髄膜腫（Meningioma） Meningioma（髄膜腫） やその他の神経鞘腫瘍 nerve sheath tumor 神経鞘腫瘍（nerve sheath tumor） nerve sheath tumor（神経鞘腫瘍） も多発しうる。

⚠️ 病名の更新：神経線維腫症2型 neurofibromatosis type 2 神経線維腫症2型（neurofibromatosis type 2） neurofibromatosis type 2（神経線維腫症2型） という用語は廃止された。 2022年の国際コンセンサスは、神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） との誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） を減らし表現型の重なりを反映するためにNF2とschwannomatosisの命名法 Nomenclature 命名法（Nomenclature） Nomenclature（命名法） を改訂し、診断特異性を高める目的で「neurofibromatosis 2（神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2神経線維腫症2型（neurofibromatosis type 2）neurofibromatosis type 2（神経線維腫症2型））」という用語そのものを廃止した¹。現在は「NF2関連schwannomatosis（NF2関連神経鞘腫症 schwannomatosis神経鞘腫症（schwannomatosis） schwannomatosis（神経鞘腫症））」と呼ぶ。NF2という遺伝子名は変わらないので混同しない。旧病名は実習・試験や成書ではなお広く使われるため、両方を対応づけて覚える。免疫組織化学immunohistochemistry (IHC) 免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)）immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学） ではS-100蛋白 S-100 protein S-100蛋白（S-100 protein） S-100 protein（S-100蛋白） がびまん性に陽性となり、Schwann細胞Schwann cell Schwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞） 分化の指標になる。

💡 S-100陽性だけを「Schwann細胞Schwann cell Schwann細胞（Schwann cell）Schwann cell（Schwann細胞） である」の根拠にしない。 S-100は特異性が低く、非schwann性・非メラノサイト melanocyte メラノサイト（melanocyte） melanocyte（メラノサイト） 性腫瘍668例のうち53例（特異度91%）が陽性で、滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫（Synovial Sarcoma）Synovial Sarcoma（滑膜肉腫）・Ewing肉腫Ewing sarcomaEwing肉腫（Ewing sarcoma）Ewing sarcoma（Ewing肉腫）・横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫）・軟骨肉腫chondrosarcoma 軟骨肉腫（chondrosarcoma）chondrosarcoma（軟骨肉腫） などでもびまん性強陽性を示す症例がある。同じ集団でSox10が陽性だったのは5例のみ（特異度99%）で、MPNSTMPNST（malignant peripheral nerve sheath tumor）を除く神経堤由来腫瘍での感度は両者ほぼ同等（S-100 95%、Sox10 93%）だった²。S-100びまん性陽性はSchwann細胞 Schwann cell Schwann細胞（Schwann cell） Schwann cell（Schwann細胞） 分化を支持する所見だが、決め手は形態（Antoni A/B・Verocay小体Verocay bodiesVerocay小体（Verocay bodies）Verocay bodies（Verocay小体））との組み合わせにある。

神経線維腫との違い

⚠️ シュワン細胞腫Schwannoma シュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫） は神経線維腫 Neurofibroma 神経線維腫（Neurofibroma） Neurofibroma（神経線維腫） と異なり通常は悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） しない。両者はいずれも末梢神経由来の良性腫瘍だが、由来細胞の構成、神経線維nerve fiber 神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維） との関係、関連症候群、悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） リスクが異なるため混同しない。詳しい比較は神経線維腫Neurofibroma神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫）の対比表を参照する。

⚠️ 「悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） しない」と言い切らない——きわめて稀だがゼロではない。 小脳橋角部cerebellopontine angle 小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部） の神経鞘腫瘍 nerve sheath tumor 神経鞘腫瘍（nerve sheath tumor） nerve sheath tumor（神経鞘腫瘍） のうち悪性は1000件あたり1件と見積もられ、1253例のNF2データベースで確認された2114個の前庭神経鞘腫 vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma） vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） のうち自然発生 spontaneous 自然発生（spontaneous） spontaneous（自然発生） のMPNSTは1例もなかった。MPNSTを生じた2例はいずれも定位放射線手術 stereotactic radiosurgery, SRS 定位放射線手術（stereotactic radiosurgery, SRS） stereotactic radiosurgery, SRS（定位放射線手術） の既往例である³。前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） の悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） の報告を精査したレビューでも、組織学的に確認された症例は放射線手術・顕微鏡下手術microscopic (microlaryngeal) surgery 顕微鏡下手術（microscopic (microlaryngeal) surgery）microscopic (microlaryngeal) surgery（顕微鏡下手術） 後を合わせて8例にとどまり、リスクは「ゼロではないが、その大きさはおそらくごく小さい」と結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） されている⁴。臨床的には「悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） を前提に管理しなくてよい」が正しく、「起こりえない」は言い過ぎである。放射線治療を受けていないNF2関連schwannomatosisの患者に対して悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） リスクが高いと説明すべきではない、という点も同じ根拠から示されている³。

まとめ

• シュワン細胞腫Schwannoma シュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫） はSchwann細胞 Schwann cell Schwann細胞（Schwann cell） Schwann cell（Schwann細胞） 由来の被包性 encapsulated 被包性（encapsulated） encapsulated（被包性） 良性腫瘍で、神経線維nerve fiber 神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維） 自体を巻き込まず圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） する。
• Antoni A／B領域の交代とVerocay小体 Verocay bodies Verocay小体（Verocay bodies） Verocay bodies（Verocay小体） が組織学的診断の鍵である。
• 小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）・第VIII脳神経cranial nerve VIII 第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経） 前庭枝 vestibular branch 前庭枝（vestibular branch） vestibular branch（前庭枝） 由来の型は難聴を来し、聴神経auditory nerve 聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経） 腫として知られる。
• 散発例sporadic case 散発例（sporadic case）sporadic case（散発例） はNF2遺伝子変異に関連し、両側性聴神経 auditory nerve 聴神経（auditory nerve） auditory nerve（聴神経） 腫はNF2症候群を示唆する。
• 神経線維腫Neurofibroma 神経線維腫（Neurofibroma）Neurofibroma（神経線維腫） と異なり悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） は通常みられない点が重要な鑑別点だが、頻度がきわめて低いだけでゼロではなく、報告例の多くは定位放射線手術 stereotactic radiosurgery, SRS 定位放射線手術（stereotactic radiosurgery, SRS） stereotactic radiosurgery, SRS（定位放射線手術） 後である³⁴。
• 末梢神経鞘腫瘍peripheral nerve sheath tumor 末梢神経鞘腫瘍（peripheral nerve sheath tumor）peripheral nerve sheath tumor（末梢神経鞘腫瘍） 全般の分類は中枢・末梢神経系腫瘍peripheral nervous system tumor末梢神経系腫瘍（peripheral nervous system tumor）peripheral nervous system tumor（末梢神経系腫瘍）を参照する。