Histopathology · H2-047A

慢性膵炎

Chronic pancreatitis

描出疾患: 慢性膵炎
疾患: IgG4関連疾患

🧠 全体像：慢性膵炎chronic pancreatitis, CP慢性膵炎（chronic pancreatitis, CP）chronic pancreatitis, CP（慢性膵炎）（chronic pancreatitis）は、持続・反復する膵傷害により、実質線維化、腺房脱落、膵管変化を来す不可逆的な線維炎症性疾患である。外分泌機能secretory functions分泌機能（secretory functions）secretory functions（分泌機能）が先に障害され、進行すると膵島islet膵島（islet）islet（膵島）も失われて膵性糖尿病type 3c diabetes mellitus膵性糖尿病（type 3c diabetes mellitus）type 3c diabetes mellitus（膵性糖尿病）を生じる。

原因と病型

アルコールは重要な原因だが、単独で決めつけない。喫煙、遺伝的素因genetic predisposition遺伝的素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝的素因）、反復性急性膵炎acute pancreatitis急性膵炎（acute pancreatitis）acute pancreatitis（急性膵炎）、膵管閉塞duct obstruction膵管閉塞（duct obstruction）duct obstruction（膵管閉塞）、高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）などの代謝性因子、嚢胞性線維症（cystic fibrosis）、自己免疫性膵炎autoimmune pancreatitis自己免疫性膵炎（autoimmune pancreatitis）autoimmune pancreatitis（自己免疫性膵炎）を含めて評価する。

病型・原因	主な特徴
毒性・代謝性	アルコール、喫煙、高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）など
閉塞性	膵管狭窄、結石、腫瘍などの上流に生じる
遺伝性	`PRSS1`、`SPINK1`、`CFTR`、`CTRC`などが関与
自己免疫性	IgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）を含み、膵癌pancreatic cancer膵癌（pancreatic cancer）pancreatic cancer（膵癌）を模倣しうる
反復性急性膵炎acute pancreatitis急性膵炎（acute pancreatitis）acute pancreatitis（急性膵炎）後	壊死と修復の反復が線維化へ進展

病理形態

所見	意味
小葉内・小葉間線維化	結合組織の増加と実質置換
腺房の減少・萎縮	膵外分泌機能exocrine pancreatic function膵外分泌機能（exocrine pancreatic function）exocrine pancreatic function（膵外分泌機能）低下の形態基盤
膵管拡張	閉塞、蛋白栓、結石を伴うことがある
膵管上皮の変化	萎縮、過形成、扁平上皮化生squamous metaplasia扁平上皮化生（squamous metaplasia）squamous metaplasia（扁平上皮化生）を示しうる
慢性炎症細胞浸潤inflammatory cell infiltration炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration）inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤）	リンパ球・形質細胞などが線維化に伴う
硬化・石灰化	肉眼的に硬い膵、拡張膵管、石灰化を形成
膵上皮内腫瘍PanIN膵上皮内腫瘍（PanIN）PanIN（膵上皮内腫瘍）	併存しうる前駆病変precursor lesion前駆病変（precursor lesion）precursor lesion（前駆病変）で、慢性膵炎chronic pancreatitis, CP慢性膵炎（chronic pancreatitis, CP）chronic pancreatitis, CP（慢性膵炎）そのものの定義所見ではない

正常腺房が残る領域と、腺房破壊・線維化が進んだ領域を比較して病変を把握grasp把握（grasp）grasp（把握）する。線維化内に神経が取り込まれることはあるが、「巻き込まれた神経」だけで膵管腺癌pancreatic ductal adenocarcinoma, PDAC膵管腺癌（pancreatic ductal adenocarcinoma, PDAC）pancreatic ductal adenocarcinoma, PDAC（膵管腺癌）の神経周囲浸潤perineural invasion神経周囲浸潤（perineural invasion）perineural invasion（神経周囲浸潤）と判定しない。

不可逆的機能障害への流れ

flowchart TD
    A["持続・反復する膵傷害"] --> B["腺房傷害と慢性炎症"]
    B --> C["実質線維化"]
    C --> D["腺房脱落"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancreatic insufficiency'>膵外分泌不全</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='steatorrhea'>脂肪便</span>・体重減少・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fat-soluble vitamin'>脂溶性ビタミン</span>欠乏"]
    C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='islet'>膵島</span>障害"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='type 3c diabetes mellitus'>膵性糖尿病</span>"]

診断

flowchart TD
    A["反復する上腹部痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='back pain'>背部痛</span>"] --> B["造影CTまたはMRI・MRCP"]
    B --> C{"石灰化・萎縮・膵管変化"}
    C -->|"明確"| D["原因と合併症を評価"]
    C -->|"不明だが疑いが高い"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endoscopic ultrasonography, EUS'>超音波内視鏡</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secretin'>セクレチン</span>負荷MRCP"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fecal elastase'>便エラスターゼ</span>・栄養・血糖評価"]
    E --> F

進行例ではアミラーゼamylaseアミラーゼ（amylase）amylase（アミラーゼ）やリパーゼが正常でも除外できない。ERCPは合併症リスクrisk of complications合併症リスク（risk of complications）risk of complications（合併症リスク）があるため、単なる診断の第一選択ではなく、主に膵管結石・狭窄などの治療に用いる。局所性localized局所性（localized）localized（局所性）線維化、閉塞性変化、新規黄疸や体重減少がある場合は膵管腺癌pancreatic ductal adenocarcinoma, PDAC膵管腺癌（pancreatic ductal adenocarcinoma, PDAC）pancreatic ductal adenocarcinoma, PDAC（膵管腺癌）を除外する。

治療と合併症

問題	治療の軸
原因・進行因子	禁酒alcohol abstinence禁酒（alcohol abstinence）alcohol abstinence（禁酒）、禁煙、原因性閉塞や代謝異常への対応
膵外分泌不全pancreatic insufficiency膵外分泌不全（pancreatic insufficiency）pancreatic insufficiency（膵外分泌不全）	食事とともに膵酵素pancreatic enzyme膵酵素（pancreatic enzyme）pancreatic enzyme（膵酵素）補充、十分な栄養、脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン）・骨量評価
疼痛	非オピオイド鎮痛を基礎に、閉塞性病変obstructive lesions閉塞性病変（obstructive lesions）obstructive lesions（閉塞性病変）では内視鏡または外科治療surgery外科治療（surgery）surgery（外科治療）を検討
膵管結石・狭窄	病変に応じERCP、砕石、手術を専門チームで選択
膵性糖尿病type 3c diabetes mellitus膵性糖尿病（type 3c diabetes mellitus）type 3c diabetes mellitus（膵性糖尿病）	栄養と血糖を一体管理し、低血糖にも注意
仮性嚢胞pseudocyst仮性嚢胞（pseudocyst）pseudocyst（仮性嚢胞）・胆管狭窄	症状、感染、出血、閉塞があれば介入

疼痛を伴う主膵管main pancreatic duct主膵管（main pancreatic duct）main pancreatic duct（主膵管）閉塞では、手術適応がある患者は反復内視鏡治療endoscopic treatment内視鏡治療（endoscopic treatment）endoscopic treatment（内視鏡治療）に先立って外科評価を行う。慢性膵炎chronic pancreatitis, CP慢性膵炎（chronic pancreatitis, CP）chronic pancreatitis, CP（慢性膵炎）では膵癌pancreatic cancer膵癌（pancreatic cancer）pancreatic cancer（膵癌）リスクが上昇するが、すべての散発sporadic散発（sporadic）sporadic（散発）例に同一の監視法を適用するのではなく、遺伝性高リスク群などを専門的に評価する。

まとめ

慢性膵炎chronic pancreatitis, CP慢性膵炎（chronic pancreatitis, CP）chronic pancreatitis, CP（慢性膵炎）は線維化、腺房脱落、膵管拡張を伴う不可逆的疾患である。
外分泌不全から脂肪便steatorrhea脂肪便（steatorrhea）steatorrhea（脂肪便）・低栄養malnutrition低栄養（malnutrition）malnutrition（低栄養）、内分泌障害endocrine insufficiency内分泌障害（endocrine insufficiency）endocrine insufficiency（内分泌障害）から膵性糖尿病type 3c diabetes mellitus膵性糖尿病（type 3c diabetes mellitus）type 3c diabetes mellitus（膵性糖尿病）を来す。
PanINや神経の巻き込みを単独で癌の根拠にせず、浸潤性異型腺管を検索する。
臨床管理の詳細は慢性膵炎chronic pancreatitis, CP慢性膵炎（chronic pancreatitis, CP）chronic pancreatitis, CP（慢性膵炎）で確認する。